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- PDB-7zir: Cryo-EM structure of hnRNPDL amyloid fibrils -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 7zir
タイトルCryo-EM structure of hnRNPDL amyloid fibrils
要素Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
キーワードRNA BINDING PROTEIN / Amyloid / Protein aggregation / Alternative splicing / Exon / Prion-like / LGMD1G / cryoEM structure
機能・相同性
機能・相同性情報


poly(G) binding / poly(A) binding / RNA processing / Gene and protein expression by JAK-STAT signaling after Interleukin-12 stimulation / spliceosomal complex / single-stranded DNA binding / regulation of gene expression / double-stranded DNA binding / DNA binding / RNA binding ...poly(G) binding / poly(A) binding / RNA processing / Gene and protein expression by JAK-STAT signaling after Interleukin-12 stimulation / spliceosomal complex / single-stranded DNA binding / regulation of gene expression / double-stranded DNA binding / DNA binding / RNA binding / nucleoplasm / nucleus / cytosol
類似検索 - 分子機能
hnRNP DL, RNA recognition motif 1 / RNA recognition motif / RNA recognition motif / Eukaryotic RNA Recognition Motif (RRM) profile. / RNA recognition motif domain / RNA-binding domain superfamily / Nucleotide-binding alpha-beta plait domain superfamily
類似検索 - ドメイン・相同性
Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.5 Å
データ登録者Garcia-Pardo, J. / Chaves-Sanjuan, A. / Bartolome-Nafria, A. / Gil-Garcia, M. / Visentin, C. / Bolognesi, M. / Ricagno, S. / Ventura, S.
資金援助 スペイン, 3件
組織認可番号国
Ministerio de Ciencia e Innovacion (MCIN)IJC2019-041039-I スペイン
Ministerio de Ciencia e Innovacion (MCIN)PID2019-105017RB-I00 スペイン
Generalitat de CatalunyaICREA-Academia 2020 スペイン
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2023
タイトル: Cryo-EM structure of hnRNPDL-2 fibrils, a functional amyloid associated with limb-girdle muscular dystrophy D3.
著者: Javier Garcia-Pardo / Andrea Bartolomé-Nafría / Antonio Chaves-Sanjuan / Marcos Gil-Garcia / Cristina Visentin / Martino Bolognesi / Stefano Ricagno / Salvador Ventura /
要旨: hnRNPDL is a ribonucleoprotein (RNP) involved in transcription and RNA-processing that hosts missense mutations causing limb-girdle muscular dystrophy D3 (LGMD D3). Mammalian-specific alternative ...hnRNPDL is a ribonucleoprotein (RNP) involved in transcription and RNA-processing that hosts missense mutations causing limb-girdle muscular dystrophy D3 (LGMD D3). Mammalian-specific alternative splicing (AS) renders three natural isoforms, hnRNPDL-2 being predominant in humans. We present the cryo-electron microscopy structure of full-length hnRNPDL-2 amyloid fibrils, which are stable, non-toxic, and bind nucleic acids. The high-resolution amyloid core consists of a single Gly/Tyr-rich and highly hydrophilic filament containing internal water channels. The RNA binding domains are located as a solenoidal coat around the core. The architecture and activity of hnRNPDL-2 fibrils are reminiscent of functional amyloids, our results suggesting that LGMD D3 might be a loss-of-function disease associated with impaired fibrillation. Strikingly, the fibril core matches exon 6, absent in the soluble hnRNPDL-3 isoform. This provides structural evidence for AS controlling hnRNPDL assembly by precisely including/skipping an amyloid exon, a mechanism that holds the potential to generate functional diversity in RNPs.
履歴
登録2022年4月8日登録サイト: PDBE / 処理サイト: PDBE
改定 1.02022年12月28日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12023年2月22日Group: Database references / カテゴリ: citation / citation_author
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.title / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID / _citation_author.name
改定 1.22023年12月13日Group: Data collection / カテゴリ: chem_comp_atom / chem_comp_bond

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
C: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
A: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
E: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
D: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
B: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)229,0215
ポリマ－229,0215
非ポリマー00
水90150
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者が定義した集合体
  • 根拠: microscopy, Thioflavin-T positive amyloid fibrils
タイプ名称対称操作数
identity operation1_5551

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要素

#1: タンパク質
Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like / hnRNP D-like / hnRNP DL / AU-rich element RNA-binding factor / JKT41-binding protein / Protein laAUF1


分子量: 45804.266 Da / 分子数: 5 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: HNRNPDL, HNRPDL, JKTBP / 発現宿主: Escherichia coli BL21 (大腸菌) / 参照: UniProt: O14979
#2: 水 ChemComp-HOH / water


分子量: 18.015 Da / 分子数: 50 / 由来タイプ: 天然 / 式: H2O

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: FILAMENT / ３次元再構成法: らせん対称体再構成法

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試料調製

構成要素名称: hnRNPDL-2 amyloid fibrils / タイプ: COMPLEX
詳細: Fibril structure of the recombinantly produced full-lenght Heterogeneous ribonucleoprotein D-like (hnRNPDL) isoform 2
Entity ID: #1 / 由来: RECOMBINANT
分子量実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
由来(組換発現)生物種: Escherichia coli BL21 (大腸菌)
緩衝液pH: 7.5
緩衝液成分
ID濃度名称Buffer-ID
150 mMHEPES1
2150 mMNaCl1
試料濃度: 0.23 mg/ml / 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
詳細: Diluted sample of hnRNPDL2 amyloid fibrils formed under native conditions.
試料支持グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: C-flat-1.2/1.3
急速凍結装置: FEI VITROBOT MARK IV / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 %

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Talos Arctica / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: FEI TALOS ARCTICA
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 200 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / 倍率（公称値）: 120000 X / 最大 デフォーカス（公称値）: 2200 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 1000 nm / Cs: 2.7 mm / C2レンズ絞り径: 50 µm / アライメント法: COMA FREE
試料ホルダ凍結剤: NITROGEN
撮影電子線照射量: 40 e/Å2
フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON III (4k x 4k)
撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 1114

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解析

ソフトウェア名称: PHENIX / バージョン: 1.19.2_4158: / 分類: 精密化
EMソフトウェア
ID名称バージョンカテゴリ
1RELION3.1粒子像選択
4CTFFIND4CTF補正
7Cootモデルフィッティング
11RELION3.1分類
12RELION3.1３次元再構成
13PHENIXモデル精密化
CTF補正タイプ: NONE
らせん対称回転角度/サブユニット: -4.8 ° / 軸方向距離/サブユニット: 4.8 Å / らせん対称軸の対称性: C1
粒子像の選択選択した粒子像数: 158493
3次元再構成解像度: 2.5 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 54490 / クラス平均像の数: 1 / 対称性のタイプ: HELICAL
原子モデル構築プロトコル: BACKBONE TRACE / 空間: REAL
拘束条件
Refine-IDタイプDev ideal数
ELECTRON MICROSCOPYf_bond_d0.0022150
ELECTRON MICROSCOPYf_angle_d0.3232920
ELECTRON MICROSCOPYf_dihedral_angle_d9.02685
ELECTRON MICROSCOPYf_chiral_restr0.032195
ELECTRON MICROSCOPYf_plane_restr0.001415

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlc1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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