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基本情報
登録情報 | データベース: EMDB / ID: EMD-10150 | |||||||||
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タイトル | transthyritin derived amyloid fibril from patient with hereditary V30M ATTR amyloidosis | |||||||||
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![]() | amyloid fibril / systemic ATTR amyloidosis / ex vivo / misfolding / patient tissue / transthyritin / PROTEIN FIBRIL | |||||||||
機能・相同性 | ![]() Retinoid cycle disease events / The canonical retinoid cycle in rods (twilight vision) / thyroid hormone binding / purine nucleobase metabolic process / Non-integrin membrane-ECM interactions / Retinoid metabolism and transport / hormone activity / azurophil granule lumen / Amyloid fiber formation / Neutrophil degranulation ...Retinoid cycle disease events / The canonical retinoid cycle in rods (twilight vision) / thyroid hormone binding / purine nucleobase metabolic process / Non-integrin membrane-ECM interactions / Retinoid metabolism and transport / hormone activity / azurophil granule lumen / Amyloid fiber formation / Neutrophil degranulation / extracellular space / extracellular exosome / extracellular region / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | |||||||||
生物種 | ![]() | |||||||||
手法 | らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.97 Å | |||||||||
![]() | Schmidt M / Faendrich M | |||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Cryo-EM structure of a transthyretin-derived amyloid fibril from a patient with hereditary ATTR amyloidosis. 著者: Matthias Schmidt / Sebastian Wiese / Volkan Adak / Jonas Engler / Shubhangi Agarwal / Günter Fritz / Per Westermark / Martin Zacharias / Marcus Fändrich / ![]() ![]() 要旨: ATTR amyloidosis is one of the worldwide most abundant forms of systemic amyloidosis. The disease is caused by the misfolding of transthyretin protein and the formation of amyloid deposits at ...ATTR amyloidosis is one of the worldwide most abundant forms of systemic amyloidosis. The disease is caused by the misfolding of transthyretin protein and the formation of amyloid deposits at different sites within the body. Here, we present a 2.97 Å cryo electron microscopy structure of a fibril purified from the tissue of a patient with hereditary Val30Met ATTR amyloidosis. The fibril consists of a single protofilament that is formed from an N-terminal and a C-terminal fragment of transthyretin. Our structure provides insights into the mechanism of misfolding and implies the formation of an early fibril state from unfolded transthyretin molecules, which upon proteolysis converts into mature ATTR amyloid fibrils. | |||||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | EMマップ: ![]() ![]() ![]() |
添付画像 |
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ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | ![]() | 952.2 KB | ![]() | |
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ヘッダ (付随情報) | ![]() ![]() | 14.8 KB 14.8 KB | 表示 表示 | ![]() |
FSC (解像度算出) | ![]() | 7.2 KB | 表示 | ![]() |
画像 | ![]() | 59 KB | ||
Filedesc metadata | ![]() | 5.3 KB | ||
その他 | ![]() ![]() | 23.3 MB 23.3 MB | ||
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 647 KB | 表示 | ![]() |
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文書・詳細版 | ![]() | 646.6 KB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 12.6 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 17.5 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
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リンク
EMDBのページ | ![]() ![]() |
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「今月の分子」の関連する項目 |
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マップ
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ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 1.04 Å | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
CCP4マップ ヘッダ情報:
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-添付データ
-ハーフマップ: #2
ファイル | emd_10150_half_map_1.map | ||||||||||||
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投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: #1
ファイル | emd_10150_half_map_2.map | ||||||||||||
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投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
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試料の構成要素
-全体 : Transthyretin derived amyloid fibril (V30M)
全体 | 名称: Transthyretin derived amyloid fibril (V30M) |
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要素 |
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-超分子 #1: Transthyretin derived amyloid fibril (V30M)
超分子 | 名称: Transthyretin derived amyloid fibril (V30M) / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: all / 詳細: ex vivo ATTR amyloid fibril from human tissue |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
-分子 #1: Transthyretin
分子 | 名称: Transthyretin / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 詳細: transthyritin V30M fragments, residues 11-35 and residues 57-123 コピー数: 11 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
分子量 | 理論値: 13.809426 KDa |
配列 | 文字列: GPTGTGESKC PLMVKVLDAV RGSPAINVAM HVFRKAADDT WEPFASGKTS ESGELHGLTT EEEFVEGIYK VEIDTKSYWK ALGISPFHE HAEVVFTAND SGPRRYTIAA LLSPYSYSTT AVVTNPKE UniProtKB: Transthyretin |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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![]() | らせん対称体再構成法 |
試料の集合状態 | helical array |
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試料調製
緩衝液 | pH: 7 / 詳細: Water extract |
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グリッド | モデル: C-flat-1.2/1.3 4C / 材質: COPPER / メッシュ: 400 / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 時間: 20 sec. |
凍結 | 凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 96 % / 装置: FEI VITROBOT MARK III |
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電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) 平均電子線量: 40.0 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: ![]() |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / Cs: 2.7 mm |
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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画像解析
-原子モデル構築 1
精密化 | 空間: RECIPROCAL / プロトコル: AB INITIO MODEL / 温度因子: 89.59 当てはまり具合の基準: Cross-correlation coefficient |
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得られたモデル | ![]() PDB-6sdz: |