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タイトルCryo-EM structures of prion protein filaments from Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease.
ジャーナル・号・ページActa Neuropathol, Vol. 144, Issue 3, Page 509-520, Year 2022
掲載日2022年7月12日
著者Grace I Hallinan / Kadir A Ozcan / Md Rejaul Hoq / Laura Cracco / Frank S Vago / Sakshibeedu R Bharath / Daoyi Li / Max Jacobsen / Emma H Doud / Amber L Mosley / Anllely Fernandez / Holly J Garringer / Wen Jiang / Bernardino Ghetti / Ruben Vidal /
PubMed 要旨Prion protein (PrP) aggregation and formation of PrP amyloid (APrP) are central events in the pathogenesis of prion diseases. In the dominantly inherited prion protein amyloidosis known as Gerstmann- ...Prion protein (PrP) aggregation and formation of PrP amyloid (APrP) are central events in the pathogenesis of prion diseases. In the dominantly inherited prion protein amyloidosis known as Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) disease, plaques made of PrP amyloid are present throughout the brain. The c.593t > c mutation in the prion protein gene (PRNP) results in a phenylalanine to serine amino acid substitution at PrP residue 198 (F198S) and causes the most severe amyloidosis among GSS variants. It has been shown that neurodegeneration in this disease is associated with the presence of extracellular APrP plaques and neuronal intracytoplasmic Tau inclusions, that have been shown to contain paired helical filaments identical to those found in Alzheimer disease. Using cryogenic electron microscopy (cryo-EM), we determined for the first time the structures of filaments of human APrP, isolated post-mortem from the brain of two symptomatic PRNP F198S mutation carriers. We report that in GSS (F198S) APrP filaments are composed of dimeric, trimeric and tetrameric left-handed protofilaments with their protomers sharing a common protein fold. The protomers in the cross-β spines consist of 62 amino acids and span from glycine 80 to phenylalanine 141, adopting a previously unseen spiral fold with a thicker outer layer and a thinner inner layer. Each protomer comprises nine short β-strands, with the β1 and β8 strands, as well as the β4 and β9 strands, forming a steric zipper. The data obtained by cryo-EM provide insights into the structural complexity of the PrP filament in a dominantly inherited human PrP amyloidosis. The novel findings highlight the urgency of extending our knowledge of the filaments' structures that may underlie distinct clinical and pathologic phenotypes of human neurodegenerative diseases.
リンクActa Neuropathol / PubMed:35819518 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度3.13 - 3.29 Å
構造データ

26607

7umq

EMDB-26607, PDB-7umq:
Structure of Type I Prion filaments from Gerstmann-Straussler-Scheinker disease
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.29 Å

26613

7un5

EMDB-26613, PDB-7un5:
Structure of Type II Prion filaments from Gerstmann-Straussler-Scheinker disease
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.13 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / Prion / PrP / GSS / filament / fibril / human brain derived / neurodegenerative

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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