4FDJ

The molecular basis of mucopolysaccharidosis IV A, complex with GalNAc

4FDJ の概要

• エントリーDOI: 10.2210/pdb4fdj/pdb
• 関連するPDBエントリー: 4FDI
• 分子名称: N-acetylgalactosamine-6-sulfatase, 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose, CALCIUM ION, ... (5 entities in total)
• 機能のキーワード: glycoprotein, enzyme replacement therapy, sulfatase, carbohydrate-binding protein, formylglycine, n-linked glycosylation, lysosomal enzyme, hydrolase
• 由来する生物種: Homo sapiens (human)
• 細胞内の位置: Lysosome: P34059
• タンパク質・核酸の鎖数: 2
• 化学式量合計: 114010.26

構造登録者

Rivera-Colon, Y.,Garman, S.C. (登録日: 2012-05-28, 公開日: 2012-09-05, 最終更新日: 2023-12-06)

• 主引用文献: Rivera-Colon, Y.,Schutsky, E.K.,Kita, A.Z.,Garman, S.C.; The Structure of Human GALNS Reveals the Molecular Basis for Mucopolysaccharidosis IV A.; J.Mol.Biol., 423:736-751, 2012; PubMed: 22940367; DOI: 10.1016/j.jmb.2012.08.020

実験手法

X-RAY DIFFRACTION (2.81 Å)