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基本情報
登録情報 | データベース: EMDB / ID: EMD-12296 | |||||||||
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タイトル | Ovine b0,+AT-rBAT heterodimer | |||||||||
![]() | RELION postprocessed map | |||||||||
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機能・相同性 | ![]() glucan 1,4-alpha-maltotriohydrolase activity / oligo-1,6-glucosidase activity / maltose catabolic process / : / sucrose alpha-glucosidase activity / sucrose catabolic process / alpha-amylase activity / amino acid transport / transmembrane transporter activity / membrane 類似検索 - 分子機能 | |||||||||
生物種 | ![]() ![]() | |||||||||
手法 | 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.05 Å | |||||||||
![]() | Lee Y / Kuehlbrandt W | |||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Ca-mediated higher-order assembly of heterodimers in amino acid transport system b biogenesis and cystinuria. 著者: Yongchan Lee / Pattama Wiriyasermkul / Pornparn Kongpracha / Satomi Moriyama / Deryck J Mills / Werner Kühlbrandt / Shushi Nagamori / ![]() ![]() 要旨: Cystinuria is a genetic disorder characterized by overexcretion of dibasic amino acids and cystine, causing recurrent kidney stones and kidney failure. Mutations of the regulatory glycoprotein rBAT ...Cystinuria is a genetic disorder characterized by overexcretion of dibasic amino acids and cystine, causing recurrent kidney stones and kidney failure. Mutations of the regulatory glycoprotein rBAT and the amino acid transporter bAT, which constitute system b, are linked to type I and non-type I cystinuria respectively and they exhibit distinct phenotypes due to protein trafficking defects or catalytic inactivation. Here, using electron cryo-microscopy and biochemistry, we discover that Ca mediates higher-order assembly of system b. Ca stabilizes the interface between two rBAT molecules, leading to super-dimerization of bAT-rBAT, which in turn facilitates N-glycan maturation and protein trafficking. A cystinuria mutant T216M and mutations of the Ca site of rBAT cause the loss of higher-order assemblies, resulting in protein trapping at the ER and the loss of function. These results provide the molecular basis of system b biogenesis and type I cystinuria and serve as a guide to develop new therapeutic strategies against it. More broadly, our findings reveal an unprecedented link between transporter oligomeric assembly and protein-trafficking diseases. #1: ![]() タイトル: Ca 2+ -mediated higher-order assembly of b 0,+ AT-rBAT is a key step for system b 0,+ biogenesis and cystinuria 著者: Lee Y / Wiriyasermkul P / Moriyama S / Mills DJ / Kuhlbrandt W / Nagamori S | |||||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | EMマップ: ![]() ![]() ![]() |
添付画像 |
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ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | ![]() | 10.1 MB | ![]() | |
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ヘッダ (付随情報) | ![]() ![]() | 17.9 KB 17.9 KB | 表示 表示 | ![]() |
FSC (解像度算出) | ![]() | 11.4 KB | 表示 | ![]() |
画像 | ![]() | 98.8 KB | ||
マスクデータ | ![]() | 125 MB | ![]() | |
その他 | ![]() ![]() | 98.3 MB 98.3 MB | ||
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
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リンク
EMDBのページ | ![]() ![]() |
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「今月の分子」の関連する項目 |
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マップ
ファイル | ![]() | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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注釈 | RELION postprocessed map | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
投影像・断面図 | 画像のコントロール
画像は Spider により作成 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 1.09856 Å | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
CCP4マップ ヘッダ情報:
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-添付データ
-マスク #1
ファイル | ![]() | ||||||||||||
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投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: Half-map 2
ファイル | emd_12296_half_map_1.map | ||||||||||||
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注釈 | Half-map 2 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: Half-map 1
ファイル | emd_12296_half_map_2.map | ||||||||||||
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注釈 | Half-map 1 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
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試料の構成要素
-全体 : b0,+AT-rBAT heterodimer
全体 | 名称: b0,+AT-rBAT heterodimer |
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要素 |
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-超分子 #1: b0,+AT-rBAT heterodimer
超分子 | 名称: b0,+AT-rBAT heterodimer / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: #1-#2 |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
組換発現 | 生物種: ![]() |
分子量 | 理論値: 135 kDa/nm |
-分子 #1: B(0,+)-type amino acid transporter 1
分子 | 名称: B(0,+)-type amino acid transporter 1 / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 56.318047 KDa |
組換発現 | 生物種: ![]() |
配列 | 文字列: MEETSLRKRR GDEKSIQSSE PKTTSLQKEL GLFSGTCIIV GTIIGSGIFI SPKSVLSNME AVGPCLIIWA MCGVLATLGA LCFAELGTM ITKSGGEYPY LMEAFGPIPA YLFSWSSLFV IKPSSFAIIC LSFSEYVCAP FYSGCSPPQV VIKTLAAAAI L LISTVNAL ...文字列: MEETSLRKRR GDEKSIQSSE PKTTSLQKEL GLFSGTCIIV GTIIGSGIFI SPKSVLSNME AVGPCLIIWA MCGVLATLGA LCFAELGTM ITKSGGEYPY LMEAFGPIPA YLFSWSSLFV IKPSSFAIIC LSFSEYVCAP FYSGCSPPQV VIKTLAAAAI L LISTVNAL SVRLGSYVQN VFTAAKMVIV VIIIISGLVL LAQGNTRNFE NSFEGASLSV GSISLALYNG LWAYDGWNQL NY ITEELRN PFRNLPLAII IGIPLVTGCY ILMNVSYFTV MTATELLQSQ AVAVTFGDRV LYPASWIVPL FVAFSTIGAA NGS CFTAGR LVFVAGREGH MLKVLSYISV KRLTPAPAIM FHSMIAIIYI IPGDINSLVN YFSFAAWLFY GLTITGLIVM RFTR KELKR PIKVPIFIPI LVTLLSVFLV LAPIISAPAW EYLYCVLFML SGLVFYFLFV HYKFGWAQKI SKPLTMHLQM LMEVV PPEE APEWSHPQFE KGGGSGGGSG GSAWSHPQFE K |
-分子 #2: neutral and basic amino acid transport protein rBAT
分子 | 名称: neutral and basic amino acid transport protein rBAT / タイプ: protein_or_peptide / ID: 2 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 78.754281 KDa |
組換発現 | 生物種: ![]() |
配列 | 文字列: GSAEDKSKRD SIGLNAKEGQ TNNGFVQNED ILETDLDPSS PAAGPQHNTV DILGPGEPDV KDVRPYAGMP KEVLFQFSGQ ARYRIPREV LFWLTVASVL LLIAATIAII AISPKCLDWW QAGPMYQIYP RSFRDSNKDG DGDLKGIQDK LDYITTLNIK T VWITSFYK ...文字列: GSAEDKSKRD SIGLNAKEGQ TNNGFVQNED ILETDLDPSS PAAGPQHNTV DILGPGEPDV KDVRPYAGMP KEVLFQFSGQ ARYRIPREV LFWLTVASVL LLIAATIAII AISPKCLDWW QAGPMYQIYP RSFRDSNKDG DGDLKGIQDK LDYITTLNIK T VWITSFYK SSLKDFRHAV EDFQEIDPIF GTMKDFENLV AAIHDKGLKL IIDFIPNHTS DKHAWFQWSR NRTGKYTDYY IW HDCNYEN GTTIPPNNWL SVYGNSSWHF DEVRKQCYFH QFMKEQPDLN FRNPDVQEEI KEIIQFWLSK GVDGFSFNAL QYL LEAKHL RDEAQVNKTQ IPDTVTHYSQ LHHDFTTTQV GMHDIVRSFR QTMNQYSREP GRYRFMGTEA HGESITETMV YYGL PFIQE ADFPFNSYLS KLDKPSGNSV SEVITSWLEN MPEGKWPNWM TGGPDNVRLT SRLGEKYVNI MNMLVFTLPG TPITY YGEE IGMRNILAAN LNENYDTGTL FSKSPMQWDN SSNAGFSEGN HTWLPTSSDY HTVNVDVQKT QPRSALKLYQ ELSLLH ANE LLLSRGWFCY LRNDNHSIMY TRELDGINKV FLMVLNFGES SLLNLKEMIS NIPTRVRIRL STSSAYSGRE VDTHAVT LA SGEGLILEYN TGNLLHRQTA FKDRCFVSNR ACYSRVLNIL YSLC |
-分子 #4: CHOLESTEROL
分子 | 名称: CHOLESTEROL / タイプ: ligand / ID: 4 / コピー数: 2 / 式: CLR |
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分子量 | 理論値: 386.654 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-CLR: |
-分子 #5: 1-palmitoyl-2-oleoyl-sn-glycero-3-phosphocholine
分子 | 名称: 1-palmitoyl-2-oleoyl-sn-glycero-3-phosphocholine / タイプ: ligand / ID: 5 / コピー数: 1 / 式: LBN |
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分子量 | 理論値: 760.076 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-LBN: |
-分子 #6: CALCIUM ION
分子 | 名称: CALCIUM ION / タイプ: ligand / ID: 6 / コピー数: 1 / 式: CA |
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分子量 | 理論値: 40.078 Da |
-分子 #7: 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose
分子 | 名称: 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / タイプ: ligand / ID: 7 / コピー数: 4 / 式: NAG |
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分子量 | 理論値: 221.208 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-NAG: |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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![]() | 単粒子再構成法 |
試料の集合状態 | particle |
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試料調製
緩衝液 | pH: 8 |
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凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) 平均電子線量: 50.0 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: ![]() |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD |
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |