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- EMDB-4452: AL amyloid fibril from a lambda 1 light chain -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-4452
タイトルAL amyloid fibril from a lambda 1 light chain
マップデータ
試料
  • 複合体: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain
    • タンパク質・ペプチド: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118
生物種Homo sapiens (ヒト) / Human (ヒト)
手法らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.3 Å
データ登録者Radamaker L / Schmidt M / Faendrich M / Fritz G
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2019
タイトル: Cryo-EM structure of a light chain-derived amyloid fibril from a patient with systemic AL amyloidosis.
著者: Lynn Radamaker / Yin-Hsi Lin / Karthikeyan Annamalai / Stefanie Huhn / Ute Hegenbart / Stefan O Schönland / Günter Fritz / Matthias Schmidt / Marcus Fändrich /
要旨: Amyloid fibrils derived from antibody light chains are key pathogenic agents in systemic AL amyloidosis. They can be deposited in multiple organs but cardiac amyloid is the major risk factor of ...Amyloid fibrils derived from antibody light chains are key pathogenic agents in systemic AL amyloidosis. They can be deposited in multiple organs but cardiac amyloid is the major risk factor of mortality. Here we report the structure of a λ1 AL amyloid fibril from an explanted human heart at a resolution of 3.3 Å which we determined using cryo-electron microscopy. The fibril core consists of a 91-residue segment presenting an all-beta fold with ten mutagenic changes compared to the germ line. The conformation differs substantially from natively folded light chains: a rotational switch around the intramolecular disulphide bond being the crucial structural rearrangement underlying fibril formation. Our structure provides insight into the mechanism of protein misfolding and the role of patient-specific mutations in pathogenicity.
履歴
登録2018年12月2日-
ヘッダ(付随情報) 公開2018年12月19日-
マップ公開2019年4月3日-
更新2019年12月18日-
現状2019年12月18日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

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構造の表示

ムービー
  • 表面図（断面を密度値に従い着色）
  • 表面レベル: 0.056
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
  • 表面図（円筒半径に従い着色）
  • 表面レベル: 0.056
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
  • あてはめたモデルとの重ね合わせ
  • 原子モデル: PDB-6ic3
  • 表面レベル: 0.056
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
ムービービューア
構造ビューアEMマップ:
SurfViewMolmilJmol/JSmol
添付画像

emd_4452.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_4452.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 125 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
ボクセルのサイズX=Y=Z: 1.041 Å
密度
表面レベル登録者による: 0.056 / ムービー #1: 0.056
最小 - 最大-0.042287648 - 0.09975388
平均 (標準偏差)0.0001230849 (±0.0020280501)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ320320320
Spacing320320320
セルA=B=C: 333.12 Å
α=β=γ: 90.0 °

CCP4マップ ヘッダ情報:

modeImage stored as Reals
Å/pix. X/Y/Z1.0411.0411.041
M x/y/z320320320
origin x/y/z0.0000.0000.000
length x/y/z333.120333.120333.120
α/β/γ90.00090.00090.000
start NX/NY/NZ-383-383-383
NX/NY/NZ768768768
MAP C/R/S123
start NC/NR/NS000
NC/NR/NS320320320
D min/max/mean-0.0420.1000.000

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添付データ

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試料の構成要素

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全体 : Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain

全体名称: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain
要素
  • 複合体: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain
    • タンパク質・ペプチド: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118

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超分子 #1: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain

超分子名称: Amyloid fibril of an antibody lambda 1 light chain / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: all
詳細: Extracted fibrils from the heart of a patient suffering from systemic AL amyloidosis
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト) / 器官: heart / 組織: heart muscle
分子量実験値: 2.5 kDa/nm

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分子 #1: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118

分子名称: lambda 1 light chain fragment, residues 3-118 / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 8 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Human (ヒト) / 器官: Heart / 組織: heart muscle
分子量理論値: 12.177463 KDa
配列文字列:
VLTQPPSASG TPGQRVTISC SGRSSNIGRN LVKWYQQFPG TAPKLLIYSN DQRPSGVPDR FSGSKSGTSA SLAVSGLQSE DEADYYCAA WDATLNAWVF GGGTKLTVLS QPKAAPS

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析らせん対称体再構成法
試料の集合状態filament

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試料調製

緩衝液pH: 7 / 構成要素 - 式: H2O / 構成要素 - 名称: distilled water
グリッドモデル: C-flat-1.2/1.3 4C / 材質: COPPER / メッシュ: 400 / 支持フィルム - 材質: CARBON / 支持フィルム - トポロジー: HOLEY / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 雰囲気: OTHER
凍結凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 80 % / チャンバー内温度: 294 K / 装置: GATAN CRYOPLUNGE 3 / 詳細: blotted from the backside for 4 s before plunging.
詳細Sample in pure water, pH not determined

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TITAN KRIOS
撮影フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k)
検出モード: COUNTING / デジタル化 - サイズ - 横: 3838 pixel / デジタル化 - サイズ - 縦: 3710 pixel / デジタル化 - 画像ごとのフレーム数: 1-30 / 撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 847 / 平均露光時間: 6.0 sec. / 平均電子線量: 32.0 e/Å2
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / Cs: 2.7 mm
試料ステージ試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
ホルダー冷却材: NITROGEN
実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company

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画像解析

詳細Motion-corrected and dose-weighted movie frames
最終 再構成使用したクラス数: 1
想定した対称性 - らせんパラメータ - Δz: 4.81 Å
想定した対称性 - らせんパラメータ - ΔΦ: 0.58 °
想定した対称性 - らせんパラメータ - 軸対称性: C1 (非対称)
アルゴリズム: FOURIER SPACE / 解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 3.3 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / ソフトウェア - 名称: RELION (ver. 2.1.0) / 使用した粒子像数: 32677
CTF補正ソフトウェア - 名称: Gctf (ver. 1.06)
詳細: CTF was estimated from the non-dose-weighted micrographs
Segment selection選択した数: 119395
詳細: manual selection. Sigma contrast 3, lowpass filter 20 A
初期モデルモデルのタイプ: NONE
詳細: Initial model generation in RELION, followed by generation of a "single-fibril model" from two picked fibrils with clearly visible cross-overs
最終 角度割当タイプ: NOT APPLICABLE
FSC曲線 (解像度の算出)

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原子モデル構築 1

詳細Refinement strategy included global minimization and local grid search and ADP were refined. Secondary structure restraints and NCS were applied during refinement.
精密化空間: REAL / プロトコル: OTHER / 温度因子: 111.4
当てはまり具合の基準: REAL-SPACE (WEIGHTED MAP SUM AT ATOM CENTERS)
得られたモデル

PDB-6ic3:
AL amyloid fibril from a lambda 1 light chain

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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