PDB-6uo6: Crystal Structure of the R422Q missense variant of human PGM1

IDまたはキーワード:

登録情報

データベース: PDB / ID: 6uo6

タイトル

Crystal Structure of the R422Q missense variant of human PGM1

要素

Phosphoglucomutase-1

キーワード

ISOMERASE / enzyme / missense variant

機能・相同性

機能・相同性情報

Defective PGM1 causes PGM1-CDG / Galactose catabolism / phosphoglucomutase (alpha-D-glucose-1,6-bisphosphate-dependent) / phosphoglucomutase activity / galactose catabolic process via UDP-galactose, Leloir pathway / Glycogen breakdown (glycogenolysis) / Glycogen synthesis / gluconeogenesis / glycolytic process / glucose metabolic process ...
類似検索 - 分子機能

生物種

Homo sapiens (ヒト)

手法

X線回折 /

シンクロトロン /

分子置換 / 解像度: 2.15 Å

データ登録者

Beamer, L.J. / Stiers, K.M.

資金援助

米国, 1件

引用

ジャーナル: J. Inherit. Metab. Dis. / 年: 2020
タイトル: A missense variant remote from the active site impairs stability of human phosphoglucomutase 1.
著者: Stiers, K.M. / Hansen, R.P. / Daghlas, B.A. / Mason, K.N. / Zhu, J.S. / Jakeman, D.L. / Beamer, L.J.

履歴

登録	2019年10月14日	登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.0	2020年3月4日	Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.1	2020年7月22日	Group: Database references / カテゴリ: citation / citation_author Item: _citation.journal_volume / _citation.page_first ..._citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation_author.identifier_ORCID
改定 1.2	2023年10月11日	Group: Advisory / Data collection ...Advisory / Data collection / Database references / Derived calculations / Refinement description カテゴリ: chem_comp_atom / chem_comp_bond ...chem_comp_atom / chem_comp_bond / database_2 / pdbx_initial_refinement_model / pdbx_unobs_or_zero_occ_atoms / struct_conn Item: _database_2.pdbx_DOI / _database_2.pdbx_database_accession ..._database_2.pdbx_DOI / _database_2.pdbx_database_accession / _struct_conn.pdbx_dist_value / _struct_conn.ptnr1_auth_asym_id / _struct_conn.ptnr1_auth_comp_id / _struct_conn.ptnr1_auth_seq_id / _struct_conn.ptnr1_label_asym_id / _struct_conn.ptnr1_label_atom_id / _struct_conn.ptnr1_label_comp_id / _struct_conn.ptnr1_label_seq_id / _struct_conn.ptnr2_auth_asym_id / _struct_conn.ptnr2_auth_comp_id / _struct_conn.ptnr2_auth_seq_id / _struct_conn.ptnr2_label_asym_id / _struct_conn.ptnr2_label_atom_id / _struct_conn.ptnr2_label_comp_id

構造ビューア	分子: MolmilJmol/JSmol

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ダウンロード

PDBx/mmCIF形式	6uo6.cif.gz	544.3 KB	表示	PDBx/mmCIF形式
PDB形式	pdb6uo6.ent.gz	372.1 KB	表示	PDB形式
PDBx/mmJSON形式	6uo6.json.gz		ツリー表示	PDBx/mmJSON形式
その他	その他のダウンロード

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検証レポート

文書・要旨	6uo6_validation.pdf.gz	268.1 KB	表示	wwPDB検証レポート
文書・詳細版	6uo6_full_validation.pdf.gz	268.1 KB	表示
XML形式データ	6uo6_validation.xml.gz	1.3 KB	表示
CIF形式データ	6uo6_validation.cif.gz	14.8 KB	表示
アーカイブディレクトリ	https://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/uo/6uo6 ftp://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/uo/6uo6	HTTPS FTP

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関連構造データ

関連構造データ	5epcS S: 精密化の開始モデル
類似構造データ	5jn5-1 3pmg-1 1jdy-2 1lxt-2 5tr2-1 5vg7-1 1vkl-2 5vbi-1 6uiq-1 4qyr-d Omokage検索で類似形状データを探す (詳細) Omokage検索で類似形状データを探す (詳細) Omokage検索で類似形状データを探す (詳細) 類似検索 - 機能・相同性F&H 検索類似検索 - 機能F&H 検索類似検索 - 相同性F&H 検索

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リンク

PDBのページ	PDBj / wwPDB / NCBI
「今月の分子」の関連する項目	#44 - 2003年8月カルモジュリン (Calmodulin) 類似性 (1) #60 - 2004年12月ユビキチン (Ubiquitin) 類似性 (1) #196 - 2016年4月鉛の毒 (Lead Poisoning) 類似性 (1) #28 - 2002年4月炭疽毒素 (Anthrax Toxin) 類似性 (1) #234 - 2019年6月 MDM2とがん (MDM2 and Cancer) 類似性 (1)

登録構造単位

A: Phosphoglucomutase-1

B: Phosphoglucomutase-1

ヘテロ分子

129 kDa, 2 ポリマー
Omokage検索でこの集合体の類似形状データを探す (詳細)

1

A: Phosphoglucomutase-1

ヘテロ分子

登録者が定義した集合体
根拠: light scattering
64.8 kDa, 1 ポリマー
Omokage検索でこの集合体の類似形状データを探す (詳細)

2

B: Phosphoglucomutase-1

ヘテロ分子

登録者が定義した集合体
64.4 kDa, 1 ポリマー
Omokage検索でこの集合体の類似形状データを探す (詳細)

単位格子

Length a, b, c (Å)	171.804, 171.804, 99.278
Angle α, β, γ (deg.)	90.000, 90.000, 90.000
Int Tables number	92
Space group name H-M	P4₁2₁2
Space group name Hall	P4abw2nw
Symmetry operation	#1: x,y,z #2: -y+1/2,x+1/2,z+1/4 #3: y+1/2,-x+1/2,z+3/4 #4: x+1/2,-y+1/2,-z+3/4 #5: -x+1/2,y+1/2,-z+1/4 #6: -x,-y,z+1/2 #7: y,x,-z #8: -y,-x,-z+1/2

Components on special symmetry positions

ID	モデル	要素
1	1	A-1121- HOH

#1: タンパク質	Phosphoglucomutase-1 / PGM 1 / Glucose phosphomutase 1 分子量: 64162.664 Da / 分子数: 2 / 変異: R422Q / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: PGM1 / 発現宿主: Escherichia coli (大腸菌) 参照: UniProt: P36871, phosphoglucomutase (alpha-D-glucose-1,6-bisphosphate-dependent)
#2: 化合物	ChemComp-MG / MAGNESIUM ION / マグネシウムジカチオン分子量: 24.305 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 合成 / 式: Mg
#3: 化合物	ChemComp-SO4 / SULFATE ION / 硫酸ジアニオン分子量: 96.063 Da / 分子数: 8 / 由来タイプ: 合成 / 式: SO₄
#4: 水	ChemComp-HOH / water 分子量: 18.015 Da / 分子数: 625 / 由来タイプ: 天然 / 式: H₂O
研究の焦点であるリガンドがあるか	N

-
実験

実験	手法: X線回折 / 使用した結晶の数: 1

-
試料調製

結晶	マシュー密度: 2.85 Å³/Da / 溶媒含有率: 56.91 %
結晶化	温度: 293 K / 手法: 蒸気拡散法, ハンギングドロップ法 / pH: 8 / 詳細: 1.7-1.95 ammonium sulfate, 0.1 M Tris HCl, pH 8.0

-
データ収集

回折	平均測定温度: 100 K / Serial crystal experiment: N
放射光源	由来: シンクロトロン / サイト: ALS / ビームライン: 4.2.2 / 波長: 1.00003 Å
検出器	タイプ: RDI CMOS_8M / 検出器: CMOS / 日付: 2018年12月11日
放射	プロトコル: SINGLE WAVELENGTH / 単色(M)・ラウエ(L): M / 散乱光タイプ: x-ray
放射波長	波長: 1.00003 Å / 相対比: 1
反射	解像度: 2.15→49.61 Å / Num. obs: 80932 / % possible obs: 100 % / 冗長度: 13.9 % / B_iso Wilson estimate: 32.4 Å² / CC_1/2: 0.998 / R_merge(I) obs: 0.161 / R_pim(I) all: 0.064 / Χ²: 1.02 / Net I/σ(I): 104.3
反射シェル	解像度: 2.15→2.19 Å / 冗長度: 10.6 % / R_merge(I) obs: 1.725 / Mean I/σ(I) obs: 1.4 / Num. unique obs: 4515 / CC_1/2: 0.603 / R_pim(I) all: 0.811 / % possible all: 100

-
解析

ソフトウェア

名称	バージョン	分類
PHENIX	1.13_2998	精密化
XDS		データ削減
Aimless		データスケーリング
PHENIX		位相決定

精密化

構造決定の手法:

分子置換
開始モデル: 5epc

5epc

解像度: 2.15→49.61 Å / SU ML: 0.2489 / 交差検証法: FREE R-VALUE / σ(F): 1.35 / 位相誤差: 22.0892

	R_factor	反射数	%反射
R_free	0.213	4101	5.07 %
R_work	0.1752	-	-
obs	0.1772	80827	99.96 %

溶媒の処理

減衰半径: 0.9 Å / VDWプローブ半径: 1.11 Å

原子変位パラメータ

B_iso mean: 45.04 Å²

精密化ステップ

サイクル: LAST / 解像度: 2.15→49.61 Å

	タンパク質	核酸	リガンド	溶媒	全体
原子数	8420	0	42	625	9087

拘束条件

Refine-ID	タイプ	Dev ideal	数
X-RAY DIFFRACTION	f_bond_d	0.0063	8732
X-RAY DIFFRACTION	f_angle_d	0.78	11875
X-RAY DIFFRACTION	f_chiral_restr	0.0532	1345
X-RAY DIFFRACTION	f_plane_restr	0.0049	1552
X-RAY DIFFRACTION	f_dihedral_angle_d	4.5237	7054

LS精密化シェル

解像度 (Å)	R_factor R_free	Num. reflection R_free	R_factor R_work	Num. reflection R_work	Refine-ID	% reflection obs (%)
2.15-2.18	0.3383	122	0.27	2615	X-RAY DIFFRACTION	99.96
2.18-2.2	0.2803	128	0.2506	2609	X-RAY DIFFRACTION	99.93
2.2-2.23	0.2903	150	0.2523	2604	X-RAY DIFFRACTION	99.85
2.23-2.26	0.3085	142	0.2624	2601	X-RAY DIFFRACTION	99.89
2.26-2.29	0.2607	148	0.23	2590	X-RAY DIFFRACTION	99.93
2.29-2.32	0.2808	127	0.2171	2651	X-RAY DIFFRACTION	99.96
2.32-2.36	0.2737	135	0.2181	2602	X-RAY DIFFRACTION	99.96
2.36-2.39	0.2645	143	0.2144	2596	X-RAY DIFFRACTION	100
2.39-2.43	0.273	135	0.2143	2636	X-RAY DIFFRACTION	99.96
2.43-2.48	0.268	152	0.2001	2597	X-RAY DIFFRACTION	99.93
2.48-2.52	0.2462	117	0.2068	2640	X-RAY DIFFRACTION	100
2.52-2.57	0.247	133	0.2055	2631	X-RAY DIFFRACTION	100
2.57-2.62	0.2646	149	0.2036	2623	X-RAY DIFFRACTION	100
2.62-2.68	0.2282	138	0.1898	2643	X-RAY DIFFRACTION	99.93
2.68-2.74	0.2211	158	0.1787	2581	X-RAY DIFFRACTION	100
2.74-2.81	0.2087	160	0.1796	2615	X-RAY DIFFRACTION	100
2.81-2.89	0.2277	139	0.1875	2650	X-RAY DIFFRACTION	100
2.89-2.97	0.2315	140	0.1876	2632	X-RAY DIFFRACTION	100
2.97-3.07	0.2522	132	0.1861	2638	X-RAY DIFFRACTION	100
3.07-3.18	0.2214	144	0.1815	2661	X-RAY DIFFRACTION	99.96
3.18-3.3	0.2152	146	0.174	2645	X-RAY DIFFRACTION	99.96
3.3-3.45	0.2012	148	0.1656	2640	X-RAY DIFFRACTION	100
3.45-3.63	0.1904	164	0.1536	2635	X-RAY DIFFRACTION	99.96
3.63-3.86	0.1862	110	0.1393	2702	X-RAY DIFFRACTION	100
3.86-4.16	0.1848	136	0.1443	2692	X-RAY DIFFRACTION	100
4.16-4.58	0.1586	136	0.1308	2678	X-RAY DIFFRACTION	100
4.58-5.24	0.1831	158	0.1344	2707	X-RAY DIFFRACTION	100
5.24-6.6	0.1968	157	0.1822	2732	X-RAY DIFFRACTION	100

精密化 TLS

手法: refined / Refine-ID: X-RAY DIFFRACTION

ID	L11 (°²)	L12 (°²)	L13 (°²)	L22 (°²)	L23 (°²)	L33 (°²)	S11 (Å °)	S12 (Å °)	S13 (Å °)	S21 (Å °)	S22 (Å °)	S23 (Å °)	S31 (Å °)	S32 (Å °)	S33 (Å °)	T11 (Å²)	T12 (Å²)	T13 (Å²)	T22 (Å²)	T23 (Å²)	T33 (Å²)	Origin x (Å)	Origin y (Å)	Origin z (Å)
1	2.73398955334	0.126811788623	0.748478332508	4.79991524086	0.892635635891	2.21554866829	-0.0381629707548	-0.176327182238	-0.125483257331	0.431781927154	0.141910948362	-0.216146864425	0.707048972043	0.206506398801	-0.109776515715	0.540352011616	0.0798751529442	0.00425496423226	0.266561670914	0.0208875534913	0.234786160017	37.626535778	-74.9398786958	8.29292344676
2	0.977757517253	-0.652301889089	-0.163393218415	1.34514601095	0.836905565811	1.76181323663	-0.0102477086307	0.00498263935436	0.0306652389589	-0.0889345683765	0.0808105935653	-0.0547291067786	0.0791046855363	0.036902867661	-0.0552129743951	0.190665754511	-0.0640634281514	0.00729199676065	0.186723406944	0.00221447460844	0.200198248372	28.1903740631	-54.9434961654	-0.0148263816269
3	1.96742235123	0.555889560706	0.5785577529	1.15970723645	0.364357674441	2.36742389776	0.0410633194743	-0.413947237508	0.10964931369	0.106424925211	-0.0945913783491	0.11352784359	-0.0258040937266	-0.357686890875	0.042330885781	0.181294750352	0.0180067288823	-0.0103851843108	0.285228010055	-0.0445428664916	0.251623770812	20.9848067986	-40.5294160661	23.8275845862
4	1.75466902197	-0.3119008352	-1.67330184467	1.80949933226	0.613341129731	4.04366466795	-0.442506043854	-0.493861888752	0.00380483473535	0.86052660901	0.828086850272	0.377998715622	-0.820941051247	-1.07035015087	-0.382838326942	0.653812488375	0.34879680758	0.146789019994	0.956724344827	0.235324697826	0.383619304125	53.9695455068	-22.396824274	-9.48532450202
5	2.31829679164	-1.47252401454	1.13505797567	2.32084065039	-1.53356808556	3.02899296176	-0.0853400681579	-0.484326641044	-0.358455363116	0.135514084535	0.491729466046	0.457361354601	-0.0238592142646	-0.689366279195	-0.233820190579	0.241566939075	-0.0741117358779	0.0352974857722	0.518189180255	0.122711773447	0.29043835951	62.1758456459	-35.5774261974	-17.5098089319
6	1.90393563715	-0.494480598659	0.940270692677	2.88471446282	0.0418125201159	3.91938031785	0.0345994562837	-0.448973022463	-0.0993215908375	0.0940161484535	0.173546494174	0.00376421721242	0.223531439416	-0.0911931541537	-0.158560055498	0.198177328062	-0.0215911792454	0.0034208125891	0.413616735606	0.0213636118442	0.226213796274	79.5043424233	-43.880262953	-10.7435485405
7	1.13509202347	0.110721860992	0.168386033786	2.33233847287	0.620868970716	4.00304063522	0.171851933751	-0.514821266218	-0.175428969524	0.504179035256	-0.0807765188401	0.04735980529	0.58044211247	-0.688436455235	-0.179608618709	0.484398609547	-0.0508997112111	-0.0220669687632	0.742753280663	0.111628345067	0.381750692212	77.3541515528	-51.0164846138	3.83343121855
8	1.9704158726	0.966211922454	-0.668456984849	4.95483726359	0.980095726448	5.43126476533	0.0726150118025	-0.640342434718	-0.335715286381	0.685984500733	0.0500713430148	-0.172821863702	0.501466119003	-0.383270127797	-0.0788849897273	0.503872076398	-0.0641315208218	-0.047440633122	0.839824110674	0.13396164874	0.386744198996	79.7765416446	-48.2619006847	11.1021219232

精密化 TLSグループ

ID	Refine-ID	Refine TLS-ID	Selection details
1	X-RAY DIFFRACTION	1	chain 'A' and (resid -1 through 52 )
2	X-RAY DIFFRACTION	2	chain 'A' and (resid 53 through 405 )
3	X-RAY DIFFRACTION	3	chain 'A' and (resid 406 through 562 )
4	X-RAY DIFFRACTION	4	chain 'B' and (resid -1 through 80 )
5	X-RAY DIFFRACTION	5	chain 'B' and (resid 81 through 278 )
6	X-RAY DIFFRACTION	6	chain 'B' and (resid 279 through 405 )
7	X-RAY DIFFRACTION	7	chain 'B' and (resid 406 through 449 )
8	X-RAY DIFFRACTION	8	chain 'B' and (resid 450 through 562 )

-
お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

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万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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