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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7zxt | ||||||
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タイトル | cryo-EM structure of Connexin 32 W3S mutation hemi channel | ||||||
![]() | Gap junction beta-1 protein | ||||||
![]() | MEMBRANE PROTEIN / connexin / gap junction channel / cell communication | ||||||
機能・相同性 | ![]() purine ribonucleotide transport / epididymis development / Oligomerization of connexins into connexons / Transport of connexins along the secretory pathway / gap junction assembly / connexin complex / Gap junction assembly / gap junction channel activity / lateral plasma membrane / cell-cell signaling ...purine ribonucleotide transport / epididymis development / Oligomerization of connexins into connexons / Transport of connexins along the secretory pathway / gap junction assembly / connexin complex / Gap junction assembly / gap junction channel activity / lateral plasma membrane / cell-cell signaling / nervous system development / endoplasmic reticulum membrane / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | ![]() | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.9 Å | ||||||
![]() | Qi, C. / Korkhov, V.M. | ||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Structures of wild-type and selected CMT1X mutant connexin 32 gap junction channels and hemichannels. 著者: Chao Qi / Pia Lavriha / Erva Bayraktar / Anand Vaithia / Dina Schuster / Micaela Pannella / Valentina Sala / Paola Picotti / Mario Bortolozzi / Volodymyr M Korkhov / ![]() ![]() 要旨: In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked ...In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked Charcot-Marie-Tooth disease (CMT1X), a degenerative neuropathy without a cure. A molecular link between Cx32 dysfunction and CMT1X pathogenesis is still missing. Here, we describe the high-resolution cryo-electron cryo-myography (cryo-EM) structures of the Cx32 GJC and HC, along with two CMT1X-linked mutants, W3S and R22G. While the structures of wild-type and mutant GJCs are virtually identical, the HCs show a major difference: In the W3S and R22G mutant HCs, the amino-terminal gating helix partially occludes the pore, consistent with a diminished HC activity. Our results suggest that HC dysfunction may be involved in the pathogenesis of CMT1X. | ||||||
履歴 |
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構造の表示
構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 223.9 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 181.6 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 15016MC ![]() 7zxmC ![]() 7zxnC ![]() 7zxoC ![]() 7zxpC ![]() 7zxqC M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
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類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | 分子量: 31966.400 Da / 分子数: 6 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
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試料調製
構成要素 | 名称: Connexin32 w3s hemi channel complex / タイプ: COMPLEX / Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT |
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分子量 | 値: 32 kDa/nm / 実験値: NO |
由来(天然) | 生物種: ![]() |
由来(組換発現) | 生物種: ![]() |
緩衝液 | pH: 8 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2000 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1000 nm |
撮影 | 電子線照射量: 50 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) |
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解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.19.2_4158: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||
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CTF補正 | タイプ: NONE | ||||||||||||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 2.9 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 192431 / 対称性のタイプ: POINT | ||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
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