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万見
- PDB-8d3d: VWF tubule derived from dimeric D1-A1 -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 8d3d
タイトルVWF tubule derived from dimeric D1-A1
要素von Willebrand factor
キーワードBLOOD CLOTTING / VWF / tubule
機能・相同性
機能・相同性情報


Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / hemostasis / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen ...Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / hemostasis / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen / positive regulation of intracellular signal transduction / GP1b-IX-V activation signalling / p130Cas linkage to MAPK signaling for integrins / cell-substrate adhesion / Defective F8 cleavage by thrombin / Platelet Aggregation (Plug Formation) / immunoglobulin binding / GRB2:SOS provides linkage to MAPK signaling for Integrins / Integrin cell surface interactions / collagen binding / Intrinsic Pathway of Fibrin Clot Formation / Integrin signaling / extracellular matrix / platelet alpha granule lumen / Signaling by high-kinase activity BRAF mutants / MAP2K and MAPK activation / platelet activation / response to wounding / Signaling by RAF1 mutants / Signaling by moderate kinase activity BRAF mutants / Paradoxical activation of RAF signaling by kinase inactive BRAF / Signaling downstream of RAS mutants / Signaling by BRAF and RAF1 fusions / blood coagulation / integrin binding / Platelet degranulation / protein-folding chaperone binding / protease binding / collagen-containing extracellular matrix / cell adhesion / endoplasmic reticulum / extracellular space / extracellular exosome / extracellular region / identical protein binding
類似検索 - 分子機能
von Willebrand factor, VWA N-terminal domain / Von Willebrand factor / VWA N-terminal / : / C8 domain / Uncharacterised domain, cysteine-rich / C8 / von Willebrand factor, type D domain / von Willebrand factor type D domain / VWFD domain profile. ...von Willebrand factor, VWA N-terminal domain / Von Willebrand factor / VWA N-terminal / : / C8 domain / Uncharacterised domain, cysteine-rich / C8 / von Willebrand factor, type D domain / von Willebrand factor type D domain / VWFD domain profile. / von Willebrand factor (vWF) type D domain / C-terminal cystine knot signature. / von Willebrand factor (vWF) type C domain / Trypsin Inhibitor-like, cysteine rich domain / Serine protease inhibitor-like superfamily / Trypsin Inhibitor like cysteine rich domain / C-terminal cystine knot domain profile. / Cystine knot, C-terminal / C-terminal cystine knot-like domain (CTCK) / von Willebrand factor type C domain / VWFC domain signature. / VWFC domain profile. / von Willebrand factor (vWF) type C domain / VWFC domain / von Willebrand factor type A domain / von Willebrand factor (vWF) type A domain / VWFA domain profile. / von Willebrand factor, type A / von Willebrand factor A-like domain superfamily
類似検索 - ドメイン・相同性
von Willebrand factor
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.2 Å
データ登録者Anderson, J.R. / Li, J. / Springer, T.A. / Brown, A.
資金援助 米国, 3件
組織認可番号国
National Institutes of Health/National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH/NHLBI)1F30HL162128 米国
National Institutes of Health/National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH/NHLBI)R01-HL148755 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)R01-GM141109 米国
引用ジャーナル: Blood / 年: 2022
タイトル: Structures of VWF tubules before and after concatemerization reveal a mechanism of disulfide bond exchange.
著者: Jacob R Anderson / Jing Li / Timothy A Springer / Alan Brown /
要旨: von Willebrand factor (VWF) is an adhesive glycoprotein that circulates in the blood as disulfide-linked concatemers and functions in primary hemostasis. The loss of long VWF concatemers is ...von Willebrand factor (VWF) is an adhesive glycoprotein that circulates in the blood as disulfide-linked concatemers and functions in primary hemostasis. The loss of long VWF concatemers is associated with the excessive bleeding of type 2A von Willebrand disease (VWD). Formation of the disulfide bonds that concatemerize VWF requires VWF to self-associate into helical tubules, yet how the helical tubules template intermolecular disulfide bonds is not known. Here, we report electron cryomicroscopy (cryo-EM) structures of VWF tubules before and after intermolecular disulfide bond formation. The structures provide evidence that VWF tubulates through a charge-neutralization mechanism and that the A1 domain enhances tubule length by crosslinking successive helical turns. In addition, the structures reveal disulfide states before and after disulfide bond-mediated concatemerization. The structures and proposed assembly mechanism provide a foundation to rationalize VWD-causing mutations.
履歴
登録2022年6月1日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02022年7月6日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12022年8月3日Group: Database references / カテゴリ: citation / citation_author
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.title / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID
改定 1.22022年10月5日Group: Database references / カテゴリ: citation / citation_author
Item: _citation.journal_volume / _citation.page_first ..._citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation_author.identifier_ORCID
改定 1.32024年10月16日Group: Data collection / Structure summary
カテゴリ: chem_comp_atom / chem_comp_bond ...chem_comp_atom / chem_comp_bond / em_admin / pdbx_entry_details / pdbx_modification_feature
Item: _em_admin.last_update / _pdbx_entry_details.has_protein_modification

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: von Willebrand factor
B: von Willebrand factor
C: von Willebrand factor
D: von Willebrand factor
E: von Willebrand factor
F: von Willebrand factor
G: von Willebrand factor
H: von Willebrand factor
I: von Willebrand factor
J: von Willebrand factor
K: von Willebrand factor
L: von Willebrand factor
M: von Willebrand factor
N: von Willebrand factor
O: von Willebrand factor
P: von Willebrand factor
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)2,616,436144
ポリマ－2,596,81616
非ポリマー19,620128
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者が定義した集合体
タイプ名称対称操作数
identity operation1_5551

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要素

#1: タンパク質
von Willebrand factor / vWF


分子量: 162300.984 Da / 分子数: 16 / 変異: Furin cleavage site mutated (760RSKR->760ASA) / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: VWF, F8VWF / 細胞株 (発現宿主): Expi293 / 発現宿主: Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: P04275
#2: 化合物...
ChemComp-CA / CALCIUM ION / カルシウムジカチオン


分子量: 40.078 Da / 分子数: 48 / 由来タイプ: 合成 / 式: Ca
#3: 糖...
ChemComp-NAG / 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-acetyl-beta-D-glucosamine / 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucose / 2-acetamido-2-deoxy-D-glucose / 2-acetamido-2-deoxy-glucose / N-ACETYL-D-GLUCOSAMINE / N-アセチル-β-D-グルコサミン


タイプ: D-saccharide, beta linking / 分子量: 221.208 Da / 分子数: 80 / 由来タイプ: 合成 / 式: C8H15NO6
識別子タイププログラム
DGlcpNAcbCONDENSED IUPAC CARBOHYDRATE SYMBOLGMML 1.0
N-acetyl-b-D-glucopyranosamineCOMMON NAMEGMML 1.0
b-D-GlcpNAcIUPAC CARBOHYDRATE SYMBOLPDB-CARE 1.0
GlcNAcSNFG CARBOHYDRATE SYMBOLGMML 1.0
研究の焦点であるリガンドがあるかN
Has protein modificationY

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: HELICAL ARRAY / ３次元再構成法: らせん対称体再構成法

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試料調製

構成要素名称: Von Willebrand Factor tubule derived from dimeric D1-A1
タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: RECOMBINANT
分子量値: 12.4 kDa/nm / 実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
由来(組換発現)生物種: Homo sapiens (ヒト) / 細胞: Expi293
緩衝液pH: 5.2
詳細: 100 mM Sodium Cacodylate at pH 5.2, 10 mM CaCl2, and 100 mM NaCl
緩衝液成分
ID濃度名称式Buffer-ID
1100 mMSodium cacodylate(CH3)2AsO2Na1
210 mMCalcium chlorideCaCl21
3100 mMSodium chlorideNaCl1
試料濃度: 0.6 mg/ml / 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
試料支持グリッドの材料: GOLD / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: Quantifoil R2/1
急速凍結装置: FEI VITROBOT MARK IV / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 % / 凍結前の試料温度: 277 K

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: FEI TITAN KRIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: OTHER
電子レンズモード: OTHER / 最大 デフォーカス（公称値）: 2000 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 1000 nm
試料ホルダ試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
撮影電子線照射量: 55 e/Å2 / フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 (6k x 4k)

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解析

EMソフトウェア
ID名称バージョンカテゴリ
1crYOLO1.8.2粒子像選択
2SerialEM画像取得
4CTFFIND4.1.14CTF補正
7Coot0.9.6モデルフィッティング
8ISOLDE1.2モデルフィッティング
9UCSF ChimeraX1.3モデルフィッティング
11RELION3.1.3初期オイラー角割当
12RELION3.1.3最終オイラー角割当
14RELION3.1.3３次元再構成
21PHENIX1.19モデル精密化
CTF補正タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION
らせん対称回転角度/サブユニット: 83.3 ° / 軸方向距離/サブユニット: 26.8 Å / らせん対称軸の対称性: C1
3次元再構成解像度: 3.2 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 250388
詳細: Resolution of tubule is 3.3. Resolution of masked central bead 3.2.
対称性のタイプ: HELICAL
原子モデル構築空間: REAL

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

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  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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