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万見
- EMDB-22875: Cryo-electron tomography and subtomographic averaging reveals cil... -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-22875
タイトルCryo-electron tomography and subtomographic averaging reveals ciliary defects underlying human RSPH4A primary ciliary dyskinesia
マップデータ
試料
  • 細胞器官・細胞要素: respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary dyskinesia disease
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法サブトモグラム平均法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 41.8 Å
データ登録者Zhao Y / Pinskey J / Lin J / Yin W / Leigh MW / Zariwala MA / Knowles MR / Ostrowski LE / Nicastro D
資金援助 米国, 7件
OrganizationGrant number国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)GM083122 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)F32GM137470 米国
Cystic Fibrosis FoundationR026-CR11 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)DK065988 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)HL117836 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)HL096458 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)HL071798 米国
引用ジャーナル: Mol Biol Cell / 年: 2021
タイトル: Structural insights into the cause of human primary ciliary dyskinesia.
著者: Yanhe Zhao / Justine Pinskey / Jianfeng Lin / Weining Yin / Patrick R Sears / Leigh A Daniels / Maimoona A Zariwala / Michael R Knowles / Lawrence E Ostrowski / Daniela Nicastro /
要旨: Cilia and flagella are evolutionarily conserved eukaryotic organelles involved in cell motility and signaling. In humans, mutations in Radial Spoke Head Component 4A () can lead to primary ciliary ...Cilia and flagella are evolutionarily conserved eukaryotic organelles involved in cell motility and signaling. In humans, mutations in Radial Spoke Head Component 4A () can lead to primary ciliary dyskinesia (PCD), a life-shortening disease characterized by chronic respiratory tract infections, abnormal organ positioning, and infertility. Despite its importance for human health, the location of RSPH4A in human cilia has not been resolved, and the structural basis of PCD remains elusive. Here, we present the native three-dimensional structure of human respiratory cilia using samples collected noninvasively from a PCD patient. Using cryo-electron tomography (cryo-ET) and subtomogram averaging, we compared the structures of control and cilia, revealing primary defects in two of the three radial spokes (RSs) within the axonemal repeat and secondary (heterogeneous) defects in the central pair complex. Similar to cilia, the radial spoke heads of RS1 and RS2, but not RS3, were missing in cilia. However, cilia also exhibited defects within the arch domains adjacent to the RS1 and RS2 heads, which were not observed with RSPH1 loss. Our results provide insight into the underlying structural basis for PCD and highlight the benefits of applying cryo-ET directly to patient samples for molecular structure determination.
履歴
登録2020年10月20日-
ヘッダ(付随情報) 公開2021年5月5日-
マップ公開2021年5月5日-
更新2021年6月9日-
現状2021年6月9日処理サイト: RCSB / 状態: 公開

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構造の表示

ムービー
  • 表面図（断面を密度値に従い着色）
  • 表面レベル: 128
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
  • 表面図（円筒半径に従い着色）
  • 表面レベル: 128
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
ムービービューア
構造ビューアEMマップ:
SurfViewMolmilJmol/JSmol
添付画像

emd_22875.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_22875.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 4 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
投影像・断面図

画像のコントロール

大きさ
明度
コントラスト
その他
軸Z (Sec.)Y (Row.)X (Col.)
10 Å/pix.
x 86 pix.
= 860. Å		10 Å/pix.
x 86 pix.
= 860. Å		10 Å/pix.
x 140 pix.
= 1400. Å

表面

投影像

断面 (1/3)

断面 (1/2)

断面 (2/3)

画像は Spider により作成

これらの図は立方格子座標系で作成されたものです

ボクセルのサイズX=Y=Z: 10 Å
密度

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)
表面レベル登録者による: 128.0 / ムービー #1: 128
最小 - 最大94.762924 - 158.40079
平均 (標準偏差)123.80757 (±5.6840377)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin-250-34
サイズ8614086
Spacing1408686
セルA: 1400.0 Å / B: 860.0 Å / C: 860.0 Å
α=β=γ: 90.0 °

CCP4マップ ヘッダ情報:

modeImage stored as Reals
Å/pix. X/Y/Z101010
M x/y/z1408686
origin x/y/z0.0000.0000.000
length x/y/z1400.000860.000860.000
α/β/γ90.00090.00090.000
start NX/NY/NZ727265
NX/NY/NZ157157169
MAP C/R/S123
start NC/NR/NS0-25-34
NC/NR/NS1408686
D min/max/mean94.763158.401123.808

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添付データ

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試料の構成要素

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全体 : respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary...

全体名称: respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary dyskinesia disease
要素
  • 細胞器官・細胞要素: respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary dyskinesia disease

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超分子 #1: respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary...

超分子名称: respiratory ciliary axonemes of human with RSPH4A primary ciliary dyskinesia disease
タイプ: organelle_or_cellular_component / ID: 1 / 親要素: 0
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析サブトモグラム平均法
試料の集合状態cell

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試料調製

緩衝液pH: 7.3
凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TECNAI F30
撮影フィルム・検出器のモデル: GATAN ULTRASCAN 1000 (2k x 2k)
平均電子線量: 1.8 e/Å2
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD
実験機器
モデル: Tecnai F30 / 画像提供: FEI Company

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画像解析

最終 再構成想定した対称性 - 点群: C1 (非対称) / 解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 41.8 Å / 解像度の算出法: FSC 0.5 CUT-OFF / 使用したサブトモグラム数: 1637
抽出トモグラム数: 13 / 使用した粒子像数: 1637
最終 角度割当タイプ: OTHER

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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