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タイトルStructural basis of von Willebrand factor multimerization and tubular storage.
ジャーナル・号・ページBlood, Vol. 139, Issue 22, Page 3314-3324, Year 2022
掲載日2022年6月2日
著者Jianwei Zeng / Zimei Shu / Qian Liang / Jing Zhang / Wenman Wu / Xuefeng Wang / Aiwu Zhou /
PubMed 要旨The von Willebrand factor (VWF) propeptide (domains D1D2) is essential for the assembly of VWF multimers and its tubular storage in Weibel-Palade bodies. However, detailed molecular mechanism ...The von Willebrand factor (VWF) propeptide (domains D1D2) is essential for the assembly of VWF multimers and its tubular storage in Weibel-Palade bodies. However, detailed molecular mechanism underlying this propeptide dependence is unclear. Here, we prepared Weibel-Palade body-like tubules using the N-terminal fragment of VWF and solved the cryo-electron microscopy structures of the tubule at atomic resolution. Detailed structural and biochemical analysis indicate that the propeptide forms a homodimer at acidic pH through the D2:D2 binding interface and then recruits 2 D'D3 domains, forming an intertwined D1D2D'D3 homodimer in essence. Stacking of these homodimers by the intermolecular D1:D2 interfaces brings 2 D3 domains face-to-face and facilitates their disulfide linkages and multimerization of VWF. Sequential stacking of these homodimers leads to a right-hand helical tubule for VWF storage. The clinically identified VWF mutations in the propeptide disrupted different steps of the assembling process, leading to diminished VWF multimers in von Willebrand diseases (VWD). Overall, these results indicate that the propeptide serves as a pH-sensing template for VWF multimerization and tubular storage. This sheds light on delivering normal propeptide as a template to rectify the defects in multimerization of VWD mutants.
リンクBlood / PubMed:35148377 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度2.85 - 11.4 Å
構造データ

32687

7wpp

EMDB-32687, PDB-7wpp:
Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer complexed with D1D2 at 2.85 angstron resolution (1 unit)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.85 Å

32688

7wpq

EMDB-32688, PDB-7wpq:
Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer complexed with D1D2 at 3.27 angstron resolution (2 units)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.267 Å

32689

7wpr

EMDB-32689, PDB-7wpr:
VWF D'D3 dimer complexed with D1D2 at 4.39 angstron resolution(VWF tube)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 4.39 Å

32690

7wps

EMDB-32690, PDB-7wps:
Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer complexed with D1D2 at 4.3 angstron resolution (7 units)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 4.32 Å

EMDB-32691:
Cryo-EM structure of VWF D1D2 dimer
手法: EM (単粒子) / 解像度: 11.4 Å

EMDB-32692:
Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer
手法: EM (単粒子) / 解像度: 5.8 Å

32713

7wqt

EMDB-32713, PDB-7wqt:
Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer complexed with D1D2 at 4.3 angstron resolution (VWF tube)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 4.3 Å

化合物

ChemComp-CA:
Unknown entry / カルシウムジカチオン

ChemComp-NAG:
2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-アセチル-β-D-グルコサミン

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードBLOOD CLOTTING / blood / VWF / von Willebrand factor / von Willebrand disease / blood coagulation / multimer assembly / VWF assembly / D'D3 domain / D1D2 domain / D'D3 dimer / D1D2 Dimer / VWF Tube / repeating unit

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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