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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 6rfq | ||||||
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タイトル | Cryo-EM structure of a respiratory complex I assembly intermediate with NDUFAF2 | ||||||
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![]() | OXIDOREDUCTASE / Complex I / NADH dehydrogenase / Mitochondrion Proton pumping / Ubiquinone | ||||||
機能・相同性 | ![]() lipoate biosynthetic process / NADH dehydrogenase / TIM23 mitochondrial import inner membrane translocase complex / mitochondrial [2Fe-2S] assembly complex / protein import into mitochondrial matrix / respiratory chain complex I / cellular respiration / ubiquinone-6 biosynthetic process / oxidoreductase activity, acting on NAD(P)H / iron-sulfur cluster assembly ...lipoate biosynthetic process / NADH dehydrogenase / TIM23 mitochondrial import inner membrane translocase complex / mitochondrial [2Fe-2S] assembly complex / protein import into mitochondrial matrix / respiratory chain complex I / cellular respiration / ubiquinone-6 biosynthetic process / oxidoreductase activity, acting on NAD(P)H / iron-sulfur cluster assembly / NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) / NADH dehydrogenase activity / : / mitochondrial electron transport, NADH to ubiquinone / : / ubiquinone binding / mitochondrial respiratory chain complex I assembly / acyl binding / NADH dehydrogenase (ubiquinone) activity / acyl carrier activity / quinone binding / electron transport coupled proton transport / ATP synthesis coupled electron transport / aerobic respiration / respiratory electron transport chain / mitochondrial membrane / electron transport chain / mitochondrial intermembrane space / 2 iron, 2 sulfur cluster binding / NAD binding / FMN binding / 4 iron, 4 sulfur cluster binding / response to oxidative stress / mitochondrial inner membrane / oxidoreductase activity / electron transfer activity / protein-containing complex binding / mitochondrion / membrane / metal ion binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | ![]() | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.3 Å | ||||||
![]() | Parey, K. / Vonck, J. | ||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: High-resolution cryo-EM structures of respiratory complex I: Mechanism, assembly, and disease. 著者: Kristian Parey / Outi Haapanen / Vivek Sharma / Harald Köfeler / Thomas Züllig / Simone Prinz / Karin Siegmund / Ilka Wittig / Deryck J Mills / Janet Vonck / Werner Kühlbrandt / Volker Zickermann / ![]() ![]() ![]() 要旨: Respiratory complex I is a redox-driven proton pump, accounting for a large part of the electrochemical gradient that powers mitochondrial adenosine triphosphate synthesis. Complex I dysfunction is ...Respiratory complex I is a redox-driven proton pump, accounting for a large part of the electrochemical gradient that powers mitochondrial adenosine triphosphate synthesis. Complex I dysfunction is associated with severe human diseases. Assembly of the one-megadalton complex I in the inner mitochondrial membrane requires assembly factors and chaperones. We have determined the structure of complex I from the aerobic yeast by electron cryo-microscopy at 3.2-Å resolution. A ubiquinone molecule was identified in the access path to the active site. The electron cryo-microscopy structure indicated an unusual lipid-protein arrangement at the junction of membrane and matrix arms that was confirmed by molecular simulations. The structure of a complex I mutant and an assembly intermediate provide detailed molecular insights into the cause of a hereditary complex I-linked disease and complex I assembly in the inner mitochondrial membrane. | ||||||
履歴 |
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構造の表示
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構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 1.4 MB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 1.1 MB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 2.7 MB | 表示 | ![]() |
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文書・詳細版 | ![]() | 2.8 MB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 208.1 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 311.1 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
+タンパク質 , 39種, 39分子 ABCDEFGHIJKLPRSUWXYZabcdefgijk...
-Acyl carrier protein ... , 2種, 2分子 OQ
#13: タンパク質 | 分子量: 12053.585 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) ![]() |
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#15: タンパク質 | 分子量: 14444.458 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) ![]() |
-非ポリマー , 11種, 36分子 ![](data/chem/img/SF4.gif)
![](data/chem/img/FES.gif)
![](data/chem/img/FMN.gif)
![](data/chem/img/NDP.gif)
![](data/chem/img/3PE.gif)
![](data/chem/img/LMN.gif)
![](data/chem/img/CDL.gif)
![](data/chem/img/ZMP.gif)
![](data/chem/img/PLC.gif)
![](data/chem/img/T7X.gif)
![](data/chem/img/CPL.gif)
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![](data/chem/img/3PE.gif)
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![](data/chem/img/ZMP.gif)
![](data/chem/img/PLC.gif)
![](data/chem/img/T7X.gif)
![](data/chem/img/CPL.gif)
#42: 化合物 | ChemComp-SF4 / #43: 化合物 | #44: 化合物 | ChemComp-FMN / | #45: 化合物 | ChemComp-NDP / | #46: 化合物 | ChemComp-3PE / #47: 化合物 | #48: 化合物 | ChemComp-CDL / #49: 化合物 | #50: 化合物 | ChemComp-PLC / #51: 化合物 | #52: 化合物 | ChemComp-CPL / | |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
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試料調製
構成要素 | 名称: Complex I assembly intermediate / タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1-#41 / 由来: NATURAL |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
緩衝液 | pH: 7.2 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
試料支持 | グリッドの材料: COPPER / グリッドのタイプ: C-flat-1.2/1.3 4C |
急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 倍率(公称値): 130000 X / 倍率(補正後): 46425 X / Calibrated defocus min: 1500 nm / 最大 デフォーカス(補正後): 2500 nm / Cs: 2.7 mm / アライメント法: COMA FREE |
試料ホルダ | 凍結剤: NITROGEN 試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER |
撮影 | 平均露光時間: 8 sec. / 電子線照射量: 40 e/Å2 / 検出モード: COUNTING フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) 実像数: 1386 |
電子光学装置 | エネルギーフィルター名称: GIF Bioquantum / エネルギーフィルタースリット幅: 20 eV |
画像スキャン | 動画フレーム数/画像: 40 |
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解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.12_2829: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||||||
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EMソフトウェア |
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CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | ||||||||||||||||||||||||||||
粒子像の選択 | 選択した粒子像数: 250406 | ||||||||||||||||||||||||||||
対称性 | 点対称性: C1 (非対称) | ||||||||||||||||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 3.3 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 112418 / クラス平均像の数: 1 / 対称性のタイプ: POINT | ||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | プロトコル: OTHER / 空間: REAL | ||||||||||||||||||||||||||||
精密化 | 最高解像度: 3.3 Å | ||||||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
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