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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7fh1 | ||||||
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タイトル | Structure of the human Meckelin | ||||||
![]() | Meckelin | ||||||
![]() | MEMBRANE PROTEIN / Cryo-EM | ||||||
機能・相同性 | ![]() MKS complex / negative regulation of centrosome duplication / filamin binding / ciliary transition zone / non-canonical Wnt signaling pathway / ciliary membrane / cilium assembly / ERAD pathway / Anchoring of the basal body to the plasma membrane / cytoplasmic vesicle membrane ...MKS complex / negative regulation of centrosome duplication / filamin binding / ciliary transition zone / non-canonical Wnt signaling pathway / ciliary membrane / cilium assembly / ERAD pathway / Anchoring of the basal body to the plasma membrane / cytoplasmic vesicle membrane / unfolded protein binding / centrosome / endoplasmic reticulum membrane 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | ![]() | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.34 Å | ||||||
![]() | Gong, D.S. | ||||||
資金援助 | 1件
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![]() | ![]() タイトル: Structure of the human Meckel-Gruber protein Meckelin. 著者: Dongliang Liu / Dandan Qian / Huaizong Shen / Deshun Gong / ![]() 要旨: Mutations in the gene account for most cases of the Meckel-Gruber syndrome, the most severe ciliopathy with a 100% mortality rate. Here, we report a 3.3-Å cryo–electron microscopy structure of ...Mutations in the gene account for most cases of the Meckel-Gruber syndrome, the most severe ciliopathy with a 100% mortality rate. Here, we report a 3.3-Å cryo–electron microscopy structure of human Meckelin (also known as TMEM67 and MKS3). The structure reveals a unique protein fold consisting of an unusual cysteine-rich domain that folds as an arch bridge stabilized by 11 pairs of disulfide bonds, a previously uncharacterized domain named β sheet–rich domain, a previously unidentified seven-transmembrane fold wherein TM4 to TM6 are broken near the cytoplasmic surface of the membrane, and a coiled-coil domain placed below the transmembrane domain. Meckelin forms a stable homodimer with an extensive dimer interface. Our structure establishes a framework for dissecting the function and disease mechanisms of Meckelin. | ||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 316.3 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 252.3 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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要素
#1: タンパク質 | 分子量: 114980.438 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() #2: 多糖 | 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose #3: 多糖 | 研究の焦点であるリガンドがあるか | N | Has protein modification | Y | |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
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試料調製
構成要素 | 名称: homodimer of Meckelin / タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: RECOMBINANT |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
由来(組換発現) | 生物種: ![]() |
緩衝液 | pH: 8 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD |
撮影 | 電子線照射量: 50 e/Å2 / フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 (6k x 4k) |
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解析
CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION |
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3次元再構成 | 解像度: 3.34 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 219967 / 対称性のタイプ: POINT |