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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 6tax | ||||||
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タイトル | Mouse RNF213 wild type protein | ||||||
![]() | RNF213,E3 ubiquitin-protein ligase RNF213,E3 ubiquitin-protein ligase RNF213 | ||||||
![]() | SIGNALING PROTEIN / RNF213 / E3 LIgase / AAA-Protein | ||||||
機能・相同性 | ![]() lipid ubiquitination / lipid droplet formation / negative regulation of non-canonical Wnt signaling pathway / xenophagy / Antigen processing: Ubiquitination & Proteasome degradation / 転移酵素; アシル基を移すもの; アミノアシル基を移すもの / sprouting angiogenesis / immune system process / protein K63-linked ubiquitination / regulation of lipid metabolic process ...lipid ubiquitination / lipid droplet formation / negative regulation of non-canonical Wnt signaling pathway / xenophagy / Antigen processing: Ubiquitination & Proteasome degradation / 転移酵素; アシル基を移すもの; アミノアシル基を移すもの / sprouting angiogenesis / immune system process / protein K63-linked ubiquitination / regulation of lipid metabolic process / protein autoubiquitination / lipid droplet / 加水分解酵素; 酸無水物に作用; 酸無水物に作用・細胞または細胞小器官の運動に関与 / RING-type E3 ubiquitin transferase / ubiquitin-protein transferase activity / ubiquitin protein ligase activity / ubiquitin-dependent protein catabolic process / angiogenesis / protein ubiquitination / defense response to bacterium / nucleolus / ATP hydrolysis activity / ATP binding / membrane / metal ion binding / cytoplasm / cytosol 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | ![]() ![]() | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.2 Å | ||||||
![]() | Ahel, J. / Meinhart, A. / Haselbach, D. / Clausen, T. | ||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Moyamoya disease factor RNF213 is a giant E3 ligase with a dynein-like core and a distinct ubiquitin-transfer mechanism. 著者: Juraj Ahel / Anita Lehner / Antonia Vogel / Alexander Schleiffer / Anton Meinhart / David Haselbach / Tim Clausen / ![]() 要旨: RNF213 is the major susceptibility factor for Moyamoya disease, a progressive cerebrovascular disorder that often leads to brain stroke in adults and children. Characterization of disease-associated ...RNF213 is the major susceptibility factor for Moyamoya disease, a progressive cerebrovascular disorder that often leads to brain stroke in adults and children. Characterization of disease-associated mutations has been complicated by the enormous size of RNF213. Here, we present the cryo-EM structure of mouse RNF213. The structure reveals the intricate fold of the 584 kDa protein, comprising an N-terminal stalk, a dynein-like core with six ATPase units, and a multidomain E3 module. Collaboration with UbcH7, a cysteine-reactive E2, points to an unexplored ubiquitin-transfer mechanism that proceeds in a RING-independent manner. Moreover, we show that pathologic MMD mutations cluster in the composite E3 domain, likely interfering with substrate ubiquitination. In conclusion, the structure of RNF213 uncovers a distinct type of an E3 enzyme, highlighting the growing mechanistic diversity in ubiquitination cascades. Our results also provide the molecular framework for investigating the emerging role of RNF213 in lipid metabolism, hypoxia, and angiogenesis. | ||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 792 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 641.7 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 896.1 KB | 表示 | ![]() |
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文書・詳細版 | ![]() | 932.8 KB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 109.3 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 168.1 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 10429MC ![]() 6tayC M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
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類似構造データ | |
実験データセット #1 | データ参照: ![]() |
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | 分子量: 527678.312 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() ![]() 参照: UniProt: E9Q555, RING-type E3 ubiquitin transferase, 加水分解酵素; 酸無水物に作用; 酸無水物に作用・細胞または細胞小器官の運動に関与 | ||
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#2: 化合物 | ChemComp-ATP / | ||
#3: 化合物 | ChemComp-MG / | ||
#4: 化合物 | 研究の焦点であるリガンドがあるか | Y | |
-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
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試料調製
構成要素 | 名称: full length RNF213 / タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: RECOMBINANT | ||||||||||||||||||||
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分子量 | 値: 0.58 MDa / 実験値: YES | ||||||||||||||||||||
由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() | ||||||||||||||||||||
由来(組換発現) | 生物種: ![]() | ||||||||||||||||||||
緩衝液 | pH: 7.2 | ||||||||||||||||||||
緩衝液成分 |
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試料 | 濃度: 0.05 mg/ml / 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES | ||||||||||||||||||||
試料支持 | 詳細: SCD 005 Sputter Coater (BAL-TEC) grid sitting on a glass block during glow discharge グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 200 divisions/in. / グリッドのタイプ: Quantifoil R2/2 | ||||||||||||||||||||
急速凍結 | 装置: LEICA EM GP / 凍結剤: ETHANE / 凍結前の試料温度: 277 K 詳細: sample incubated on the grid for 60 s prior to blotting. blotted for 2 seconds using using Whatman Filter Paper Grade 1 |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 倍率(公称値): 130000 X / 最大 デフォーカス(公称値): 3500 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1500 nm / Cs: 2.7 mm / C2レンズ絞り径: 50 µm / アライメント法: COMA FREE |
試料ホルダ | 凍結剤: NITROGEN 試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER |
撮影 | 平均露光時間: 14 sec. / 電子線照射量: 58 e/Å2 / 検出モード: COUNTING フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 QUANTUM (4k x 4k) 撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 4749 |
電子光学装置 | エネルギーフィルター名称: GIF Bioquantum |
画像スキャン | 横: 3838 / 縦: 3710 / 動画フレーム数/画像: 40 / 利用したフレーム数/画像: 1-40 |
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解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.13_2998: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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EMソフトウェア |
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CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
粒子像の選択 | 選択した粒子像数: 375000 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
対称性 | 点対称性: C1 (非対称) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 3.2 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 374683 / アルゴリズム: FOURIER SPACE / 対称性のタイプ: POINT | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | プロトコル: AB INITIO MODEL / 空間: REAL |