+
データを開く
-
基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 8ca1 | ||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
タイトル | Cryo-EM structure of the ACADVL dimer from Mus musculus. | ||||||||||||
![]() | Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial | ||||||||||||
![]() | OXIDOREDUCTASE / NADH ubiquinone oxidoreductase / Complex I | ||||||||||||
機能・相同性 | ![]() Beta oxidation of palmitoyl-CoA to myristoyl-CoA / very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase / very-long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / negative regulation of fatty acid oxidation / long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase / acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty-acyl-CoA binding / fatty acid catabolic process / negative regulation of fatty acid biosynthetic process ...Beta oxidation of palmitoyl-CoA to myristoyl-CoA / very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase / very-long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / negative regulation of fatty acid oxidation / long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase / acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty-acyl-CoA binding / fatty acid catabolic process / negative regulation of fatty acid biosynthetic process / regulation of cholesterol metabolic process / temperature homeostasis / fatty acid beta-oxidation / mitochondrial nucleoid / epithelial cell differentiation / response to cold / mitochondrial membrane / flavin adenine dinucleotide binding / mitochondrial inner membrane / nucleolus / mitochondrion / nucleoplasm / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||||||||
生物種 | ![]() ![]() | ||||||||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 4.3 Å | ||||||||||||
![]() | Yin, Z. / Bridges, H.R. / Agip, A.N.A. / Hirst, J. | ||||||||||||
資金援助 | ![]()
| ||||||||||||
![]() | ![]() タイトル: Structural insights into respiratory complex I deficiency and assembly from the mitochondrial disease-related ndufs4 mouse. 著者: Zhan Yin / Ahmed-Noor A Agip / Hannah R Bridges / Judy Hirst / ![]() ![]() ![]() 要旨: Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh ...Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh Syndrome, but their molecular-level consequences remain poorly understood. Here, we use a popular complex I-linked mitochondrial disease model, the ndufs4 mouse, to define the structural, biochemical, and functional consequences of the absence of subunit NDUFS4. Cryo-EM analyses of the complex I from ndufs4 mouse hearts revealed a loose association of the NADH-dehydrogenase module, and discrete classes containing either assembly factor NDUFAF2 or subunit NDUFS6. Subunit NDUFA12, which replaces its paralogue NDUFAF2 in mature complex I, is absent from all classes, compounding the deletion of NDUFS4 and preventing maturation of an NDUFS4-free enzyme. We propose that NDUFAF2 recruits the NADH-dehydrogenase module during assembly of the complex. Taken together, the findings provide new molecular-level understanding of the ndufs4 mouse model and complex I-linked mitochondrial disease. | ||||||||||||
履歴 |
|
-
構造の表示
構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
---|
-
ダウンロードとリンク
-
ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 206.5 KB | 表示 | ![]() |
---|---|---|---|---|
PDB形式 | ![]() | 165.4 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 2 MB | 表示 | ![]() |
---|---|---|---|---|
文書・詳細版 | ![]() | 2 MB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 55 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 80.6 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 16515MC ![]() 8c2sC ![]() 8ca3C ![]() 8ca4C ![]() 8ca5C M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
---|---|
類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
-
リンク
-
集合体
登録構造単位 | ![]()
|
---|---|
1 |
|
-
要素
#1: タンパク質 | 分子量: 70959.375 Da / 分子数: 2 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) ![]() ![]() 参照: UniProt: P50544, very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase #2: 化合物 | 研究の焦点であるリガンドがあるか | N | |
---|
-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
---|---|
EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
-
試料調製
構成要素 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: NATURAL | |||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() | |||||||||||||||||||||||||
緩衝液 | pH: 7.14 / 詳細: pH was corrected at room temperature ~22 C | |||||||||||||||||||||||||
緩衝液成分 |
| |||||||||||||||||||||||||
試料 | 濃度: 3.82 mg/ml / 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES | |||||||||||||||||||||||||
試料支持 | グリッドの材料: GOLD / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: UltrAuFoil | |||||||||||||||||||||||||
急速凍結 | 装置: FEI VITROBOT MARK IV / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 % / 凍結前の試料温度: 277 K |
-
電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
---|---|
顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2900 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1500 nm |
撮影 | 電子線照射量: 45 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) |
-
解析
CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION |
---|---|
3次元再構成 | 解像度: 4.3 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 8793 / 対称性のタイプ: POINT |