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- PDB-8cb1: Crystal structure of human lysosomal acid-alpha-glucosidase, GAA,... -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 8cb1
タイトルCrystal structure of human lysosomal acid-alpha-glucosidase, GAA, in complex with N-PNT-DNM 15
要素(Lysosomal alpha-glucosidase ...) x 2
キーワードHYDROLASE / Gaa / Pompe disease / pharmacological chaperone
機能・相同性
機能・相同性情報


vacuolar sequestering / autolysosome lumen / maltose metabolic process / alpha-1,4-glucosidase activity / sucrose metabolic process / Glycogen storage disease type II (GAA) / alpha-glucosidase activity / alpha-glucosidase / glycophagy / diaphragm contraction ...vacuolar sequestering / autolysosome lumen / maltose metabolic process / alpha-1,4-glucosidase activity / sucrose metabolic process / Glycogen storage disease type II (GAA) / alpha-glucosidase activity / alpha-glucosidase / glycophagy / diaphragm contraction / neuromuscular process controlling posture / : / tissue development / regulation of the force of heart contraction / glycogen catabolic process / aorta development / azurophil granule membrane / Glycogen breakdown (glycogenolysis) / muscle cell cellular homeostasis / lysosome organization / tertiary granule membrane / neuromuscular process controlling balance / ficolin-1-rich granule membrane / heart morphogenesis / cardiac muscle contraction / lysosomal lumen / locomotory behavior / glucose metabolic process / carbohydrate binding / lysosome / lysosomal membrane / intracellular membrane-bounded organelle / Neutrophil degranulation / extracellular exosome / membrane / plasma membrane
類似検索 - 分子機能
P-type trefoil, conserved site / P-type 'Trefoil' domain signature. / Trefoil (P-type) domain / P-type trefoil domain / P-type trefoil domain superfamily / P-type 'Trefoil' domain profile. / P or trefoil or TFF domain / Glycosyl hydrolases family 31, conserved site / Glycosyl hydrolases family 31 signature 2. / Glycosyl hydrolases family 31, active site ...P-type trefoil, conserved site / P-type 'Trefoil' domain signature. / Trefoil (P-type) domain / P-type trefoil domain / P-type trefoil domain superfamily / P-type 'Trefoil' domain profile. / P or trefoil or TFF domain / Glycosyl hydrolases family 31, conserved site / Glycosyl hydrolases family 31 signature 2. / Glycosyl hydrolases family 31, active site / Glycosyl hydrolases family 31 active site. / Glycoside hydrolase family 31, N-terminal domain / Glycosyl hydrolase 31 N-terminal galactose mutarotase-like domain / : / Glycosyl hydrolase family 31 C-terminal domain / Glycoside hydrolase family 31 / Glycosyl hydrolases family 31 TIM-barrel domain / Galactose mutarotase-like domain superfamily / Glycosyl hydrolase, all-beta / Glycoside hydrolase superfamily
類似検索 - ドメイン・相同性
TRIETHYLENE GLYCOL / Chem-U4X / Lysosomal alpha-glucosidase
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法X線回折 / シンクロトロン / フーリエ合成 / 解像度: 1.75 Å
データ登録者Sulzenbacher, G. / Roig-Zamboni, V. / Overkleeft, H. / Artola, M.
資金援助1件
組織認可番号国
Not funded
引用ジャーナル: Chem Sci / 年: 2023
タイトル: Fluorescence polarisation activity-based protein profiling for the identification of deoxynojirimycin-type inhibitors selective for lysosomal retaining alpha- and beta-glucosidases.
著者: van der Gracht, D. / Rowland, R.J. / Roig-Zamboni, V. / Ferraz, M.J. / Louwerse, M. / Geurink, P.P. / Aerts, J.M.F.G. / Sulzenbacher, G. / Davies, G.J. / Overkleeft, H.S. / Artola, M.
履歴
登録2023年1月25日登録サイト: PDBE / 処理サイト: PDBE
改定 1.02023年9月13日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12023年11月15日Group: Data collection / カテゴリ: chem_comp_atom / chem_comp_bond / Item: _chem_comp_atom.atom_id / _chem_comp_bond.atom_id_2

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
G: Lysosomal alpha-glucosidase (76 kDa)
A: Lysosomal alpha-glucosidase (70 kDa)
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)102,04334
ポリマ－96,9972
非ポリマー5,04632
水14,142785
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者・ソフトウェアが定義した集合体
  • 根拠: gel filtration
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1
Buried area12320 Å2
ΔGint-101 kcal/mol
Surface area31680 Å2
手法PISA
単位格子
Length a, b, c (Å)96.750, 102.604, 129.179
Angle α, β, γ (deg.)90.00, 90.00, 90.00
Int Tables number19
Space group name H-MP212121

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要素

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Lysosomal alpha-glucosidase ... , 2種, 2分子 GA

#1: タンパク質 Lysosomal alpha-glucosidase (76 kDa) / Acid maltase / Aglucosidase alfa


分子量: 14095.020 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現
詳細: FULL-LENGTH RHGAA HAS BEEN TREATED WITH CHYMOTRYPSIN, LEADING TO A SAMPLE STARTING AT RESIDUE GLN81. MISSING SURFACE LOOPS HAVE EQUALLY BEEN REMOVED BY PROTEOLYTIC CLEAVAGE.
由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: GAA
発現宿主: Cricetulus griseus (モンゴルキヌゲネズミ)
参照: UniProt: P10253, alpha-glucosidase
#2: タンパク質 Lysosomal alpha-glucosidase (70 kDa)


分子量: 82901.570 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現
詳細: FULL-LENGTH RHGAA HAS BEEN TREATED WITH CHYMOTRYPSIN, LEADING TO A SAMPLE STARTING AT RESIDUE GLN81. MISSING SURFACE LOOPS HAVE EQUALLY BEEN REMOVED BY PROTEOLYTIC CLEAVAGE.
由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: GAA
発現宿主: Cricetulus griseus (モンゴルキヌゲネズミ)
参照: UniProt: P10253

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糖 , 4種, 5分子

#3: 多糖 beta-D-mannopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-[alpha-L-fucopyranose-(1- ...beta-D-mannopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-[alpha-L-fucopyranose-(1-6)]2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose


タイプ: oligosaccharide / 分子量: 732.682 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現
記述子タイププログラム
DManpb1-4DGlcpNAcb1-4[LFucpa1-6]DGlcpNAcb1-ROHGlycam Condensed SequenceGMML 1.0
WURCS=2.0/3,4,3/[a2122h-1b_1-5_2*NCC/3=O][a1122h-1b_1-5][a1221m-1a_1-5]/1-1-2-3/a4-b1_a6-d1_b4-c1WURCSPDB2Glycan 1.1.0
[][D-1-deoxy-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-Manp]{}}[(6+1)][a-L-Fucp]{}}LINUCSPDB-CARE
#4: 多糖 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose


タイプ: oligosaccharide / 分子量: 424.401 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 組換発現
記述子タイププログラム
DGlcpNAcb1-4DGlcpNAcb1-ROHGlycam Condensed SequenceGMML 1.0
WURCS=2.0/1,2,1/[a2122h-1b_1-5_2*NCC/3=O]/1-1/a4-b1WURCSPDB2Glycan 1.1.0
[][D-1-deoxy-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-GlcpNAc]{}}LINUCSPDB-CARE
#5: 多糖 beta-D-mannopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta- ...beta-D-mannopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose


タイプ: oligosaccharide / 分子量: 586.542 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現
記述子タイププログラム
DManpb1-4DGlcpNAcb1-4DGlcpNAcb1-ROHGlycam Condensed SequenceGMML 1.0
WURCS=2.0/2,3,2/[a2122h-1b_1-5_2*NCC/3=O][a1122h-1b_1-5]/1-1-2/a4-b1_b4-c1WURCSPDB2Glycan 1.1.0
[][D-1-deoxy-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-Manp]{}}}LINUCSPDB-CARE
#6: 多糖 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-[alpha-L-fucopyranose-(1-6)]2-acetamido-2-deoxy-beta- ...2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-[alpha-L-fucopyranose-(1-6)]2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose


タイプ: oligosaccharide / 分子量: 570.542 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現
記述子タイププログラム
DGlcpNAcb1-4[LFucpa1-6]DGlcpNAcb1-ROHGlycam Condensed SequenceGMML 1.0
WURCS=2.0/2,3,2/[a2122h-1b_1-5_2*NCC/3=O][a1221m-1a_1-5]/1-1-2/a4-b1_a6-c1WURCSPDB2Glycan 1.1.0
[][D-1-deoxy-GlcpNAc]{[(4+1)][b-D-GlcpNAc]{}[(6+1)][a-L-Fucp]{}}LINUCSPDB-CARE

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非ポリマー , 7種, 812分子

#7: 化合物
ChemComp-CL / CHLORIDE ION / クロリド


分子量: 35.453 Da / 分子数: 10 / 由来タイプ: 合成 / 式: Cl
#8: 化合物
ChemComp-GOL / GLYCEROL / GLYCERIN / PROPANE-1,2,3-TRIOL / グリセロ-ル


分子量: 92.094 Da / 分子数: 4 / 由来タイプ: 合成 / 式: C3H8O3
#9: 化合物 ChemComp-PGE / TRIETHYLENE GLYCOL / トリエチレングリコ-ル


分子量: 150.173 Da / 分子数: 3 / 由来タイプ: 合成 / 式: C6H14O4 / タイプ: SUBJECT OF INVESTIGATION
#10: 化合物
ChemComp-EDO / 1,2-ETHANEDIOL / ETHYLENE GLYCOL / エチレングリコ-ル


分子量: 62.068 Da / 分子数: 5 / 由来タイプ: 合成 / 式: C2H6O2
#11: 化合物 ChemComp-U4X / (2R,3R,4R,5S)-2-(hydroxymethyl)-1-[5-(phenanthren-9-ylmethoxy)pentyl]piperidine-3,4,5-triol


分子量: 439.544 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 合成 / 式: C26H33NO5 / タイプ: SUBJECT OF INVESTIGATION
#12: 化合物
ChemComp-SO4 / SULFATE ION / 硫酸ジアニオン


分子量: 96.063 Da / 分子数: 4 / 由来タイプ: 合成 / 式: SO4
#13: 水 ChemComp-HOH / water


分子量: 18.015 Da / 分子数: 785 / 由来タイプ: 天然 / 式: H2O

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詳細

研究の焦点であるリガンドがあるかY

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実験情報

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実験

実験手法: X線回折 / 使用した結晶の数: 1

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試料調製

結晶マシュー密度: 3.4 Å3/Da / 溶媒含有率: 62.79 %
結晶化温度: 293 K / 手法: 蒸気拡散法, ハンギングドロップ法 / pH: 7 / 詳細: 1.9 M AMMONIUM SULPHATE, 0.1 M HEPES, 2% V/V PEG400

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データ収集

回折平均測定温度: 100 K / Serial crystal experiment: N
放射光源由来: シンクロトロン / サイト: SOLEIL / ビームライン: PROXIMA 2 / 波長: 0.98011 Å
検出器タイプ: DECTRIS EIGER X 9M / 検出器: PIXEL / 日付: 2021年9月15日
放射プロトコル: SINGLE WAVELENGTH / 単色(M)・ラウエ(L): M / 散乱光タイプ: x-ray
放射波長波長: 0.98011 Å / 相対比: 1
反射解像度: 1.75→48.38 Å / Num. obs: 129900 / % possible obs: 100 % / 冗長度: 15.6 % / CC1/2: 0.999 / Rmerge(I) obs: 0.12 / Rpim(I) all: 0.031 / Rrim(I) all: 0.124 / Χ2: 0.97 / Net I/σ(I): 14.1 / Num. measured all: 2029400
反射 シェル解像度: 1.75→1.78 Å / 冗長度: 15 % / Rmerge(I) obs: 2.065 / Num. unique obs: 6355 / CC1/2: 0.573 / Rpim(I) all: 0.537 / Rrim(I) all: 2.135 / Χ2: 0.91

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解析

ソフトウェア
名称バージョン分類
REFMAC7.1.015精密化
Aimlessデータスケーリング
XDSデータ削減
REFMAC位相決定
精密化構造決定の手法: フーリエ合成
開始モデル: 5NN3

5nn3


解像度: 1.75→47.73 Å / Cor.coef. Fo:Fc: 0.978 / Cor.coef. Fo:Fc free: 0.966 / SU B: 1.83 / SU ML: 0.056 / 交差検証法: THROUGHOUT / ESU R: 0.074 / ESU R Free: 0.079 / 立体化学のターゲット値: MAXIMUM LIKELIHOOD / 詳細: HYDROGENS HAVE BEEN ADDED IN THE RIDING POSITIONS
Rfactor反射数%反射Selection details
Rfree0.1749 6501 5 %RANDOM
Rwork0.14224 ---
obs0.14384 123307 99.96 %-
溶媒の処理イオンプローブ半径: 0.8 Å / 減衰半径: 0.8 Å / VDWプローブ半径: 1.2 Å / 溶媒モデル: BABINET MODEL WITH MASK
原子変位パラメータBiso mean: 40.587 Å2
Baniso -1Baniso -2Baniso -3
1-0.07 Å2-0 Å20 Å2
2--0.06 Å2-0 Å2
3----0.13 Å2
精密化ステップサイクル: 1 / 解像度: 1.75→47.73 Å
タンパク質核酸リガンド溶媒全体
原子数6661 0 312 785 7758
拘束条件
Refine-IDタイプDev idealDev ideal target数
X-RAY DIFFRACTIONr_bond_refined_d0.010.0137273
X-RAY DIFFRACTIONr_bond_other_d0.0020.0176616
X-RAY DIFFRACTIONr_angle_refined_deg1.6191.6919963
X-RAY DIFFRACTIONr_angle_other_deg1.4181.60515304
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_1_deg7.0545874
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_2_deg32.75122.149363
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_3_deg11.926151059
X-RAY DIFFRACTIONr_dihedral_angle_4_deg15.8231542
X-RAY DIFFRACTIONr_chiral_restr0.0850.2957
X-RAY DIFFRACTIONr_gen_planes_refined0.0090.028107
X-RAY DIFFRACTIONr_gen_planes_other0.0010.021684
X-RAY DIFFRACTIONr_nbd_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_nbd_other
X-RAY DIFFRACTIONr_nbtor_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_nbtor_other
X-RAY DIFFRACTIONr_xyhbond_nbd_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_xyhbond_nbd_other
X-RAY DIFFRACTIONr_metal_ion_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_metal_ion_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_vdw_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_vdw_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_hbond_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_hbond_other
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_metal_ion_refined
X-RAY DIFFRACTIONr_symmetry_metal_ion_other
X-RAY DIFFRACTIONr_mcbond_it3.4223.93421
X-RAY DIFFRACTIONr_mcbond_other3.423.8993420
X-RAY DIFFRACTIONr_mcangle_it3.865.8214281
X-RAY DIFFRACTIONr_mcangle_other3.865.8224282
X-RAY DIFFRACTIONr_scbond_it6.0174.5043852
X-RAY DIFFRACTIONr_scbond_other6.0174.5053853
X-RAY DIFFRACTIONr_scangle_it
X-RAY DIFFRACTIONr_scangle_other7.96.5725670
X-RAY DIFFRACTIONr_long_range_B_refined8.247.7928114
X-RAY DIFFRACTIONr_long_range_B_other8.1746.9927919
X-RAY DIFFRACTIONr_rigid_bond_restr
X-RAY DIFFRACTIONr_sphericity_free
X-RAY DIFFRACTIONr_sphericity_bonded
LS精密化 シェル解像度: 1.75→1.795 Å / Total num. of bins used: 20
Rfactor反射数%反射
Rfree0.32 493 -
Rwork0.278 9022 -
obs--99.91 %

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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