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- PDB-5bv8: G1324S mutation in von Willebrand Factor A1 domain -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 5bv8
タイトルG1324S mutation in von Willebrand Factor A1 domain
要素von Willebrand factor
キーワードBLOOD CLOTTING / von Willebrand Factor / Platelet adhesion / VWFA
機能・相同性
機能・相同性情報


Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / hemostasis / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen ...Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / hemostasis / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen / positive regulation of intracellular signal transduction / GP1b-IX-V activation signalling / p130Cas linkage to MAPK signaling for integrins / cell-substrate adhesion / Defective F8 cleavage by thrombin / Platelet Aggregation (Plug Formation) / immunoglobulin binding / GRB2:SOS provides linkage to MAPK signaling for Integrins / Integrin cell surface interactions / collagen binding / Intrinsic Pathway of Fibrin Clot Formation / Integrin signaling / extracellular matrix / platelet alpha granule lumen / Signaling by high-kinase activity BRAF mutants / MAP2K and MAPK activation / platelet activation / response to wounding / Signaling by RAF1 mutants / Signaling by moderate kinase activity BRAF mutants / Paradoxical activation of RAF signaling by kinase inactive BRAF / Signaling downstream of RAS mutants / Signaling by BRAF and RAF1 fusions / blood coagulation / integrin binding / Platelet degranulation / protein-folding chaperone binding / protease binding / collagen-containing extracellular matrix / cell adhesion / endoplasmic reticulum / extracellular space / extracellular exosome / extracellular region / identical protein binding
類似検索 - 分子機能
von Willebrand factor, VWA N-terminal domain / Von Willebrand factor / VWA N-terminal / : / C8 domain / Uncharacterised domain, cysteine-rich / C8 / von Willebrand factor, type D domain / von Willebrand factor type D domain / VWFD domain profile. ...von Willebrand factor, VWA N-terminal domain / Von Willebrand factor / VWA N-terminal / : / C8 domain / Uncharacterised domain, cysteine-rich / C8 / von Willebrand factor, type D domain / von Willebrand factor type D domain / VWFD domain profile. / von Willebrand factor (vWF) type D domain / von Willebrand factor (vWF) type C domain / Trypsin Inhibitor-like, cysteine rich domain / Serine protease inhibitor-like superfamily / Trypsin Inhibitor like cysteine rich domain / C-terminal cystine knot signature. / C-terminal cystine knot domain profile. / Cystine knot, C-terminal / C-terminal cystine knot-like domain (CTCK) / von Willebrand factor type C domain / VWFC domain signature. / VWFC domain profile. / von Willebrand factor (vWF) type C domain / VWFC domain / von Willebrand factor, type A domain / von Willebrand factor type A domain / von Willebrand factor (vWF) type A domain / VWFA domain profile. / von Willebrand factor, type A / von Willebrand factor A-like domain superfamily / Rossmann fold / 3-Layer(aba) Sandwich / Alpha Beta
類似検索 - ドメイン・相同性
von Willebrand factor
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法X線回折 / シンクロトロン / 分子置換 / 解像度: 1.59 Å
データ登録者Campbell, J.C. / Kim, C. / Tischer, A. / Auton, M.
引用ジャーナル: J.Biol.Chem. / 年: 2016
タイトル: Mutational Constraints on Local Unfolding Inhibit the Rheological Adaptation of von Willebrand Factor.
著者: Tischer, A. / Campbell, J.C. / Machha, V.R. / Moon-Tasson, L. / Benson, L.M. / Sankaran, B. / Kim, C. / Auton, M.
履歴
登録2015年6月4日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02015年12月23日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12015年12月30日Group: Database references
改定 1.22016年3月2日Group: Database references
改定 1.32016年12月7日Group: Database references / Other
改定 1.42023年9月27日Group: Data collection / Database references / Refinement description
カテゴリ: chem_comp_atom / chem_comp_bond ...chem_comp_atom / chem_comp_bond / database_2 / diffrn_radiation_wavelength / pdbx_initial_refinement_model
Item: _database_2.pdbx_DOI / _database_2.pdbx_database_accession

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: von Willebrand factor
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)28,3063
ポリマ－28,2091
非ポリマー982
水4,179232
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者・ソフトウェアが定義した集合体
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
手法PISA
単位格子
Length a, b, c (Å)86.450, 86.450, 68.160
Angle α, β, γ (deg.)90.00, 90.00, 120.00
Int Tables number169
Space group name H-MP61

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要素

#1: タンパク質 von Willebrand factor / vWF


分子量: 28208.520 Da / 分子数: 1 / 断片: A1 domain (UNP residues 1238-1471) / 変異: G1324S / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: VWF, F8VWF / 発現宿主: Escherichia coli (大腸菌) / 参照: UniProt: P04275
#2: 化合物 ChemComp-EDO / 1,2-ETHANEDIOL / ETHYLENE GLYCOL / エチレングリコ-ル


分子量: 62.068 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 合成 / 式: C2H6O2
#3: 化合物 ChemComp-CL / CHLORIDE ION / クロリド


分子量: 35.453 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 天然 / 式: Cl
#4: 水 ChemComp-HOH / water


分子量: 18.015 Da / 分子数: 232 / 由来タイプ: 天然 / 式: H2O

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実験情報

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実験

実験手法: X線回折 / 使用した結晶の数: 1

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試料調製

結晶マシュー密度: 2.61 Å3/Da / 溶媒含有率: 52.81 %
結晶化温度: 298 K / 手法: 蒸気拡散法, ハンギングドロップ法 / pH: 10.5 / 詳細: 30% PEG 400, 100 mM CAPS/Sodium hydroxide

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データ収集

回折平均測定温度: 100 K
放射光源由来: シンクロトロン / サイト: ALS / ビームライン: 5.0.1 / 波長: 0.9774 Å
検出器タイプ: ADSC QUANTUM 315 / 検出器: CCD / 日付: 2014年12月17日
放射モノクロメーター: Si(220) / プロトコル: SINGLE WAVELENGTH / 単色(M)・ラウエ(L): M / 散乱光タイプ: x-ray
放射波長波長: 0.9774 Å / 相対比: 1
反射解像度: 1.59→43.23 Å / Num. obs: 38781 / % possible obs: 100 % / 冗長度: 12.7 % / Rmerge(I) obs: 0.081 / Net I/σ(I): 14

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解析

ソフトウェア
名称バージョン分類
PHENIX1.9_1692精密化
iMOSFLMデータ削減
Aimlessデータスケーリング
PHASER位相決定
精密化構造決定の手法: 分子置換
開始モデル: 4C29

4c29


解像度: 1.59→43.23 Å / SU ML: 0.16 / 交差検証法: FREE R-VALUE / σ(F): 1.34 / 位相誤差: 19.74 / 立体化学のターゲット値: ML
Rfactor反射数%反射Selection details
Rfree0.181 1997 5.16 %Random selection
Rwork0.163 ---
obs0.164 38736 100 %-
溶媒の処理減衰半径: 0.9 Å / VDWプローブ半径: 1.11 Å / 溶媒モデル: FLAT BULK SOLVENT MODEL
精密化ステップサイクル: LAST / 解像度: 1.59→43.23 Å
タンパク質核酸リガンド溶媒全体
原子数1637 0 5 232 1874
拘束条件
Refine-IDタイプDev ideal数
X-RAY DIFFRACTIONf_bond_d0.0061688
X-RAY DIFFRACTIONf_angle_d1.0212284
X-RAY DIFFRACTIONf_dihedral_angle_d13.199639
X-RAY DIFFRACTIONf_chiral_restr0.04262
X-RAY DIFFRACTIONf_plane_restr0.005294
LS精密化 シェル
解像度 (Å)Rfactor RfreeNum. reflection RfreeRfactor RworkNum. reflection RworkRefine-ID% reflection obs (%)
1.5931-1.63290.31341440.27352627X-RAY DIFFRACTION100
1.6329-1.67710.25071410.25532578X-RAY DIFFRACTION100
1.6771-1.72640.23861450.23622616X-RAY DIFFRACTION100
1.7264-1.78210.24891360.22182611X-RAY DIFFRACTION100
1.7821-1.84580.23571440.20432623X-RAY DIFFRACTION100
1.8458-1.91970.26721380.18492618X-RAY DIFFRACTION100
1.9197-2.00710.18191410.16462627X-RAY DIFFRACTION100
2.0071-2.11290.17391420.15532632X-RAY DIFFRACTION100
2.1129-2.24530.17821470.15452598X-RAY DIFFRACTION100
2.2453-2.41870.15581390.15482633X-RAY DIFFRACTION100
2.4187-2.6620.20111430.15532618X-RAY DIFFRACTION100
2.662-3.04710.18531410.16152638X-RAY DIFFRACTION100
3.0471-3.83870.15691450.14132642X-RAY DIFFRACTION100
3.8387-43.24090.13941510.13942678X-RAY DIFFRACTION100
精密化 TLS

手法: refined / Refine-ID: X-RAY DIFFRACTION

IDL11 (°2)L12 (°2)L13 (°2)L22 (°2)L23 (°2)L33 (°2)S11 (Å °)S12 (Å °)S13 (Å °)S21 (Å °)S22 (Å °)S23 (Å °)S31 (Å °)S32 (Å °)S33 (Å °)T11 (Å2)T12 (Å2)T13 (Å2)T22 (Å2)T23 (Å2)T33 (Å2)Origin x (Å)Origin y (Å)Origin z (Å)
11.125-0.1919-0.46781.7314-0.27013.12230.0224-0.05480.1446-0.01660.0519-0.0129-0.2865-0.0489-0.08830.11020.0146-0.00660.0862-0.01680.128333.844710.0464-2.9029
23.2197-2.7781.97036.263-3.71875.3131-0.0275-0.1109-0.259-0.16270.26060.470.153-0.5723-0.31730.1083-0.0155-0.02320.1578-0.02090.2124.77483.0903-5.999
30.9051-0.0975-0.21761.6943-0.52531.8681-0.0034-0.0113-0.0312-0.07360.03850.12980.1518-0.2446-0.01890.1036-0.0261-0.01840.1116-0.01080.1529.70350.5278-5.976
41.25440.31150.1233.0049-0.02963.15770.0417-0.0007-0.14720.06560.0234-0.05540.2255-0.0407-0.04050.12310.0009-0.0150.0968-0.00330.139239.4699-7.3267-5.1243
51.5245-0.1687-0.81491.10180.62754.5407-0.00860.0174-0.12110.0132-0.0089-0.10710.07560.1758-0.00220.19520.0296-0.03370.16990.00530.171846.4492-4.03970.5304
62.46861.3762-2.80352.0518-1.90843.30190.1089-0.13480.0770.087-0.0147-0.1984-0.47150.417-0.14240.21240.0061-0.01730.1909-0.0290.246544.482710.52670.2924
73.6635-1.70763.24535.5142-3.47416.5003-0.04580.79941.0177-0.0863-0.6447-0.4801-0.82390.54280.72410.3670.0423-0.00120.24750.12860.33442.507216.3829-21.4854
精密化 TLSグループ
IDRefine-IDRefine TLS-IDSelection details
1X-RAY DIFFRACTION1CHAIN 'A' AND (RESID 1262 THROUGH 1321 )
2X-RAY DIFFRACTION2CHAIN 'A' AND (RESID 1322 THROUGH 1336 )
3X-RAY DIFFRACTION3CHAIN 'A' AND (RESID 1337 THROUGH 1377 )
4X-RAY DIFFRACTION4CHAIN 'A' AND (RESID 1378 THROUGH 1416 )
5X-RAY DIFFRACTION5CHAIN 'A' AND (RESID 1417 THROUGH 1442 )
6X-RAY DIFFRACTION6CHAIN 'A' AND (RESID 1443 THROUGH 1459 )
7X-RAY DIFFRACTION7CHAIN 'A' AND (RESID 1460 THROUGH 1469 )

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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