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- PDB-9oyt: Structure of T61I D2-NT amyloid fibrils -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 9oyt
タイトルStructure of T61I D2-NT amyloid fibrils
要素Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
キーワードPROTEIN FIBRIL / T61I CHCHD2 / Amyloid Fibril
機能・相同性
機能・相同性情報


regulation of generation of precursor metabolites and energy / positive regulation of mitochondrial ATP synthesis coupled electron transport / regulation of cellular response to hypoxia / Mitochondrial protein import / Mitochondrial protein degradation / mitochondrion organization / mitochondrial intermembrane space / cellular response to oxidative stress / DNA-binding transcription factor binding / sequence-specific DNA binding ...regulation of generation of precursor metabolites and energy / positive regulation of mitochondrial ATP synthesis coupled electron transport / regulation of cellular response to hypoxia / Mitochondrial protein import / Mitochondrial protein degradation / mitochondrion organization / mitochondrial intermembrane space / cellular response to oxidative stress / DNA-binding transcription factor binding / sequence-specific DNA binding / positive regulation of transcription by RNA polymerase II / mitochondrion / nucleus
類似検索 - 分子機能
: / CHCH / CHCH domain / Coiled coil-helix-coiled coil-helix (CHCH) domain profile.
類似検索 - ドメイン・相同性
Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.1 Å
データ登録者Lv, G. / Eliezer, D.
資金援助 米国, 1件
組織認可番号国
National Institutes of Health/National Institute on Aging (NIH/NIA)RF1AG066493 米国
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2025
タイトル: Amyloid fibril structures link CHCHD10 and CHCHD2 to neurodegeneration.
著者: Guohua Lv / Nicole M Sayles / Yun Huang / Chiara Mancinelli / Kevin McAvoy / Neil A Shneider / Giovanni Manfredi / Hibiki Kawamata / David Eliezer /
要旨: Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid ...Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid fibrils and report cryo-EM structures of fibrils formed from their disordered N-terminal domains. The ordered cores of these fibrils are comprised of a region highly conserved between the two proteins, and a subset of the CHCHD10 and CHCHD2 fibril structures share structural similarities and appear compatible with sequence variations in this region. In contrast, disease-associated mutations p.S59L in CHCHD10 and p.T61I in CHCHD2, situated within the ordered cores of these fibrils, cannot be accommodated by the wildtype structures and promote different protofilament folds and fibril structures. These results link CHCHD10 and CHCHD2 amyloid fibrils to neurodegeneration and further suggest that fibril formation by the WT proteins could also be involved in disease etiology.
履歴
登録2025年6月4日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02025年7月30日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: EM metadata / Data content type: EM metadata / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: FSC / Data content type: FSC / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Half map / Part number: 1 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Half map / Part number: 2 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Image / Data content type: Image / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Mask / Part number: 1 / Data content type: Mask / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Primary map / Data content type: Primary map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12025年8月13日Group: Data collection / Database references / カテゴリ: citation / citation_author / em_admin
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID / _citation_author.name / _em_admin.last_update

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

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集合体

登録構造単位
A: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
B: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
C: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
D: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
E: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
I: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
J: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
K: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
L: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
M: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
N: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
R: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
F: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
G: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
H: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
O: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
P: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2
Q: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)204,85418
ポリマ－204,85418
非ポリマー00
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者が定義した集合体
  • 根拠: 電子顕微鏡法, not applicable
タイプ名称対称操作数
identity operation1_5551
非結晶学的対称性 (NCS)NCSドメイン:
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17given(-0.979818533088, 0.199849450294, 0.00397987878756), (-0.199839256902, -0.979824646806, 0.00281654262774), (0.00446246782323, 0.00196436464643, 0.999988113756)263.520883298, 322.895578125, -27.0252567709

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要素

#1: タンパク質
Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 2 / Aging-associated gene 10 protein / HCV NS2 trans-regulated protein / NS2TP


分子量: 11380.803 Da / 分子数: 18 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: CHCHD2, C7orf17, AAG10 / 発現宿主: Escherichia coli (大腸菌) / 参照: UniProt: Q9Y6H1
Has protein modificationN

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: FILAMENT / ３次元再構成法: らせん対称体再構成法

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試料調製

構成要素名称: T61I of CHCHD2 / タイプ: COMPLEX / Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT
分子量実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
由来(組換発現)生物種: Escherichia coli (大腸菌)
緩衝液pH: 7.8
試料包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
急速凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡撮影

顕微鏡モデル: TFS GLACIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 200 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス（公称値）: 2500 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 800 nm
撮影電子線照射量: 40 e/Å2
フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON IV (4k x 4k)

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解析

EMソフトウェア名称: PHENIX / カテゴリ: モデル精密化
CTF補正タイプ: NONE
らせん対称回転角度/サブユニット: 179.04 ° / 軸方向距離/サブユニット: 2.36 Å / らせん対称軸の対称性: C21
3次元再構成解像度: 3.1 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 315652 / 対称性のタイプ: HELICAL
精密化交差検証法: NONE
立体化学のターゲット値: GeoStd + Monomer Library + CDL v1.2
原子変位パラメータBiso mean: 62.68 Å2
拘束条件
Refine-IDタイプDev ideal数
ELECTRON MICROSCOPYf_bond_d0.00123870
ELECTRON MICROSCOPYf_angle_d0.37865202
ELECTRON MICROSCOPYf_chiral_restr0.0484630
ELECTRON MICROSCOPYf_plane_restr0.001666
ELECTRON MICROSCOPYf_dihedral_angle_d3.6858594
Refine LS restraints NCS
Ens-IDDom-IDAsym-IDAuth asym-IDRefine-IDタイプRms dev position (Å)
ens_1d_2CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.92667017154E-13
ens_1d_3CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.70152772993E-12
ens_1d_4CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints7.63193454675E-11
ens_1d_5CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints6.5853844243E-11
ens_1d_6CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.55988496108E-13
ens_1d_7CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints3.32073444104E-11
ens_1d_8CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.29920293696E-13
ens_1d_9CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints3.73933042929E-11
ens_1d_10CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints3.73600038627E-11
ens_1d_11CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.48665723903E-13
ens_1d_12CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints4.33750396606E-11
ens_1d_13CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints5.98740837235E-11
ens_1d_14CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.40004712375E-13
ens_1d_15CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints3.32914016651E-13
ens_1d_16CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.17017018874E-12
ens_1d_17CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.28008840187E-13
ens_1d_18CCELECTRON MICROSCOPYNCS constraints2.00976552305E-13

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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