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- PDB-9oyo: Structure of R15L D10-NT amyloid fibrils -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 9oyo
タイトルStructure of R15L D10-NT amyloid fibrils
要素Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
キーワードPROTEIN FIBRIL / CHCHD10 / R15L / Amyloid Fibril
機能・相同性
機能・相同性情報


: / MICOS complex / mitochondria-nucleus signaling pathway / positive regulation of cristae formation / positive regulation of mitochondrial transcription / stabilization of membrane potential / maintenance of synapse structure / Mitochondrial protein import / maintenance of protein location in nucleus / positive regulation of mitochondrial outer membrane permeabilization involved in apoptotic signaling pathway ...: / MICOS complex / mitochondria-nucleus signaling pathway / positive regulation of cristae formation / positive regulation of mitochondrial transcription / stabilization of membrane potential / maintenance of synapse structure / Mitochondrial protein import / maintenance of protein location in nucleus / positive regulation of mitochondrial outer membrane permeabilization involved in apoptotic signaling pathway / oxidative phosphorylation / mitochondrion organization / mitochondrial intermembrane space / protein-containing complex assembly / mitochondrion / nucleus
類似検索 - 分子機能
: / CHCH / CHCH domain / Coiled coil-helix-coiled coil-helix (CHCH) domain profile.
類似検索 - ドメイン・相同性
Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.15 Å
データ登録者Lv, G. / Eliezer, D.
資金援助 米国, 1件
組織認可番号国
National Institutes of Health/National Institute on Aging (NIH/NIA)RF1AG066493 米国
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2025
タイトル: Amyloid fibril structures link CHCHD10 and CHCHD2 to neurodegeneration.
著者: Guohua Lv / Nicole M Sayles / Yun Huang / Chiara Mancinelli / Kevin McAvoy / Neil A Shneider / Giovanni Manfredi / Hibiki Kawamata / David Eliezer /
要旨: Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid ...Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid fibrils and report cryo-EM structures of fibrils formed from their disordered N-terminal domains. The ordered cores of these fibrils are comprised of a region highly conserved between the two proteins, and a subset of the CHCHD10 and CHCHD2 fibril structures share structural similarities and appear compatible with sequence variations in this region. In contrast, disease-associated mutations p.S59L in CHCHD10 and p.T61I in CHCHD2, situated within the ordered cores of these fibrils, cannot be accommodated by the wildtype structures and promote different protofilament folds and fibril structures. These results link CHCHD10 and CHCHD2 amyloid fibrils to neurodegeneration and further suggest that fibril formation by the WT proteins could also be involved in disease etiology.
履歴
登録2025年6月4日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02025年7月30日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: EM metadata / Data content type: EM metadata / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: FSC / Data content type: FSC / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Half map / Part number: 1 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Half map / Part number: 2 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Image / Data content type: Image / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Mask / Part number: 1 / Data content type: Mask / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02025年7月30日Data content type: Primary map / Data content type: Primary map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12025年8月13日Group: Data collection / Database references / カテゴリ: citation / citation_author / em_admin
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID / _citation_author.name / _em_admin.last_update

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
B: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
C: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
D: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
E: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
F: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
G: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
H: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
I: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
J: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
K: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
L: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
M: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
N: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
O: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
P: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
Q: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial
R: Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)165,74918
ポリマ－165,74918
非ポリマー00
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者が定義した集合体
  • 根拠: 電子顕微鏡法, not applicable
タイプ名称対称操作数
identity operation1_5551
非結晶学的対称性 (NCS)NCSドメイン:
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10given(0.988688298084, -0.149984825361, 3.73266592587E-5), (0.149984728222, 0.988687306583, -0.00141106383599), (0.000174733768808, 0.00140070073134, 0.999999003752)22.351549994, -19.0022532967, -34.1993074472
11given(-0.986998505106, 0.160729408528, -9.02896881627E-5), (-0.160729290052, -0.986998217642, -0.000783383956616), (-0.000215028601285, -0.000758686596627, 0.999999689079)253.185610624, 297.849835935, -36.2791236008
12given(0.997933609955, -0.0642534762443, -3.02012597716E-5), (0.0642534591446, 0.997933531826, -0.000398804111721), (5.57634003481E-5, 0.000396039491464, 0.999999920022)9.19898048804, -8.56324404392, -14.6420549438
13given(-0.999940812163, 0.0108798168451, -4.19057297704E-5), (-0.0108798412676, -0.99994061119, 0.000634938512488), (-3.49952263152E-5, 0.000635356859539, 0.999999797548)275.746610689, 278.644361085, -2.51617753596
14given(0.999069897815, -0.0431194107686, -0.000235997415541), (0.04311943147, 0.999069921319, 8.33427982992E-5), (0.000232184227022, -9.34413553669E-5, 0.99999996868)6.13607904592, -5.86978869645, -9.70221223365
15given(-0.998541268183, 0.0539930372769, -0.000296074644806), (-0.0539932381626, -0.998541042615, 0.000718642495539), (-0.000256840993466, 0.000733580217677, 0.999999697946)269.609445792, 284.405699208, -12.1821314435
16given(0.999766390251, -0.0216137448144, -0.00010469102362), (0.0216136151782, 0.999765780098, -0.00111201761321), (0.00012870136782, 0.00110949508355, 0.999999376228)3.04344841567, -2.78228811183, -5.03189393514
17given(-0.999472151592, 0.0324868357814, -0.000153926262114), (-0.0324867589116, -0.999472051626, -0.000478031631118), (-0.000169374732093, -0.000472778737515, 0.999999873896)272.70272792, 281.759060277, -7.20430197917

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要素

#1: タンパク質
Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain-containing protein 10, mitochondrial / Protein N27C7-4


分子量: 9208.280 Da / 分子数: 18 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: CHCHD10, C22orf16 / Variant: R15L / 発現宿主: Escherichia coli (大腸菌) / Variant (発現宿主): R15L / 参照: UniProt: Q8WYQ3
Has protein modificationN

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: FILAMENT / ３次元再構成法: らせん対称体再構成法

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試料調製

構成要素名称: R15L CHCHD10 / タイプ: COMPLEX / Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT
分子量実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
由来(組換発現)生物種: Escherichia coli (大腸菌)
緩衝液pH: 7.8
試料包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
試料支持グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: Quantifoil R1.2/1.3
急速凍結装置: FEI VITROBOT MARK IV / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 % / 凍結前の試料温度: 293.15 K

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: TFS KRIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / 倍率（公称値）: 64000 X / 最大 デフォーカス（公称値）: 2500 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 500 nm
試料ホルダ凍結剤: NITROGEN
撮影電子線照射量: 51.21 e/Å2 / フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 (6k x 4k)

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解析

EMソフトウェア名称: PHENIX / バージョン: 1.21.2_5419 / カテゴリ: モデル精密化
CTF補正タイプ: NONE
らせん対称回転角度/サブユニット: 179.3892 ° / 軸方向距離/サブユニット: 2.425 Å / らせん対称軸の対称性: C21
3次元再構成解像度: 3.15 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 152213 / 対称性のタイプ: HELICAL
精密化交差検証法: NONE
立体化学のターゲット値: GeoStd + Monomer Library + CDL v1.2
原子変位パラメータBiso mean: 57.37 Å2
拘束条件
Refine-IDタイプDev ideal数
ELECTRON MICROSCOPYf_bond_d0.00083780
ELECTRON MICROSCOPYf_angle_d0.36775076
ELECTRON MICROSCOPYf_chiral_restr0.0448630
ELECTRON MICROSCOPYf_plane_restr0.0007648
ELECTRON MICROSCOPYf_dihedral_angle_d3.038594
Refine LS restraints NCS
Ens-IDDom-IDAsym-IDAuth asym-IDRefine-IDタイプRms dev position (Å)
ens_1d_2MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints6.34649341469E-13
ens_1d_3MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints2.26003280829E-13
ens_1d_4MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.29640007962E-12
ens_1d_5MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.84439760412E-11
ens_1d_6MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints8.62913362952E-13
ens_1d_7MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints3.66542843498E-13
ens_1d_8MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints7.51472228503E-13
ens_1d_9MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints2.59599347004E-13
ens_1d_10MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints2.41912281401E-13
ens_1d_11MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.77121734666E-11
ens_1d_12MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.0258901801E-13
ens_1d_13MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints4.57123078189E-13
ens_1d_14MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.17052894255E-11
ens_1d_15MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.43852109687E-13
ens_1d_16MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.45052640711E-12
ens_1d_17MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints1.50670044231E-11
ens_1d_18MMELECTRON MICROSCOPYNCS constraints2.14665033993E-12

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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