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-基本情報
登録情報 | データベース: EMDB / ID: EMD-13061 | |||||||||
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タイトル | Tomogram of nuclear envelope of MEF cell carrying homozygous H222P mutation in Lmna. | |||||||||
マップデータ | Tomogram of nuclear envelope of MEF carrying LmnaH222P/H222P mutation. | |||||||||
試料 |
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生物種 | Mus musculus (ハツカネズミ) | |||||||||
手法 | 電子線トモグラフィー法 / クライオ電子顕微鏡法 | |||||||||
データ登録者 | Kronenberg-Tenga R | |||||||||
資金援助 | スイス, 1件
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引用 | ジャーナル: J Cell Sci / 年: 2021 タイトル: A lamin A/C variant causing striated muscle disease provides insights into filament organization. 著者: Rafael Kronenberg-Tenga / Meltem Tatli / Matthias Eibauer / Wei Wu / Ji-Yeon Shin / Gisèle Bonne / Howard J Worman / Ohad Medalia / 要旨: The gene encodes the A-type lamins, which polymerize into ∼3.5-nm-thick filaments and, together with B-type lamins and associated proteins, form the nuclear lamina. Mutations in cause a wide ...The gene encodes the A-type lamins, which polymerize into ∼3.5-nm-thick filaments and, together with B-type lamins and associated proteins, form the nuclear lamina. Mutations in cause a wide variety of pathologies. In this study, we analyzed the nuclear lamina of embryonic fibroblasts from mice, which develop cardiomyopathy and muscular dystrophy. Although the organization of the lamina appeared unaltered, there were changes in chromatin and B-type lamin expression. An increase in nuclear size and consequently a relative reduction in heterochromatin near the lamina allowed for a higher resolution structural analysis of lamin filaments using cryo-electron tomography. This was most apparent when visualizing lamin filaments and using a nuclear extraction protocol. Averaging of individual segments of filaments in mouse fibroblasts resolved two polymers that constitute the mature filaments. Our findings provide better views of the organization of lamin filaments and the effect of a striated muscle disease-causing mutation on nuclear structure. | |||||||||
履歴 |
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-構造の表示
添付画像 |
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-ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | emd_13061.map.gz | 606.8 MB | EMDBマップデータ形式 | |
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ヘッダ (付随情報) | emd-13061-v30.xml emd-13061.xml | 8.5 KB 8.5 KB | 表示 表示 | EMDBヘッダ |
画像 | emd_13061.png | 267.8 KB | ||
アーカイブディレクトリ | http://ftp.pdbj.org/pub/emdb/structures/EMD-13061 ftp://ftp.pdbj.org/pub/emdb/structures/EMD-13061 | HTTPS FTP |
-検証レポート
文書・要旨 | emd_13061_validation.pdf.gz | 355.5 KB | 表示 | EMDB検証レポート |
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文書・詳細版 | emd_13061_full_validation.pdf.gz | 355 KB | 表示 | |
XML形式データ | emd_13061_validation.xml.gz | 5 KB | 表示 | |
CIF形式データ | emd_13061_validation.cif.gz | 5.5 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | https://ftp.pdbj.org/pub/emdb/validation_reports/EMD-13061 ftp://ftp.pdbj.org/pub/emdb/validation_reports/EMD-13061 | HTTPS FTP |
-関連構造データ
関連構造データ | C: 同じ文献を引用 (文献) |
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電子顕微鏡画像生データ | EMPIAR-10601 (タイトル: A lamin A/C variant causing striated muscle disease provides insights into filament organization Data size: 2.7 Data #1: Tilt-series of LmnaH222P/H222P revealing lamin meshwork in nuclease treated and FIB-milled nucleus [tilt series]) |
-リンク
EMDBのページ | EMDB (EBI/PDBe) / EMDataResource |
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-マップ
ファイル | ダウンロード / ファイル: emd_13061.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 662.7 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES) | ||||||||||||||||||||
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注釈 | Tomogram of nuclear envelope of MEF carrying LmnaH222P/H222P mutation. | ||||||||||||||||||||
ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 8.82603 Å | ||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
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-添付データ
-試料の構成要素
-全体 : H222P MEF
全体 | 名称: H222P MEF |
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要素 |
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-超分子 #1: H222P MEF
超分子 | 名称: H222P MEF / タイプ: cell / ID: 1 / 親要素: 0 詳細: MEF cell carrying homozygous H222P mutation in Lmna. |
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由来(天然) | 生物種: Mus musculus (ハツカネズミ) |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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解析 | 電子線トモグラフィー法 |
試料の集合状態 | cell |
-試料調製
緩衝液 | pH: 7.4 |
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グリッド | モデル: Quantifoil R2/1 / 材質: GOLD |
凍結 | 凍結剤: ETHANE |
詳細 | MEF cell carrying homozygous H222P mutation in Lmna. |
切片作成 | 集束イオンビーム - 装置: OTHER / 集束イオンビーム - イオン: OTHER / 集束イオンビーム - 電圧: 30 kV / 集束イオンビーム - 電流: 0.24 nA / 集束イオンビーム - 時間: 3600 sec. / 集束イオンビーム - 温度: 128 K / 集束イオンビーム - Initial thickness: 4000 nm / 集束イオンビーム - 最終 厚さ: 200 nm 集束イオンビーム - 詳細: The value given for _emd_sectioning_focused_ion_beam.instrument is Zeiss Auriga. This is not in a list of allowed values {'DB235', 'OTHER'} so OTHER is written into the XML file. |
-電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) 平均電子線量: 3.7 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD |
実験機器 | モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
-画像解析
最終 再構成 | アルゴリズム: SIMULTANEOUS ITERATIVE (SIRT) / ソフトウェア - 名称: IMOD / 使用した粒子像数: 41 |
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