+データを開く
-基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7qwg | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
タイトル | TMEM106B filaments with Fold IIa from Multiple system atrophy (case 19) | ||||||
要素 | Transmembrane protein 106B | ||||||
キーワード | PROTEIN FIBRIL / Amyloid / neurodegeneration / filament / TMEM106B | ||||||
機能・相同性 | 機能・相同性情報 lysosomal protein catabolic process / regulation of lysosome organization / lysosomal lumen acidification / lysosome localization / lysosomal transport / positive regulation of dendrite development / dendrite morphogenesis / lysosome organization / neuron cellular homeostasis / late endosome membrane ...lysosomal protein catabolic process / regulation of lysosome organization / lysosomal lumen acidification / lysosome localization / lysosomal transport / positive regulation of dendrite development / dendrite morphogenesis / lysosome organization / neuron cellular homeostasis / late endosome membrane / ATPase binding / lysosome / endosome / lysosomal membrane / plasma membrane 類似検索 - 分子機能 | ||||||
生物種 | Homo sapiens (ヒト) | ||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.38 Å | ||||||
データ登録者 | Lovestam, S. / Schweighauser, M. / Scheres, S.H.W. | ||||||
資金援助 | 英国, 1件
| ||||||
引用 | ジャーナル: Nature / 年: 2022 タイトル: Age-dependent formation of TMEM106B amyloid filaments in human brains. 著者: Manuel Schweighauser / Diana Arseni / Mehtap Bacioglu / Melissa Huang / Sofia Lövestam / Yang Shi / Yang Yang / Wenjuan Zhang / Abhay Kotecha / Holly J Garringer / Ruben Vidal / Grace I ...著者: Manuel Schweighauser / Diana Arseni / Mehtap Bacioglu / Melissa Huang / Sofia Lövestam / Yang Shi / Yang Yang / Wenjuan Zhang / Abhay Kotecha / Holly J Garringer / Ruben Vidal / Grace I Hallinan / Kathy L Newell / Airi Tarutani / Shigeo Murayama / Masayuki Miyazaki / Yuko Saito / Mari Yoshida / Kazuko Hasegawa / Tammaryn Lashley / Tamas Revesz / Gabor G Kovacs / John van Swieten / Masaki Takao / Masato Hasegawa / Bernardino Ghetti / Maria Grazia Spillantini / Benjamin Ryskeldi-Falcon / Alexey G Murzin / Michel Goedert / Sjors H W Scheres / 要旨: Many age-dependent neurodegenerative diseases, such as Alzheimer's and Parkinson's, are characterized by abundant inclusions of amyloid filaments. Filamentous inclusions of the proteins tau, amyloid- ...Many age-dependent neurodegenerative diseases, such as Alzheimer's and Parkinson's, are characterized by abundant inclusions of amyloid filaments. Filamentous inclusions of the proteins tau, amyloid-β, α-synuclein and transactive response DNA-binding protein (TARDBP; also known as TDP-43) are the most common. Here we used structure determination by cryogenic electron microscopy to show that residues 120-254 of the lysosomal type II transmembrane protein 106B (TMEM106B) also form amyloid filaments in human brains. We determined the structures of TMEM106B filaments from a number of brain regions of 22 individuals with abundant amyloid deposits, including those resulting from sporadic and inherited tauopathies, amyloid-β amyloidoses, synucleinopathies and TDP-43 proteinopathies, as well as from the frontal cortex of 3 individuals with normal neurology and no or only a few amyloid deposits. We observed three TMEM106B folds, with no clear relationships between folds and diseases. TMEM106B filaments correlated with the presence of a 29-kDa sarkosyl-insoluble fragment and globular cytoplasmic inclusions, as detected by an antibody specific to the carboxy-terminal region of TMEM106B. The identification of TMEM106B filaments in the brains of older, but not younger, individuals with normal neurology indicates that they form in an age-dependent manner. | ||||||
履歴 |
|
-構造の表示
ムービー |
ムービービューア |
---|---|
構造ビューア | 分子: MolmilJmol/JSmol |
-ダウンロードとリンク
-ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | 7qwg.cif.gz | 82.5 KB | 表示 | PDBx/mmCIF形式 |
---|---|---|---|---|
PDB形式 | pdb7qwg.ent.gz | 64.2 KB | 表示 | PDB形式 |
PDBx/mmJSON形式 | 7qwg.json.gz | ツリー表示 | PDBx/mmJSON形式 | |
その他 | その他のダウンロード |
-検証レポート
文書・要旨 | 7qwg_validation.pdf.gz | 1 MB | 表示 | wwPDB検証レポート |
---|---|---|---|---|
文書・詳細版 | 7qwg_full_validation.pdf.gz | 1 MB | 表示 | |
XML形式データ | 7qwg_validation.xml.gz | 28.8 KB | 表示 | |
CIF形式データ | 7qwg_validation.cif.gz | 40.1 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | https://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/qw/7qwg ftp://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/qw/7qwg | HTTPS FTP |
-関連構造データ
-リンク
-集合体
登録構造単位 |
|
---|---|
1 |
|
-要素
#1: タンパク質 | 分子量: 31156.318 Da / 分子数: 3 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: Q9NUM4 |
---|
-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
---|---|
EM実験 | 試料の集合状態: FILAMENT / 3次元再構成法: らせん対称体再構成法 |
-試料調製
構成要素 | 名称: TMEM106B / タイプ: TISSUE / Entity ID: all / 由来: NATURAL |
---|---|
由来(天然) | 生物種: Homo sapiens (ヒト) |
緩衝液 | pH: 7.4 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
-電子顕微鏡撮影
実験機器 | モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
---|---|
顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 3000 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1200 nm |
撮影 | 電子線照射量: 40 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON IV (4k x 4k) |
-解析
EMソフトウェア |
| |||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | |||||||||||||||
らせん対称 | 回転角度/サブユニット: -0.63 ° / 軸方向距離/サブユニット: 4.78 Å / らせん対称軸の対称性: C1 | |||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 3.38 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 7347 / 対称性のタイプ: HELICAL |