[日本語] English
万見文献
- EMDB/PDB/SASBDBから引用されている文献のデータベース -

+
検索条件

キーワード
構造解析手法
著者・登録者
ジャーナル
IF

-
Structure paper

タイトルStructural basis for late maturation steps of mitochondrial respiratory chain complex IV within the human respirasome.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Year 2026
掲載日2026年1月10日
著者Minh Duc Nguyen / Ana Sierra-Magro / Vivek Singh / Anas Khawaja / Alba Timón-Gómez / Antoni Barrientos / Joanna Rorbach /
PubMed 要旨The mitochondrial respiratory chain comprises four multimeric complexes (CI-CIV) that drive oxidative phosphorylation by transferring electrons to oxygen and generating the proton gradient required ...The mitochondrial respiratory chain comprises four multimeric complexes (CI-CIV) that drive oxidative phosphorylation by transferring electrons to oxygen and generating the proton gradient required for ATP synthesis. These complexes can associate into supercomplexes (SCs), such as the CI + CIII₂ + CIV respirasome, but how SCs form, by joining preassembled complexes or by engaging partially assembled intermediates, remains unresolved. Here, we use cryo-electron microscopy to determine high-resolution structures of native human CI + CIII₂ + CIV late-assembly intermediates. Together with biochemical analyses, these structures show that respirasome biogenesis concludes with the final maturation of CIV while it is associated with fully assembled CI and CIII₂. We identify HIGD2A as a placeholder factor within isolated and supercomplexed CIV that is replaced by subunit NDUFA4 during the last step of CIV and respirasome assembly. This mechanism suggests that placeholders such as HIGD2A act as molecular timers, preventing premature incorporation of NDUFA4 or its isoforms and ensuring the orderly progression of pre-SC particles into functional respirasomes. Since defects in CIV assembly, including NDUFA4 deficiencies, cause severe encephalomyopathies and neurodegenerative disorders, understanding the molecular architecture and assembly pathways of isolated and supercomplexed CIV offers insight into the pathogenic mechanisms underlying these conditions.
リンクNat Commun / PubMed:41519940
手法EM (単粒子)
解像度2.52 - 3.6 Å
構造データ

52525

9hzl

EMDB-52525, PDB-9hzl:
High resolution cryo-EM structure of human complex III in mitochondria
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.52 Å

EMDB-52596: Initial respirasome complex map (consensus map)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.01 Å

EMDB-52612: Complex IV with HIGD2A density and incoming NDUFA4 (class 2)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.36 Å

EMDB-52613: NDUFA4 bound complex IV with weak density from HIGD2A
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.6 Å

52654

9i6f

EMDB-52654, PDB-9i6f:
Cryo-EM structure of HIGD2A bound complex IV
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.95 Å

52662

9i7u

EMDB-52662, PDB-9i7u:
Cryo-EM structure of NDUFA4 bound complex IV within the respirasome complex
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.15 Å

EMDB-52664: Local refinement of complex IV (whole map)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.1 Å

54784

9ti4

EMDB-54784: local refinement map of human complex I
PDB-9ti4: High resolution Cryo-EM structure of human complex I in mitochondria
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.66 Å

化合物

ChemComp-CDL:
CARDIOLIPIN / リン脂質*YM

ChemComp-3PE:
1,2-Distearoyl-sn-glycerophosphoethanolamine / DSPE / リン脂質*YM

ChemComp-FES:
FE2/S2 (INORGANIC) CLUSTER

ChemComp-PLX:
(9R,11S)-9-({[(1S)-1-HYDROXYHEXADECYL]OXY}METHYL)-2,2-DIMETHYL-5,7,10-TRIOXA-2LAMBDA~5~-AZA-6LAMBDA~5~-PHOSPHAOCTACOSANE-6,6,11-TRIOL / リン脂質*YM

ChemComp-HEC:
HEME C

ChemComp-HEM:
PROTOPORPHYRIN IX CONTAINING FE

ChemComp-PEE:
1,2-dioleoyl-sn-glycero-3-phosphoethanolamine / DOPE, リン脂質*YM

ChemComp-U10:
UBIQUINONE-10 / 2-(3,7,11,15,19,23,27,31,35,39-デカメチルテトラコンタ-2,6,10,14,18,22,(以下略)

ChemComp-PC1:
1,2-DIACYL-SN-GLYCERO-3-PHOSPHOCHOLINE / リン脂質*YM

ChemComp-CU:
COPPER (II) ION

ChemComp-MG:
Unknown entry / マグネシウムジカチオン

ChemComp-HEA:
HEME-A

ChemComp-PGV:
(1R)-2-{[{[(2S)-2,3-DIHYDROXYPROPYL]OXY}(HYDROXY)PHOSPHORYL]OXY}-1-[(PALMITOYLOXY)METHYL]ETHYL (11E)-OCTADEC-11-ENOATE / リン脂質*YM

ChemComp-ZN:
Unknown entry

ChemComp-SF4:
IRON/SULFUR CLUSTER

ChemComp-FMN:
FLAVIN MONONUCLEOTIDE / FMN

ChemComp-8Q1:
S-[2-({N-[(2R)-2-hydroxy-3,3-dimethyl-4-(phosphonooxy)butanoyl]-beta-alanyl}amino)ethyl] dodecanethioate

ChemComp-NDP:
NADPH DIHYDRO-NICOTINAMIDE-ADENINE-DINUCLEOTIDE PHOSPHATE / NADPH

ChemComp-DGT:
2'-DEOXYGUANOSINE-5'-TRIPHOSPHATE / dGTP

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードMEMBRANE PROTEIN / Human mitochondria / respirasome complex / cytochrome bc1 complex / CoQH2-cytochrome c reductase / complex III / assembly / cytochrome c oxidase / complex IV / HIGD2A / Mitochondria / human / respirasome / NDUFA4 / complex I / NADH dehydrogenase

+
万見文献について

-
お知らせ

-
2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

-
2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

+
2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

+
2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

+
2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

-
万見文献

EMDB/PDB/SASBDBから引用されている文献のデータベース

  • EMDB/PDB/SASBDBのエントリから引用されている文献のデータベースです
  • Pubmedのデータを利用しています

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

他の情報も見る