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-基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7zxm | ||||||
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タイトル | cryo-EM structure of Connexin 32 gap junction channel | ||||||
要素 | Gap junction beta-1 protein | ||||||
キーワード | MEMBRANE PROTEIN / connexin / gap junction channel / cell communication | ||||||
機能・相同性 | 機能・相同性情報 purine ribonucleotide transport / epididymis development / Oligomerization of connexins into connexons / Transport of connexins along the secretory pathway / gap junction assembly / connexin complex / Gap junction assembly / gap junction channel activity / lateral plasma membrane / cell-cell signaling ...purine ribonucleotide transport / epididymis development / Oligomerization of connexins into connexons / Transport of connexins along the secretory pathway / gap junction assembly / connexin complex / Gap junction assembly / gap junction channel activity / lateral plasma membrane / cell-cell signaling / nervous system development / endoplasmic reticulum membrane / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | Homo sapiens (ヒト) | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.14 Å | ||||||
データ登録者 | Qi, C. / Korkhov, V.M. | ||||||
資金援助 | スイス, 1件
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引用 | ジャーナル: Sci Adv / 年: 2023 タイトル: Structures of wild-type and selected CMT1X mutant connexin 32 gap junction channels and hemichannels. 著者: Chao Qi / Pia Lavriha / Erva Bayraktar / Anand Vaithia / Dina Schuster / Micaela Pannella / Valentina Sala / Paola Picotti / Mario Bortolozzi / Volodymyr M Korkhov / 要旨: In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked ...In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked Charcot-Marie-Tooth disease (CMT1X), a degenerative neuropathy without a cure. A molecular link between Cx32 dysfunction and CMT1X pathogenesis is still missing. Here, we describe the high-resolution cryo-electron cryo-myography (cryo-EM) structures of the Cx32 GJC and HC, along with two CMT1X-linked mutants, W3S and R22G. While the structures of wild-type and mutant GJCs are virtually identical, the HCs show a major difference: In the W3S and R22G mutant HCs, the amino-terminal gating helix partially occludes the pore, consistent with a diminished HC activity. Our results suggest that HC dysfunction may be involved in the pathogenesis of CMT1X. | ||||||
履歴 |
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-構造の表示
構造ビューア | 分子: MolmilJmol/JSmol |
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-ダウンロードとリンク
-ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | 7zxm.cif.gz | 379.7 KB | 表示 | PDBx/mmCIF形式 |
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PDB形式 | pdb7zxm.ent.gz | 310.8 KB | 表示 | PDB形式 |
PDBx/mmJSON形式 | 7zxm.json.gz | ツリー表示 | PDBx/mmJSON形式 | |
その他 | その他のダウンロード |
-検証レポート
文書・要旨 | 7zxm_validation.pdf.gz | 1.3 MB | 表示 | wwPDB検証レポート |
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文書・詳細版 | 7zxm_full_validation.pdf.gz | 1.3 MB | 表示 | |
XML形式データ | 7zxm_validation.xml.gz | 60.7 KB | 表示 | |
CIF形式データ | 7zxm_validation.cif.gz | 81.1 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | https://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/zx/7zxm ftp://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/zx/7zxm | HTTPS FTP |
-関連構造データ
関連構造データ | 15010MC 7zxnC 7zxoC 7zxpC 7zxqC 7zxtC M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 (文献) |
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類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性F&H 検索 |
-リンク
-集合体
登録構造単位 |
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1 |
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-要素
#1: タンパク質 | 分子量: 32065.533 Da / 分子数: 12 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: GJB1, CX32 / 細胞株 (発現宿主): HEK293 / 発現宿主: Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: P08034 Has protein modification | Y | |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
-試料調製
構成要素 | 名称: Connexin32 gap junction channel complex / タイプ: COMPLEX / Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT |
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分子量 | 値: 32 kDa/nm / 実験値: NO |
由来(天然) | 生物種: Homo sapiens (ヒト) |
由来(組換発現) | 生物種: Homo sapiens (ヒト) / 細胞: HEK293 |
緩衝液 | pH: 8 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
-電子顕微鏡撮影
実験機器 | モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2000 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1000 nm |
撮影 | 電子線照射量: 50 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) |
-解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.19.2_4158: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||
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CTF補正 | タイプ: NONE | ||||||||||||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 2.14 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 135804 / 対称性のタイプ: POINT | ||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
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