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- SASDET6: Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 (PQBP-1 XLID muta... -

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基本情報

登録情報
データベース: SASBDB / ID: SASDET6
試料Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 (PQBP-1 XLID mutant K192Sfs*7)
  • Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 (protein), PQBP1 K192Sfs*7, Homo sapiens
機能・相同性
機能・相同性情報


neuronal ribonucleoprotein granule / alternative mRNA splicing, via spliceosome / regulation of dendrite morphogenesis / cellular response to exogenous dsRNA / regulation of RNA splicing / positive regulation of type I interferon production / ribonucleoprotein complex binding / positive regulation of defense response to virus by host / activation of innate immune response / mRNA Splicing - Major Pathway ...neuronal ribonucleoprotein granule / alternative mRNA splicing, via spliceosome / regulation of dendrite morphogenesis / cellular response to exogenous dsRNA / regulation of RNA splicing / positive regulation of type I interferon production / ribonucleoprotein complex binding / positive regulation of defense response to virus by host / activation of innate immune response / mRNA Splicing - Major Pathway / cytoplasmic stress granule / neuron projection development / double-stranded DNA binding / defense response to virus / transcription coactivator activity / nuclear body / nuclear speck / 自然免疫系 / regulation of DNA-templated transcription / DNA binding / 核質 / 細胞核 / 細胞質
類似検索 - 分子機能
WW domain superfamily / WW/rsp5/WWP domain profile. / Domain with 2 conserved Trp (W) residues / WWドメイン
類似検索 - ドメイン・相同性
Polyglutamine-binding protein 1
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
引用ジャーナル: J Struct Biol / 年: 2019
タイトル: Frameshift PQBP-1 mutants K192S and R153S implicated in X-linked intellectual disability form stable dimers.
著者: Shah Kamranur Rahman / Hitoshi Okazawa / Yu Wai Chen /
要旨: Polyglutamine tract-binding protein-1 (PQBP-1) is a nuclear intrinsically disordered protein playing important roles in transcriptional regulation and RNA splicing during embryonic and postembryonic ...Polyglutamine tract-binding protein-1 (PQBP-1) is a nuclear intrinsically disordered protein playing important roles in transcriptional regulation and RNA splicing during embryonic and postembryonic development. In human, its mutations lead to severe cognitive impairment known as the Renpenning syndrome, a form of X-linked intellectual disability (XLID). Here, we report a combined biophysical study of two PQBP-1 frameshift mutants, K192S and R153S. Both mutants are dimeric in solution, in contrast to the monomeric wild-type protein. These mutants contain more folded contents and have increased thermal stabilities. Using small-angle X-ray scattering data, we generated three-dimensional envelopes which revealed their overall flat shapes. We also described each mutant using an ensemble model based on a native-like initial pool with a dimeric structural core. PQBP-1 is known to repress transcription by way of interacting with the C-terminal domain of RNA polymerase II, which consists of 52 repeats of a consensus heptapeptide sequence YSPTSPS. We studied the binding of PQBP-1 variants to the labelled peptide which is phosphorylated at positions 2 and 5 (YpSPTpSPS) and found that this interaction is significantly weakened in the two mutants.
登録者
  • Yu Wai Chen (King's College London)

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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モデル

モデル #2556
タイプ: dummy / ダミー原子の半径: 3.00 A / カイ2乗値: 1.063 / P-value: 0.728804
Omokage検索でこの集合体の類似形状データを探す (詳細)

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試料

試料名称: Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 (PQBP-1 XLID mutant K192Sfs*7)
試料濃度: 0.73-9.20
バッファ名称: Phosphate-buffered saline / pH: 7.4
要素 #1182名称: PQBP1 K192Sfs*7 / タイプ: protein / 記述: Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 / 分子量: 23.254 / 分子数: 2 / 由来: Homo sapiens / 参照: UniProt: O60828
配列: GPMPLPVALQ TRLAKRGILK HLEPEPEEEI IAEDYDDDPV DYEATRLEGL PPSWYKVFDP SCGLPYYWNA DTDLVSWLSP HDPNSVVTKS AKKLRSSNAD AEEKLDRSHD KSDRGHDKSD RSHEKLDRGH DKSDRGHDKS DRDRERGYDK VDRERERDRE RDRDRGYDKA ...配列:
GPMPLPVALQ TRLAKRGILK HLEPEPEEEI IAEDYDDDPV DYEATRLEGL PPSWYKVFDP SCGLPYYWNA DTDLVSWLSP HDPNSVVTKS AKKLRSSNAD AEEKLDRSHD KSDRGHDKSD RSHEKLDRGH DKSDRGHDKS DRDRERGYDK VDRERERDRE RDRDRGYDKA DREEGKERRH HRREELAPYP KSKSSKPKG

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実験情報

ビーム設備名称: DORIS III EMBL X33 / 地域: Hamburg / 国: Germany / 線源: X-ray synchrotronシンクロトロン / 波長: 0.124 Å / スペクトロメータ・検出器間距離: 3 mm
検出器名称: Pilatus 2M
スキャン
タイトル: Polyglutamine-binding protein 1 p.Lys192Serfs*7 (PQBP-1 XLID mutant K192Sfs*7)
測定日: 2013年2月15日 / セル温度: 10 °C / 照射時間: 0.045 sec. / 単位: 1/nm /
MinMax
Q0.0813 4.1843
距離分布関数 P(R)
ソフトウェア P(R): GNOM 5.0 / ポイント数: 1502 /
MinMax
Q0.200685 4.18426
P(R) point1 1502
R0 13
結果
カーブのタイプ: merged
コメント: The entry displays the EOM ensemble Rg distributions and the fit to the data of the refined ensemble. The full EOM ensemble and log file describing the associated volume fractions is ...コメント: The entry displays the EOM ensemble Rg distributions and the fit to the data of the refined ensemble. The full EOM ensemble and log file describing the associated volume fractions is available for download in the full entry zip-archive.
実験値StandardPorod
分子量43.7 kDa43.7 kDa-
体積--114 nm3

P(R)P(R) errorGuinierGuinier error
前方散乱 I02974 11.65 2891.74 20.44
慣性半径, Rg 3.778 nm0.012 3.54 nm0.21

MinMaxError
D-13 1
Guinier point11 108 -

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

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  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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