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基本情報
登録情報 | ![]() | ||||||||||||
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タイトル | Cryo-EM structure NDUFS4 knockout complex I from Mus musculus heart (Class 2 N-domain). | ||||||||||||
![]() | globally sharpened focused refinement | ||||||||||||
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![]() | NADH ubiquinone oxidoreductase / Complex I / OXIDOREDUCTASE | ||||||||||||
機能・相同性 | ![]() Complex I biogenesis / Respiratory electron transport / blastocyst hatching / Mitochondrial protein degradation / cardiac muscle tissue development / cellular respiration / NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) / apoptotic mitochondrial changes / mitochondrial ATP synthesis coupled electron transport / : ...Complex I biogenesis / Respiratory electron transport / blastocyst hatching / Mitochondrial protein degradation / cardiac muscle tissue development / cellular respiration / NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) / apoptotic mitochondrial changes / mitochondrial ATP synthesis coupled electron transport / : / mitochondrial electron transport, NADH to ubiquinone / proton motive force-driven mitochondrial ATP synthesis / mitochondrial respiratory chain complex I assembly / NADH dehydrogenase (ubiquinone) activity / ATP metabolic process / aerobic respiration / reactive oxygen species metabolic process / regulation of mitochondrial membrane potential / mitochondrial intermembrane space / 2 iron, 2 sulfur cluster binding / NAD binding / FMN binding / myelin sheath / nervous system development / 4 iron, 4 sulfur cluster binding / mitochondrial inner membrane / electron transfer activity / mitochondrion / metal ion binding / cytosol 類似検索 - 分子機能 | ||||||||||||
生物種 | ![]() ![]() | ||||||||||||
手法 | 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.25 Å | ||||||||||||
![]() | Yin Z / Bridges HR / Agip ANA / Hirst J | ||||||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Structural insights into respiratory complex I deficiency and assembly from the mitochondrial disease-related ndufs4 mouse. 著者: Zhan Yin / Ahmed-Noor A Agip / Hannah R Bridges / Judy Hirst / ![]() ![]() ![]() 要旨: Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh ...Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh Syndrome, but their molecular-level consequences remain poorly understood. Here, we use a popular complex I-linked mitochondrial disease model, the ndufs4 mouse, to define the structural, biochemical, and functional consequences of the absence of subunit NDUFS4. Cryo-EM analyses of the complex I from ndufs4 mouse hearts revealed a loose association of the NADH-dehydrogenase module, and discrete classes containing either assembly factor NDUFAF2 or subunit NDUFS6. Subunit NDUFA12, which replaces its paralogue NDUFAF2 in mature complex I, is absent from all classes, compounding the deletion of NDUFS4 and preventing maturation of an NDUFS4-free enzyme. We propose that NDUFAF2 recruits the NADH-dehydrogenase module during assembly of the complex. Taken together, the findings provide new molecular-level understanding of the ndufs4 mouse model and complex I-linked mitochondrial disease. | ||||||||||||
履歴 |
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構造の表示
添付画像 |
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ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | ![]() | 322.6 MB | ![]() | |
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ヘッダ (付随情報) | ![]() ![]() | 21.3 KB 21.3 KB | 表示 表示 | ![]() |
FSC (解像度算出) | ![]() | 15.8 KB | 表示 | ![]() |
画像 | ![]() | 86 KB | ||
マスクデータ | ![]() | 347.6 MB | ![]() | |
Filedesc metadata | ![]() | 6.9 KB | ||
その他 | ![]() ![]() | 323 MB 323 MB | ||
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 1.4 MB | 表示 | ![]() |
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文書・詳細版 | ![]() | 1.4 MB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 23.4 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 31.4 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
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リンク
EMDBのページ | ![]() ![]() |
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「今月の分子」の関連する項目 |
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マップ
ファイル | ![]() | ||||||||||||||||||||
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注釈 | globally sharpened focused refinement | ||||||||||||||||||||
ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 1.352 Å | ||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
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-添付データ
-マスク #1
ファイル | ![]() | ||||||||||||
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投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: half map 1
ファイル | emd_16517_half_map_1.map | ||||||||||||
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注釈 | half map 1 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: half map 2
ファイル | emd_16517_half_map_2.map | ||||||||||||
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注釈 | half map 2 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
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試料の構成要素
-全体 : Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial
全体 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial |
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要素 |
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-超分子 #1: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial
超分子 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: #1 |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
-分子 #1: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 2, mitochondrial
分子 | 名称: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 2, mitochondrial タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO / EC番号: NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 27.318336 KDa |
配列 | 文字列: MFSLALRARA TGLAAQWGRH ARNLHKTAVH NGAGGALFVH RDTPENNPDT PFDFTPENYK RIEAIVKNYP EGHQAAAVLP VLDLAQRQN GWLPISAMNK VAEVLQVPPM RVYEVATFYT MYNRKPVGKY HIQVCTTTPC MLRDSDSILE TLQRKLGIKV G ETTPDKLF ...文字列: MFSLALRARA TGLAAQWGRH ARNLHKTAVH NGAGGALFVH RDTPENNPDT PFDFTPENYK RIEAIVKNYP EGHQAAAVLP VLDLAQRQN GWLPISAMNK VAEVLQVPPM RVYEVATFYT MYNRKPVGKY HIQVCTTTPC MLRDSDSILE TLQRKLGIKV G ETTPDKLF TLIEVECLGA CVNAPMVQIN DNYYEDLTPK DIEEIIDELK AGKVPKPGPR SGRFCCEPAG GLTSLTEPPK GP GFGVQAG L UniProtKB: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 2, mitochondrial |
-分子 #2: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 1, mitochondrial
分子 | 名称: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 1, mitochondrial タイプ: protein_or_peptide / ID: 2 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO / EC番号: NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 50.904152 KDa |
配列 | 文字列: MLAARHFLGG LVPVRVSVRF SSGTTAPKKT SFGSLKDEDR IFTNLYGRHD WRLKGALRRG DWYKTKEILL KGPDWILGEM KTSGLRGRG GAGFPTGLKW SFMNKPSDGR PKYLVVNADE GEPGTCKDRE IMRHDPHKLV EGCLVGGRAM GARAAYIYIR G EFYNEASN ...文字列: MLAARHFLGG LVPVRVSVRF SSGTTAPKKT SFGSLKDEDR IFTNLYGRHD WRLKGALRRG DWYKTKEILL KGPDWILGEM KTSGLRGRG GAGFPTGLKW SFMNKPSDGR PKYLVVNADE GEPGTCKDRE IMRHDPHKLV EGCLVGGRAM GARAAYIYIR G EFYNEASN LQVAIREAYE AGLIGKNACG SDYDFDVFVV RGAGAYICGE ETALIESIEG KQGKPRLKPP FPADVGVFGC PT TVANVET VAVSPTICRR GGTWFAGFGR ERNSGTKLFN ISGHVNHPCT VEEEMSVPLK ELIEKHAGGV TGGWDNLLAV IPG GSSTPL IPKSVCETVL MDFDALVQAQ TGLGTAAVIV MDRSTDIVKA IARLIEFYKH ESCGQCTPCR EGVDWMNKVM ARFV KGDAR PAEIDSLWEI SKQIEGHTIC ALGDGAAWPV QGLIRHFRPE LEDRMQRFAQ QHRAWQAAS UniProtKB: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 1, mitochondrial |
-分子 #3: NADH-ubiquinone oxidoreductase 75 kDa subunit, mitochondrial
分子 | 名称: NADH-ubiquinone oxidoreductase 75 kDa subunit, mitochondrial タイプ: protein_or_peptide / ID: 3 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO / EC番号: NADH:ubiquinone reductase (H+-translocating) |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 79.866688 KDa |
配列 | 文字列: MLRIPIKRAL IGLSNSPKGY VRTTGTAASN LIEVFVDGQS VMVEPGTTVL QACEKVGMQI PRFCYHERLS VAGNCRMCLV EIEKAPKVV AACAMPVMKG WNILTNSEKS KKAREGVMEF LLANHPLDCP ICDQGGECDL QDQSMMFGSD RSRFLEGKRA V EDKNIGPL ...文字列: MLRIPIKRAL IGLSNSPKGY VRTTGTAASN LIEVFVDGQS VMVEPGTTVL QACEKVGMQI PRFCYHERLS VAGNCRMCLV EIEKAPKVV AACAMPVMKG WNILTNSEKS KKAREGVMEF LLANHPLDCP ICDQGGECDL QDQSMMFGSD RSRFLEGKRA V EDKNIGPL VKTIMTRCIQ CTRCIRFASE IAGVDDLGTT GRGNDMQVGT YIEKMFMSEL SGNVIDICPV GALTSKPYAF TA RPWETRK TESIDVMDAV GSNIVVSTRT GEVMRILPRM HEDINEEWIS DKTRFAYDGL KRQRLTEPMV RNEKGLLTYT SWE DALSRV AGMLQNFEGN AVAAIAGGLV DAEALVALKD LLNKVDSDNL CTEEIFPTEG AGTDLRSNYL LNTTIAGVEE ADVV LLVGT NPRFEAPLFN ARIRKSWLHN DLKVALIGSP VDLTYRYDHL GDSPKILQDI ASGRHSFCEV LKDAKKPMVV LGSSA LQRD DGAAILVAVS NMVQKIRVTT GVAAEWKVMN ILHRIASQVA ALDLGYKPGV EAIRKNPPKM LFLLGADGGC ITRQDL PKD CFIVYQGHHG DVGAPMADVI LPGAAYTEKS ATYVNTEGRA QQTKVAVTPP GLAREDWKII RALSEIAGIT LPYDTLD QV RNRLEEVSPN LVRYDDIEET NYFQQASELA KLVNQEVLAD PLVPPQLTIK DFYMTDSISR ASQTMAKCVK AVTEGAQA V EEPSIC UniProtKB: NADH-ubiquinone oxidoreductase 75 kDa subunit, mitochondrial |
-分子 #4: NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex subunit 2
分子 | 名称: NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex subunit 2 タイプ: protein_or_peptide / ID: 4 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 10.932675 KDa |
配列 | 文字列: MAAAAASRAV GAKLGLREIR VHLCQRSPGS QGVRDFIVQR YVELKKAHPN LPILIRECSE VQPKLWARYA FGQEKTVSLN NLSADEVTR AMQNVLSGKA UniProtKB: NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex subunit 2 |
-分子 #5: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 3, mitochondrial
分子 | 名称: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 3, mitochondrial タイプ: protein_or_peptide / ID: 5 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
分子量 | 理論値: 11.833504 KDa |
配列 | 文字列: MAVSLLLRGG RIRALKAVLL EARVFPGELV SVVRLSTESE KSAKEKELHP KTQSVLKEPE PTDTTTYKNL QHHDYNTYTF LDLNLDLSK FRLPQPSSGR ESPRH UniProtKB: NADH dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein 3, mitochondrial |
-分子 #6: FE2/S2 (INORGANIC) CLUSTER
分子 | 名称: FE2/S2 (INORGANIC) CLUSTER / タイプ: ligand / ID: 6 / コピー数: 2 / 式: FES |
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分子量 | 理論値: 175.82 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-FES: |
-分子 #7: IRON/SULFUR CLUSTER
分子 | 名称: IRON/SULFUR CLUSTER / タイプ: ligand / ID: 7 / コピー数: 3 / 式: SF4 |
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分子量 | 理論値: 351.64 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-FS1: |
-分子 #8: FLAVIN MONONUCLEOTIDE
分子 | 名称: FLAVIN MONONUCLEOTIDE / タイプ: ligand / ID: 8 / コピー数: 1 / 式: FMN |
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分子量 | 理論値: 456.344 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-FMN: |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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![]() | 単粒子再構成法 |
試料の集合状態 | particle |
-
試料調製
濃度 | 3.82 mg/mL | |||||||||||||||
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緩衝液 | pH: 7.14 構成要素:
詳細: pH was corrected at room temperature ~22 C | |||||||||||||||
グリッド | モデル: UltrAuFoil / 材質: GOLD / 支持フィルム - 材質: GOLD / 支持フィルム - トポロジー: HOLEY | |||||||||||||||
凍結 | 凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 100 % / チャンバー内温度: 277 K / 装置: FEI VITROBOT MARK IV |
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電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) 平均電子線量: 45.0 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: ![]() |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2.9 µm / 最小 デフォーカス(公称値): 1.5 µm |
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |