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タイトルNew SNCA mutation and structures of α-synuclein filaments from juvenile-onset synucleinopathy.
ジャーナル・号・ページActa Neuropathol, Vol. 145, Issue 5, Page 561-572, Year 2023
掲載日2023年2月27日
著者Yang Yang / Holly J Garringer / Yang Shi / Sofia Lövestam / Sew Peak-Chew / Xianjun Zhang / Abhay Kotecha / Mehtap Bacioglu / Atsuo Koto / Masaki Takao / Maria Grazia Spillantini / Bernardino Ghetti / Ruben Vidal / Alexey G Murzin / Sjors H W Scheres / Michel Goedert /
PubMed 要旨A 21-nucleotide duplication in one allele of SNCA was identified in a previously described disease with abundant α-synuclein inclusions that we now call juvenile-onset synucleinopathy (JOS). This ...A 21-nucleotide duplication in one allele of SNCA was identified in a previously described disease with abundant α-synuclein inclusions that we now call juvenile-onset synucleinopathy (JOS). This mutation translates into the insertion of MAAAEKT after residue 22 of α-synuclein, resulting in a protein of 147 amino acids. Both wild-type and mutant proteins were present in sarkosyl-insoluble material that was extracted from frontal cortex of the individual with JOS and examined by electron cryo-microscopy. The structures of JOS filaments, comprising either a single protofilament, or a pair of protofilaments, revealed a new α-synuclein fold that differs from the folds of Lewy body diseases and multiple system atrophy (MSA). The JOS fold consists of a compact core, the sequence of which (residues 36-100 of wild-type α-synuclein) is unaffected by the mutation, and two disconnected density islands (A and B) of mixed sequences. There is a non-proteinaceous cofactor bound between the core and island A. The JOS fold resembles the common substructure of MSA Type I and Type II dimeric filaments, with its core segment approximating the C-terminal body of MSA protofilaments B and its islands mimicking the N-terminal arm of MSA protofilaments A. The partial similarity of JOS and MSA folds extends to the locations of their cofactor-binding sites. In vitro assembly of recombinant wild-type α-synuclein, its insertion mutant and their mixture yielded structures that were distinct from those of JOS filaments. Our findings provide insight into a possible mechanism of JOS fibrillation in which mutant α-synuclein of 147 amino acids forms a nucleus with the JOS fold, around which wild-type and mutant proteins assemble during elongation.
リンクActa Neuropathol / PubMed:36847833 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.0 - 3.6 Å
構造データ

16188

8bqv

EMDB-16188, PDB-8bqv:
Cryo-EM structure of alpha-synuclein singlet filament from Juvenile-onset synucleinopathy
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.0 Å

16189

8bqw

EMDB-16189, PDB-8bqw:
Cryo-EM structure of alpha-synuclein filaments doublet from Juvenile-onset synucleinopathy
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.3 Å

16600

8ce7

EMDB-16600, PDB-8ce7:
Type1 alpha-synuclein filament assembled in vitro by wild-type and mutant (7 residues insertion) protein
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.7 Å

16603

8ceb

EMDB-16603, PDB-8ceb:
Type2 alpha-synuclein filament assembled in vitro by wild-type and mutant (7 residues insertion) protein
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.8 Å

EMDB-16604: Alpha-synuclein filament assembled in vitro with mutant (7 residues insertion) protein
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.6 Å

EMDB-16608: WT alpha-synuclein filament assembled in vitro
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.5 Å

化合物

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • homo sapiens (ヒト)
  • Human (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / alpha-synuclein / amyloid / fibril / insertion / juvenile-onset synucleinopathy (JOS) / synucleinopathy / mutation / in vitro / recombinant

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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