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- PDB-2nsx: Structure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone... -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 2nsx
タイトルStructure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease
要素Glucosylceramidase
キーワードHYDROLASE / TIM-barrel glycosidase Cerezyme hydrolysis
機能・相同性
機能・相同性情報


steryl-beta-glucosidase activity / positive regulation of neuronal action potential / beta-glucoside catabolic process / cerebellar Purkinje cell layer formation / termination of signal transduction / galactosylceramidase / galactosylceramidase activity / glucosylceramidase / scavenger receptor binding / lymphocyte migration ...steryl-beta-glucosidase activity / positive regulation of neuronal action potential / beta-glucoside catabolic process / cerebellar Purkinje cell layer formation / termination of signal transduction / galactosylceramidase / galactosylceramidase activity / glucosylceramidase / scavenger receptor binding / lymphocyte migration / glucosylceramide catabolic process / regulation of lysosomal protein catabolic process / response to thyroid hormone / glucosylceramidase activity / sphingosine biosynthetic process / autophagosome organization / microglial cell proliferation / lysosomal protein catabolic process / glucosyltransferase activity / regulation of TOR signaling / Glycosphingolipid catabolism / lipid storage / microglia differentiation / ceramide biosynthetic process / positive regulation of type 2 mitophagy / : / brain morphogenesis / 加水分解酵素; 糖加水分解酵素; 配糖体結合加水分解酵素または糖加水分解酵素 / response to pH / pyramidal neuron differentiation / negative regulation of protein metabolic process / 転移酵素; グリコシル基を移すもの; 六炭糖残基を移すもの / lysosome organization / neuromuscular process / response to dexamethasone / hematopoietic stem cell proliferation / response to testosterone / antigen processing and presentation / motor behavior / Association of TriC/CCT with target proteins during biosynthesis / negative regulation of interleukin-6 production / homeostasis of number of cells / regulation of macroautophagy / establishment of skin barrier / negative regulation of protein-containing complex assembly / cell maturation / cholesterol metabolic process / mitophagy / negative regulation of MAPK cascade / lysosomal lumen / cellular response to starvation / respiratory electron transport chain / determination of adult lifespan / trans-Golgi network / autophagy / negative regulation of inflammatory response / response to estrogen / cellular response to tumor necrosis factor / positive regulation of proteasomal ubiquitin-dependent protein catabolic process / T cell differentiation in thymus / neuron apoptotic process / proteasome-mediated ubiquitin-dependent protein catabolic process / negative regulation of neuron apoptotic process / lysosome / signaling receptor binding / lysosomal membrane / endoplasmic reticulum / Golgi apparatus / extracellular exosome
類似検索 - 分子機能
Glycosyl hydrolase family 30, TIM-barrel domain / Glycosyl hydrolase family 30 TIM-barrel domain / Glycosyl hydrolase family 30, beta sandwich domain / Glycosyl hydrolase family 30 beta sandwich domain / Glycoside hydrolase family 30 / Golgi alpha-mannosidase II / Glycosidases / Glycoside hydrolase superfamily / TIM Barrel / Alpha-Beta Barrel ...Glycosyl hydrolase family 30, TIM-barrel domain / Glycosyl hydrolase family 30 TIM-barrel domain / Glycosyl hydrolase family 30, beta sandwich domain / Glycosyl hydrolase family 30 beta sandwich domain / Glycoside hydrolase family 30 / Golgi alpha-mannosidase II / Glycosidases / Glycoside hydrolase superfamily / TIM Barrel / Alpha-Beta Barrel / Immunoglobulin-like / Sandwich / Mainly Beta / Alpha Beta
類似検索 - ドメイン・相同性
5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE / Lysosomal acid glucosylceramidase
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法X線回折 / シンクロトロン / 分子置換 / 解像度: 2.11 Å
データ登録者Lieberman, R.L. / Petsko, G.A. / Ringe, D.
引用ジャーナル: Nat.Chem.Biol. / 年: 2007
タイトル: Structure of acid beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease.
著者: Lieberman, R.L. / Wustman, B.A. / Huertas, P. / Powe, A.C. / Pine, C.W. / Khanna, R. / Schlossmacher, M.G. / Ringe, D. / Petsko, G.A.
履歴
登録2006年11月6日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02006年12月26日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12008年5月1日Group: Version format compliance
改定 1.22011年7月13日Group: Non-polymer description / Version format compliance
改定 1.32017年10月18日Group: Refinement description / カテゴリ: software / Item: _software.name
改定 2.02020年7月29日Group: Advisory / Atomic model ...Advisory / Atomic model / Data collection / Database references / Derived calculations / Non-polymer description / Structure summary
カテゴリ: atom_site / chem_comp ...atom_site / chem_comp / database_PDB_caveat / entity / pdbx_chem_comp_identifier / pdbx_entity_nonpoly / pdbx_nonpoly_scheme / pdbx_validate_chiral / struct_asym / struct_conn / struct_ref_seq_dif / struct_site / struct_site_gen
Item: _atom_site.B_iso_or_equiv / _atom_site.Cartn_x ..._atom_site.B_iso_or_equiv / _atom_site.Cartn_x / _atom_site.Cartn_y / _atom_site.Cartn_z / _atom_site.auth_atom_id / _atom_site.auth_comp_id / _atom_site.label_atom_id / _atom_site.label_comp_id / _atom_site.label_entity_id / _atom_site.type_symbol / _chem_comp.formula / _chem_comp.formula_weight / _chem_comp.id / _chem_comp.mon_nstd_flag / _chem_comp.name / _chem_comp.pdbx_synonyms / _chem_comp.type / _pdbx_nonpoly_scheme.entity_id / _pdbx_nonpoly_scheme.mon_id / _pdbx_nonpoly_scheme.pdb_mon_id / _struct_asym.entity_id / _struct_conn.pdbx_dist_value / _struct_conn.pdbx_leaving_atom_flag / _struct_conn.pdbx_role / _struct_conn.ptnr1_auth_asym_id / _struct_conn.ptnr1_auth_seq_id / _struct_conn.ptnr1_label_asym_id / _struct_conn.ptnr1_label_atom_id / _struct_conn.ptnr1_label_seq_id / _struct_conn.ptnr2_auth_asym_id / _struct_conn.ptnr2_auth_comp_id / _struct_conn.ptnr2_label_asym_id / _struct_conn.ptnr2_label_comp_id / _struct_ref_seq_dif.details
解説: Carbohydrate remediation / Provider: repository / タイプ: Remediation
改定 2.12023年8月30日Group: Data collection / Database references ...Data collection / Database references / Refinement description / Structure summary
カテゴリ: chem_comp / chem_comp_atom ...chem_comp / chem_comp_atom / chem_comp_bond / database_2 / pdbx_initial_refinement_model
Item: _chem_comp.pdbx_synonyms / _database_2.pdbx_DOI / _database_2.pdbx_database_accession
改定 2.22024年12月25日Group: Advisory / Derived calculations / Structure summary
カテゴリ: pdbx_entry_details / pdbx_modification_feature ...pdbx_entry_details / pdbx_modification_feature / pdbx_unobs_or_zero_occ_atoms / pdbx_validate_close_contact / struct_conn

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: Glucosylceramidase
B: Glucosylceramidase
C: Glucosylceramidase
D: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)225,87431
ポリマ－222,5614
非ポリマー3,31427
水18,1231006
1
A: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)56,4348
ポリマ－55,6401
非ポリマー7947
水181
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
2
B: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)56,80610
ポリマ－55,6401
非ポリマー1,1669
水181
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
手法PISA
3
C: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)56,2426
ポリマ－55,6401
非ポリマー6015
水181
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
4
D: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)56,3937
ポリマ－55,6401
非ポリマー7536
水181
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
手法PISA
5
A: Glucosylceramidase
B: Glucosylceramidase
ヘテロ分子

C: Glucosylceramidase
D: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)225,87431
ポリマ－222,5614
非ポリマー3,31427
水724
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
crystal symmetry operation1_565x,y+1,z1
Buried area10490 Å2
ΔGint-250 kcal/mol
Surface area69910 Å2
手法PISA
6


  • 登録構造と同一
  • ソフトウェアが定義した集合体
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
Buried area12710 Å2
ΔGint-249 kcal/mol
Surface area67690 Å2
手法PISA
7
A: Glucosylceramidase
B: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)113,24018
ポリマ－111,2802
非ポリマー1,96016
水362
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
Buried area4400 Å2
ΔGint-127 kcal/mol
Surface area35870 Å2
手法PISA
8
C: Glucosylceramidase
D: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)112,63413
ポリマ－111,2802
非ポリマー1,35411
水362
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
Buried area4120 Å2
ΔGint-107 kcal/mol
Surface area36010 Å2
手法PISA
9
A: Glucosylceramidase
ヘテロ分子

C: Glucosylceramidase
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)112,67514
ポリマ－111,2802
非ポリマー1,39512
水362
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
crystal symmetry operation1_565x,y+1,z1
Buried area3720 Å2
ΔGint-100 kcal/mol
Surface area36160 Å2
手法PISA
単位格子
Length a, b, c (Å)108.967, 92.216, 152.670
Angle α, β, γ (deg.)90.00, 110.94, 90.00
Int Tables number4
Space group name H-MP1211

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要素

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タンパク質 / 糖 , 2種, 9分子 ABCD

#1: タンパク質
Glucosylceramidase / Beta-glucocerebrosidase / Acid beta-glucosidase / D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase / ...Beta-glucocerebrosidase / Acid beta-glucosidase / D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase / Alglucerase / Imiglucerase


分子量: 55640.168 Da / 分子数: 4 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: GBA / 器官 (発現宿主): Ovary
発現宿主: Cricetulus griseus (モンゴルキヌゲネズミ)
参照: UniProt: P04062, glucosylceramidase
#2: 糖
ChemComp-NAG / 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-acetyl-beta-D-glucosamine / 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucose / 2-acetamido-2-deoxy-D-glucose / 2-acetamido-2-deoxy-glucose / N-ACETYL-D-GLUCOSAMINE / N-アセチル-β-D-グルコサミン


タイプ: D-saccharide, beta linking / 分子量: 221.208 Da / 分子数: 5 / 由来タイプ: 組換発現 / 式: C8H15NO6
識別子タイププログラム
DGlcpNAcbCONDENSED IUPAC CARBOHYDRATE SYMBOLGMML 1.0
N-acetyl-b-D-glucopyranosamineCOMMON NAMEGMML 1.0
b-D-GlcpNAcIUPAC CARBOHYDRATE SYMBOLPDB-CARE 1.0
GlcNAcSNFG CARBOHYDRATE SYMBOLGMML 1.0

-
非ポリマー , 4種, 1028分子

#3: 化合物
ChemComp-SO4 / SULFATE ION / 硫酸ジアニオン


分子量: 96.063 Da / 分子数: 18 / 由来タイプ: 合成 / 式: SO4
#4: 化合物 ChemComp-GOL / GLYCEROL / GLYCERIN / PROPANE-1,2,3-TRIOL / グリセロ-ル


分子量: 92.094 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 合成 / 式: C3H8O3
#5: 化合物 ChemComp-IFM / 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE / Afegostat / isofagomine / (3R,4R,5R)-5-(HYDROXYMETHYL)PIPERIDINE-3,4-DIOL / イソファゴミン


分子量: 147.172 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 合成 / 式: C6H13NO3
#6: 水 ChemComp-HOH / water


分子量: 18.015 Da / 分子数: 1006 / 由来タイプ: 天然 / 式: H2O

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詳細

Has protein modificationY

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実験情報

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実験

実験手法: X線回折 / 使用した結晶の数: 1

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試料調製

結晶マシュー密度: 3.22 Å3/Da / 溶媒含有率: 61.76 %
結晶化温度: 298 K / 手法: 蒸気拡散法, ハンギングドロップ法 / pH: 4.5
詳細: 1 M Ammonium Sulfate 0.17 M Guanidinium HCl 0.02 M KCl 0.1 M Acetate buffer pH 4.5, VAPOR DIFFUSION, HANGING DROP, temperature 298K

-
データ収集

回折平均測定温度: 100 K
放射光源由来: シンクロトロン / サイト: APS / ビームライン: 23-ID-B / 波長: 1 Å
検出器タイプ: MARRESEARCH / 検出器: CCD / 日付: 2005年9月30日
放射プロトコル: SINGLE WAVELENGTH / 単色(M)・ラウエ(L): M / 散乱光タイプ: x-ray
放射波長波長: 1 Å / 相対比: 1
反射解像度: 2.1→50 Å / Num. all: 149310 / Num. obs: 149310 / % possible obs: 91.5 % / 冗長度: 3.8 % / Biso Wilson estimate: 36 Å2 / Rsym value: 0.078 / Net I/σ(I): 13.1
反射 シェル解像度: 2.1→2.16 Å / 冗長度: 3.3 % / Mean I/σ(I) obs: 3 / Num. unique all: 11457 / Rsym value: 0.356 / % possible all: 70.4

-
解析

ソフトウェア
名称バージョン分類
REFMAC5.2.0005精密化
MAR345345DTBデータ収集
HKL-2000データ削減
HKL-2000データスケーリング
精密化構造決定の手法: 分子置換
開始モデル: 1OGS

1ogs


解像度: 2.11→50 Å / Cor.coef. Fo:Fc: 0.956 / Cor.coef. Fo:Fc free: 0.936 / SU B: 4.902 / SU ML: 0.128 / 交差検証法: THROUGHOUT / ESU R: 0.201 / ESU R Free: 0.179 / 立体化学のターゲット値: MAXIMUM LIKELIHOOD
Rfactor反射数%反射Selection details
Rfree0.23492 7504 5 %RANDOM
Rwork0.191 ---
obs0.19319 141806 91.27 %-
溶媒の処理イオンプローブ半径: 0.8 Å / 減衰半径: 0.8 Å / VDWプローブ半径: 1.2 Å / 溶媒モデル: MASK
原子変位パラメータBiso mean: 36.102 Å2
Baniso -1Baniso -2Baniso -3
1-4.93 Å20 Å2-0.71 Å2
2---3 Å20 Å2
3----2.44 Å2
精密化ステップサイクル: LAST / 解像度: 2.11→50 Å
タンパク質核酸リガンド溶媒全体
原子数15720 0 192 1006 16918
拘束条件
Refine-IDタイプDev idealDev ideal target数
X-RAY DIFFRACTIONr_bond_refined_d0.0140.02216449
X-RAY DIFFRACTIONr_bond_other_d
X-RAY DIFFRACTIONr_angle_refined_deg1.5271.95622485
X-RAY DIFFRACTIONr_angle_other_deg
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_1_deg6.87851984
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_2_deg37.2123.444720
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_3_deg16.335152516
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_4_deg21.7391584
X-RAY DIFFRACTIONr_chiral_restr0.1060.22422
X-RAY DIFFRACTIONr_gen_planes_refined0.0060.0212536
X-RAY DIFFRACTIONr_gen_planes_other
X-RAY DIFFRACTIONr_nbd_refined0.2210.28228
X-RAY DIFFRACTIONr_nbd_other
X-RAY DIFFRACTIONr_nbtor_refined0.310.211015
X-RAY DIFFRACTIONr_nbtor_other
X-RAY DIFFRACTIONr_xyhbond_nbd_refined0.170.21161
X-RAY DIFFRACTIONr_xyhbond_nbd_other
X-RAY DIFFRACTIONr_metal_ion_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_metal_ion_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_vdw_refined0.1840.273
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_vdw_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_hbond_refined0.110.220
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_hbond_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_metal_ion_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_metal_ion_other
X-RAY DIFFRACTIONr_mcbond_it0.8871.510178
X-RAY DIFFRACTIONr_mcbond_other
X-RAY DIFFRACTIONr_mcangle_it1.45216072
X-RAY DIFFRACTIONr_scbond_it2.08937136
X-RAY DIFFRACTIONr_scangle_it3.1754.56287
X-RAY DIFFRACTIONr_rigid_bond_restr
X-RAY DIFFRACTIONr_sphericity_free
X-RAY DIFFRACTIONr_sphericity_bonded
LS精密化 シェル解像度: 2.105→2.16 Å / Total num. of bins used: 20
Rfactor反射数%反射
Rfree0.325 422 -
Rwork0.246 7613 -
obs--66.51 %

+
万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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