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万見
- PDB-6ic3: AL amyloid fibril from a lambda 1 light chain -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 6ic3
タイトルAL amyloid fibril from a lambda 1 light chain
要素lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
キーワードPROTEIN FIBRIL / amyloid fibril / beta sheet / antibody / heart
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.3 Å
データ登録者Fritz, G. / Faendrich, M. / Schmidt, M. / Radamaker, L.
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2019
タイトル: Cryo-EM structure of a light chain-derived amyloid fibril from a patient with systemic AL amyloidosis.
著者: Lynn Radamaker / Yin-Hsi Lin / Karthikeyan Annamalai / Stefanie Huhn / Ute Hegenbart / Stefan O Schönland / Günter Fritz / Matthias Schmidt / Marcus Fändrich /
要旨: Amyloid fibrils derived from antibody light chains are key pathogenic agents in systemic AL amyloidosis. They can be deposited in multiple organs but cardiac amyloid is the major risk factor of ...Amyloid fibrils derived from antibody light chains are key pathogenic agents in systemic AL amyloidosis. They can be deposited in multiple organs but cardiac amyloid is the major risk factor of mortality. Here we report the structure of a λ1 AL amyloid fibril from an explanted human heart at a resolution of 3.3 Å which we determined using cryo-electron microscopy. The fibril core consists of a 91-residue segment presenting an all-beta fold with ten mutagenic changes compared to the germ line. The conformation differs substantially from natively folded light chains: a rotational switch around the intramolecular disulphide bond being the crucial structural rearrangement underlying fibril formation. Our structure provides insight into the mechanism of protein misfolding and the role of patient-specific mutations in pathogenicity.
履歴
登録2018年12月2日登録サイト: PDBE / 処理サイト: PDBE
改定 1.02019年4月3日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12019年12月18日Group: Other / カテゴリ: atom_sites
Item: _atom_sites.fract_transf_matrix[1][1] / _atom_sites.fract_transf_matrix[2][2] / _atom_sites.fract_transf_matrix[3][3]

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構造の表示

ムービー
  • 登録構造単位
  • Jmolによる作画
  • ダウンロード
  • EMマップとの重ね合わせ
  • マップデータ: EMDB-4452
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
ムービービューア
構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
B: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
C: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
D: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
E: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
F: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
G: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
H: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)97,4208
ポリマ－97,4208
非ポリマー00
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者・ソフトウェアが定義した集合体
  • 根拠: scanning transmission electron microscopy, Fibril structures visible using negative stain TEM
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
Buried area50810 Å2
ΔGint-167 kcal/mol
Surface area25580 Å2
手法PISA

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要素

#1: 抗体
lambda 1 light chain fragment, residues 3-118


分子量: 12177.463 Da / 分子数: 8 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) Homo sapiens (ヒト) / 器官: Heart / 組織: heart muscle

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: FILAMENT / ３次元再構成法: らせん対称体再構成法

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試料調製

構成要素名称: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain / タイプ: COMPLEX
詳細: Extracted fibrils from the heart of a patient suffering from systemic AL amyloidosis
Entity ID: all / 由来: NATURAL
分子量値: 2.5 kDa/nm / 実験値: YES
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト) / 器官: heart / 組織: heart muscle
緩衝液pH: 7
緩衝液成分名称: distilled water / 式: H2O
試料包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES / 詳細: Sample in pure water, pH not determined
試料支持グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 400 divisions/in. / グリッドのタイプ: C-flat-1.2/1.3 4C
急速凍結装置: GATAN CRYOPLUNGE 3 / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 80 % / 凍結前の試料温度: 294 K / 詳細: blotted from the backside for 4 s before plunging

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: FEI TITAN KRIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / Cs: 2.7 mm
試料ホルダ凍結剤: NITROGEN
試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
撮影平均露光時間: 6 sec. / 電子線照射量: 32 e/Å2 / 検出モード: COUNTING
フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k)
撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 847
画像スキャン横: 3838 / 縦: 3710 / 動画フレーム数/画像: 30 / 利用したフレーム数/画像: 1-30

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解析

ソフトウェア名称: PHENIX / バージョン: 1.14_3260: / 分類: 精密化
EMソフトウェア
ID名称バージョンカテゴリ詳細
2SerialEM画像取得
4Gctf1.06CTF補正
7Warp8モデルフィッティングEM model building module of ARP/wARP was used to trace the desnity and build an initial model
8Coot0.8.9モデルフィッティングCoot was used to manually build the model
10RELION2.1.0初期オイラー角割当
12RELION2.1.0分類
13RELION2.1.0３次元再構成
20PHENIX1.14.3260モデル精密化phenix.real_space_refine
画像処理詳細: Motion-corrected and dose-weighted movie frames
CTF補正詳細: CTF was estimated from the non-dose-weighted micrographs
タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION
らせん対称回転角度/サブユニット: 0.58 ° / 軸方向距離/サブユニット: 4.81 Å / らせん対称軸の対称性: C1
粒子像の選択選択した粒子像数: 119395
詳細: manual selection. Sigma contrast 3, lowpass filter 20 A
3次元再構成解像度: 3.3 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 32677 / アルゴリズム: FOURIER SPACE / クラス平均像の数: 1 / 対称性のタイプ: HELICAL
原子モデル構築B value: 111.4 / プロトコル: OTHER / 空間: REAL
Target criteria: REAL-SPACE (WEIGHTED MAP SUM AT ATOM CENTERS)
詳細: Refinement strategy included global minimization and local grid search and ADP were refined. Secondary structure restraints and NCS were applied during refinement.

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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