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- EMDB-51032: Cryo-electron tomogram of AL59 amyloids interacting with collagen VI -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-51032
タイトルCryo-electron tomogram of AL59 amyloids interacting with collagen VI
マップデータTomogram of Figure 1B, left-most panel showing an undecorated AL59 fibril. Figure shows slice 98.
試料
  • 複合体: Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis
キーワードAL59 / Collagen IV / Amyloid / Protein Interaction / Light Chain Amyloidosis / PROTEIN BINDING
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子線トモグラフィー法 / クライオ電子顕微鏡法
データ登録者Sicking K / Fernandez-Busnadiego R / Ricagno S
資金援助 ドイツ, 米国, イタリア, 4件
OrganizationGrant number国
German Research Foundation (DFG)EXC 2067/1-390729940 ドイツ
German Research Foundation (DFG)448415290 ドイツ
Michael J. Fox FoundationASAP-000282 米国
Fondazione CARIPLOGJC23044 イタリア
引用
ジャーナル: Nat Commun / 年: 2024
タイトル: Helical superstructures between amyloid and collagen in cardiac fibrils from a patient with AL amyloidosis.
著者: Tim Schulte / Antonio Chaves-Sanjuan / Valentina Speranzini / Kevin Sicking / Melissa Milazzo / Giulia Mazzini / Paola Rognoni / Serena Caminito / Paolo Milani / Chiara Marabelli / Alessandro ...著者: Tim Schulte / Antonio Chaves-Sanjuan / Valentina Speranzini / Kevin Sicking / Melissa Milazzo / Giulia Mazzini / Paola Rognoni / Serena Caminito / Paolo Milani / Chiara Marabelli / Alessandro Corbelli / Luisa Diomede / Fabio Fiordaliso / Luigi Anastasia / Carlo Pappone / Giampaolo Merlini / Martino Bolognesi / Mario Nuvolone / Rubén Fernández-Busnadiego / Giovanni Palladini / Stefano Ricagno /
要旨: Systemic light chain (LC) amyloidosis (AL) is a disease where organs are damaged by an overload of a misfolded patient-specific antibody-derived LC, secreted by an abnormal B cell clone. The high LC ...Systemic light chain (LC) amyloidosis (AL) is a disease where organs are damaged by an overload of a misfolded patient-specific antibody-derived LC, secreted by an abnormal B cell clone. The high LC concentration in the blood leads to amyloid deposition at organ sites. Indeed, cryogenic electron microscopy (cryo-EM) has revealed unique amyloid folds for heart-derived fibrils taken from different patients. Here, we present the cryo-EM structure of heart-derived AL amyloid (AL59) from another patient with severe cardiac involvement. The double-layered structure displays a u-shaped core that is closed by a β-arc lid and extended by a straight tail. Noteworthy, the fibril harbours an extended constant domain fragment, thus ruling out the variable domain as sole amyloid building block. Surprisingly, the fibrils were abundantly concatenated with a proteinaceous polymer, here identified as collagen VI (COLVI) by immuno-electron microscopy (IEM) and mass-spectrometry. Cryogenic electron tomography (cryo-ET) showed how COLVI wraps around the amyloid forming a helical superstructure, likely stabilizing and protecting the fibrils from clearance. Thus, here we report structural evidence of interactions between amyloid and collagen, potentially signifying a distinct pathophysiological mechanism of amyloid deposits.
#1: ジャーナル: Res Sq / 年: 2023
タイトル: Helical superstructures between amyloid and collagen VI in heart-derived fibrils from a patient with Light Chain Amyloidosis.
著者: Ricagno S / Schulte T / Chaves-Sanjuan A / Speranzini V / Sicking K / Mazzini G / Rognoni P / Caminito S / Milani P / Marabelli C / Corbelli A / Diomede L / Fiordaliso F / Anastasia L / ...著者: Ricagno S / Schulte T / Chaves-Sanjuan A / Speranzini V / Sicking K / Mazzini G / Rognoni P / Caminito S / Milani P / Marabelli C / Corbelli A / Diomede L / Fiordaliso F / Anastasia L / Pappone C / merlini G / Bolognesi M / Nuvolone M / Fernandez-Busnadiego R / Palladini G
履歴
登録2024年7月15日-
ヘッダ(付随情報) 公開2024年8月7日-
マップ公開2024年8月7日-
更新2024年8月7日-
現状2024年8月7日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

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構造の表示

添付画像

emd_51032.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_51032.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 800 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
注釈Tomogram of Figure 1B, left-most panel showing an undecorated AL59 fibril. Figure shows slice 98.
投影像・断面図

画像のコントロール

大きさ
明度
コントラスト
その他
軸Z (Sec.)Y (Row.)X (Col.)
9.25 Å/pix.
x 1024 pix.
= 9472. Å		9.25 Å/pix.
x 200 pix.
= 1850. Å		9.25 Å/pix.
x 1024 pix.
= 9472. Å

投影像

断面 (1/3)

断面 (1/2)

断面 (2/3)

画像は Spider により作成

これらの図は立方格子座標系で作成されたものです

ボクセルのサイズX=Y=Z: 9.25 Å
密度

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)
最小 - 最大-3832.122299999999996 - 2616.843299999999999
平均 (標準偏差)58.621493999999998 (±171.77906999999999)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin-10000
サイズ20010241024
Spacing10242001024
セルA: 9472.0 Å / B: 1850.0 Å / C: 9472.0 Å
α=β=γ: 90.0 °

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添付データ

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試料の構成要素

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全体 : Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis

全体名称: Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis
要素
  • 複合体: Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis

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超分子 #1: Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis

超分子名称: Sample extracted from a patient of Light Chain Amyloidosis
タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト) / 組織: Heart

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析電子線トモグラフィー法
試料の集合状態filament

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試料調製

緩衝液pH: 7 / 詳細: water
グリッドモデル: C-flat-1.2/1.3 / 材質: COPPER / メッシュ: 300 / 支持フィルム - 材質: CARBON / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 時間: 30 sec. / 前処理 - 雰囲気: AIR / 詳細: 30mA
凍結凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 100 % / チャンバー内温度: 277.0 K / 装置: FEI VITROBOT MARK IV
切片作成その他: NO SECTIONING
位置合わせマーカーManufacturer: Electron Microscopy Sciences / 直径: 10 nm

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電子顕微鏡法

顕微鏡TFS KRIOS
撮影フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON IV (4k x 4k)
デジタル化 - サイズ - 横: 4096 pixel / デジタル化 - サイズ - 縦: 4096 pixel / 平均電子線量: 120.0 e/Å2
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: OTHER / 撮影モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス（公称値）: 4.0 µm / 最小 デフォーカス（公称値）: 2.0 µm / 倍率（公称値）: 53000
試料ステージ試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
ホルダー冷却材: NITROGEN
実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company

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画像解析

最終 再構成ソフトウェア - 名称: IMOD (ver. 4.11.15) / 使用した粒子像数: 35

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

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  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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