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タイトルCryo-EM reveals structural variability of apolipoprotein A-I amyloid fibrils across organs, mutations, and clinical presentations.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 17, Issue 1, Year 2026
掲載日2026年4月17日
著者Binh An Nguyen / Maria Del Carmen Fernandez-Ramirez / Parker Bassett / Virender Singh / Preeti Singh / Maja Pękała / Layla Villalon / Yasmin Ahmed / Andrew Lemoff / Bret Evers / Christian Lopez / Barbara Kluve-Beckerman / Lorena Saelices /
PubMed 要旨Hereditary apolipoprotein A-I (AApoA‑I) amyloidosis is a rare systemic disease caused by the deposition of amyloid fibrils formed by apolipoprotein A‑I in multiple organs, leading to severe ...Hereditary apolipoprotein A-I (AApoA‑I) amyloidosis is a rare systemic disease caused by the deposition of amyloid fibrils formed by apolipoprotein A‑I in multiple organs, leading to severe clinical outcomes. With no available therapies or diagnostic tools, defining the structure of AApoA‑I fibrils is crucial to understanding disease mechanisms and guiding intervention. Here we use cryo-electron microscopy to analyze AApoA‑I fibrils from the heart, kidney, liver, and spleen of patients carrying G26R, L90P, and R173P mutations. G26R fibrils, regardless of organ, exhibits untwisted morphologies and cannot be resolved structurally. Conversely, L90P and R173P fibrils display a compact diabolo-shaped conformation in all organs analyzed. Their high-resolution maps enable visualization of cis-Proline 66, which may represent a potential conformational switch during fibril formation. Our findings suggest that mutation-driven polymorphism may influence organ tropism and clinical presentation. This work advances our understanding of AApoA‑I fibril assembly and provides insights toward developing targeted clinical tools.
リンクNat Commun / PubMed:41991931 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.15 - 2.9 Å
構造データ

71896

9pvy

EMDB-71896, PDB-9pvy:
Cryo-EM structure of cardiac amyloid fibril from a variant apolipoprotein A-I L90P amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.15 Å

71897

9pvz

EMDB-71897, PDB-9pvz:
Cryo-EM structure of cardiac amyloid fibril from a variant apolipoprotein A-I R173P amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.3 Å

71898

9pw3

EMDB-71898, PDB-9pw3:
Cryo-EM structure of renal amyloid fibril from a variant apolipoprotein A-I R173P amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.73 Å

74399

9zld

EMDB-74399, PDB-9zld:
Cryo-EM structure of hepatic amyloid fibril from a variant ATTRV122delta, single filament morphology
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.9 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / Apolipoprotein A-I / AApoAI / L90P / Amyloidosis. / R173P / cardiac / kidney / ATTR / Systemic amyloidosis / V122delta / amyloid

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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