[日本語] English
万見
- EMDB-16514: Cryo-EM structure of NDUFS4 knockout of respiratory complex I fro... -

+
データを開く


IDまたはキーワード:

読み込み中...

-
基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-16514
タイトルCryo-EM structure of NDUFS4 knockout of respiratory complex I from Mus musculus kidney.
マップデータglobally sharpened map
試料
  • 複合体: Respiratory complex INADH:ユビキノン還元酵素 (水素イオン輸送型)
キーワードNADH ubiquinone oxidoreductase / Complex I (NADH:ユビキノン還元酵素 (水素イオン輸送型)) / OXIDOREDUCTASE (酸化還元酵素)
生物種Mus musculus (ハツカネズミ)
手法単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 6.2 Å
データ登録者Yin Z / Agip ANA / Bridges H / Hirst J
資金援助 英国, 3件
OrganizationGrant number国
Medical Research Council (MRC, United Kingdom)MC_U105663141 英国
Medical Research Council (MRC, United Kingdom)MC_UU_00015/2 英国
Medical Research Council (MRC, United Kingdom)MC_UU_00028/1 英国
引用ジャーナル: EMBO J / 年: 2024
タイトル: Structural insights into respiratory complex I deficiency and assembly from the mitochondrial disease-related ndufs4 mouse.
著者: Zhan Yin / Ahmed-Noor A Agip / Hannah R Bridges / Judy Hirst /
要旨: Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh ...Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh Syndrome, but their molecular-level consequences remain poorly understood. Here, we use a popular complex I-linked mitochondrial disease model, the ndufs4 mouse, to define the structural, biochemical, and functional consequences of the absence of subunit NDUFS4. Cryo-EM analyses of the complex I from ndufs4 mouse hearts revealed a loose association of the NADH-dehydrogenase module, and discrete classes containing either assembly factor NDUFAF2 or subunit NDUFS6. Subunit NDUFA12, which replaces its paralogue NDUFAF2 in mature complex I, is absent from all classes, compounding the deletion of NDUFS4 and preventing maturation of an NDUFS4-free enzyme. We propose that NDUFAF2 recruits the NADH-dehydrogenase module during assembly of the complex. Taken together, the findings provide new molecular-level understanding of the ndufs4 mouse model and complex I-linked mitochondrial disease.
履歴
登録2023年1月24日-
ヘッダ(付随情報) 公開2023年12月20日-
マップ公開2023年12月20日-
更新2024年1月31日-
現状2024年1月31日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

-
構造の表示

添付画像

emd_16514.png

ダウンロードとリンク

-
マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_16514.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 178 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
注釈globally sharpened map
ボクセルのサイズX=Y=Z: 1.39 Å
密度
表面レベル登録者による: 1.1
最小 - 最大-1.4703892 - 5.5182257
平均 (標準偏差)0.007031203 (±0.18974139)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ360360360
Spacing360360360
セルA=B=C: 500.4 Å
α=β=γ: 90.0 °

-
添付データ

-
マスク #1

ファイルemd_16514_msk_1.map
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

-
ハーフマップ: half map 1

ファイルemd_16514_half_map_1.map
注釈half map 1
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

-
ハーフマップ: half map 2

ファイルemd_16514_half_map_2.map
注釈half map 2
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

-
試料の構成要素

-
全体 : Respiratory complex I

全体名称: Respiratory complex INADH:ユビキノン還元酵素 (水素イオン輸送型)
要素
  • 複合体: Respiratory complex INADH:ユビキノン還元酵素 (水素イオン輸送型)

-
超分子 #1: Respiratory complex I

超分子名称: Respiratory complex I / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 詳細: NDUFS4 knockout
由来(天然)生物種: Mus musculus (ハツカネズミ) / 株: C57BL/6J / 器官: Kidney / Organelle: Mitochondria
分子量理論値: 1 MDa

-
実験情報

-
構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析単粒子再構成法
試料の集合状態particle

-
試料調製

濃度3.82 mg/mL
緩衝液pH: 7.14
構成要素:
濃度式名称
20.0 mMNH2C(CH2OH)3trisトリスヒドロキシメチルアミノメタン
150.0 mMNaCl塩化ナトリウムsodium chloride塩化ナトリウム
0.05 %C24H46O11DDM
2.5 mMC16H19N2NaO14S2BS3

詳細: pH was corrected at room temperature ~22 C
グリッドモデル: UltrAuFoil / 材質: GOLD / メッシュ: 300 / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 時間: 90 sec. / 前処理 - 雰囲気: AIR
詳細: The grid was also covalently modified by 48 hour incubation in 5 mM HS-C11-EG6 in ethanol in an anoxic glovebox, and washed thrice in ethanol before air drying.
凍結凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 100 % / チャンバー内温度: 277 K / 装置: FEI VITROBOT MARK IV

-
電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TITAN KRIOS
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELDBright-field microscopy
最大 デフォーカス（公称値）: 3.3000000000000003 µm
最小 デフォーカス（公称値）: 2.1 µm
試料ステージ試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
ホルダー冷却材: NITROGEN
撮影フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON III (4k x 4k)
検出モード: INTEGRATING / 撮影したグリッド数: 1 / 平均電子線量: 32.8 e/Å2
実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company

-
画像解析

初期モデルモデルのタイプ: EMDB MAP
EMDB ID:

4345

初期 角度割当タイプ: MAXIMUM LIKELIHOOD
最終 角度割当タイプ: MAXIMUM LIKELIHOOD
最終 再構成解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 6.2 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 7563
FSC曲線 (解像度の算出)

+
万見について

-
お知らせ

-
2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

-
2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

+
2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

+
2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

+
2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

-
万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

他の情報も見る