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-基本情報
登録情報 | データベース: EMDB / ID: EMD-16515 | ||||||||||||
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タイトル | Cryo-EM structure of the ACADVL dimer from Mus musculus. | ||||||||||||
マップデータ | globally sharpened map (locally refined). | ||||||||||||
試料 |
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キーワード | NADH ubiquinone oxidoreductase / Complex I / OXIDOREDUCTASE | ||||||||||||
機能・相同性 | 機能・相同性情報 Beta oxidation of palmitoyl-CoA to myristoyl-CoA / very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase / very-long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / negative regulation of fatty acid oxidation / long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase / acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty-acyl-CoA binding / fatty acid catabolic process / negative regulation of fatty acid biosynthetic process ...Beta oxidation of palmitoyl-CoA to myristoyl-CoA / very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase / very-long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / negative regulation of fatty acid oxidation / long-chain fatty acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase / acyl-CoA dehydrogenase activity / fatty-acyl-CoA binding / fatty acid catabolic process / negative regulation of fatty acid biosynthetic process / regulation of cholesterol metabolic process / temperature homeostasis / fatty acid beta-oxidation / mitochondrial nucleoid / epithelial cell differentiation / response to cold / flavin adenine dinucleotide binding / mitochondrial inner membrane / nucleolus / mitochondrion / nucleoplasm / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||||||||
生物種 | Mus musculus (ハツカネズミ) | ||||||||||||
手法 | 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 4.3 Å | ||||||||||||
データ登録者 | Yin Z / Bridges HR / Agip ANA / Hirst J | ||||||||||||
資金援助 | 英国, 3件
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引用 | ジャーナル: EMBO J / 年: 2024 タイトル: Structural insights into respiratory complex I deficiency and assembly from the mitochondrial disease-related ndufs4 mouse. 著者: Zhan Yin / Ahmed-Noor A Agip / Hannah R Bridges / Judy Hirst / 要旨: Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh ...Respiratory complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) is essential for cellular energy production and NAD homeostasis. Complex I mutations cause neuromuscular, mitochondrial diseases, such as Leigh Syndrome, but their molecular-level consequences remain poorly understood. Here, we use a popular complex I-linked mitochondrial disease model, the ndufs4 mouse, to define the structural, biochemical, and functional consequences of the absence of subunit NDUFS4. Cryo-EM analyses of the complex I from ndufs4 mouse hearts revealed a loose association of the NADH-dehydrogenase module, and discrete classes containing either assembly factor NDUFAF2 or subunit NDUFS6. Subunit NDUFA12, which replaces its paralogue NDUFAF2 in mature complex I, is absent from all classes, compounding the deletion of NDUFS4 and preventing maturation of an NDUFS4-free enzyme. We propose that NDUFAF2 recruits the NADH-dehydrogenase module during assembly of the complex. Taken together, the findings provide new molecular-level understanding of the ndufs4 mouse model and complex I-linked mitochondrial disease. | ||||||||||||
履歴 |
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-構造の表示
添付画像 |
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-ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | emd_16515.map.gz | 321.8 MB | EMDBマップデータ形式 | |
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ヘッダ (付随情報) | emd-16515-v30.xml emd-16515.xml | 16.9 KB 16.9 KB | 表示 表示 | EMDBヘッダ |
FSC (解像度算出) | emd_16515_fsc.xml | 15.9 KB | 表示 | FSCデータファイル |
画像 | emd_16515.png | 94.7 KB | ||
マスクデータ | emd_16515_msk_1.map | 347.6 MB | マスクマップ | |
Filedesc metadata | emd-16515.cif.gz | 5.8 KB | ||
その他 | emd_16515_half_map_1.map.gz emd_16515_half_map_2.map.gz | 321.9 MB 321.9 MB | ||
アーカイブディレクトリ | http://ftp.pdbj.org/pub/emdb/structures/EMD-16515 ftp://ftp.pdbj.org/pub/emdb/structures/EMD-16515 | HTTPS FTP |
-検証レポート
文書・要旨 | emd_16515_validation.pdf.gz | 1.5 MB | 表示 | EMDB検証レポート |
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文書・詳細版 | emd_16515_full_validation.pdf.gz | 1.5 MB | 表示 | |
XML形式データ | emd_16515_validation.xml.gz | 23.8 KB | 表示 | |
CIF形式データ | emd_16515_validation.cif.gz | 31.6 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | https://ftp.pdbj.org/pub/emdb/validation_reports/EMD-16515 ftp://ftp.pdbj.org/pub/emdb/validation_reports/EMD-16515 | HTTPS FTP |
-関連構造データ
-リンク
EMDBのページ | EMDB (EBI/PDBe) / EMDataResource |
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-マップ
ファイル | ダウンロード / ファイル: emd_16515.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 347.6 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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注釈 | globally sharpened map (locally refined). | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
投影像・断面図 | 画像のコントロール
画像は Spider により作成 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 1.352 Å | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
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-添付データ
-マスク #1
ファイル | emd_16515_msk_1.map | ||||||||||||
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投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: half map 1
ファイル | emd_16515_half_map_1.map | ||||||||||||
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注釈 | half map 1 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-ハーフマップ: half map 2
ファイル | emd_16515_half_map_2.map | ||||||||||||
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注釈 | half map 2 | ||||||||||||
投影像・断面図 |
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密度ヒストグラム |
-試料の構成要素
-全体 : Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial
全体 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial |
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要素 |
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-超分子 #1: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial
超分子 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: #1 |
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由来(天然) | 生物種: Mus musculus (ハツカネズミ) |
-分子 #1: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial
分子 | 名称: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 2 / 光学異性体: LEVO / EC番号: very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase |
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由来(天然) | 生物種: Mus musculus (ハツカネズミ) / 器官: heart |
分子量 | 理論値: 70.959375 KDa |
配列 | 文字列: MQSARMTPSV GRQLLRLGAR SSRSTTVLQG QPRPISAQRL YAREATQAVL DKPETLSSDA STREKPARAE SKSFAVGMFK GQLTIDQVF PYPSVLSEEQ AQFLKELVGP VARFFEEVND PAKNDALEKV EDDTLQGLKE LGAFGLQVPS ELGGLGLSNT Q YARLAEIV ...文字列: MQSARMTPSV GRQLLRLGAR SSRSTTVLQG QPRPISAQRL YAREATQAVL DKPETLSSDA STREKPARAE SKSFAVGMFK GQLTIDQVF PYPSVLSEEQ AQFLKELVGP VARFFEEVND PAKNDALEKV EDDTLQGLKE LGAFGLQVPS ELGGLGLSNT Q YARLAEIV GMHDLGVSVT LGAHQSIGFK GILLYGTKAQ REKYLPRVAS GQALAAFCLT EPSSGSDVAS IRSSAIPSPC GK YYTLNGS KIWISNGGLA DIFTVFAKTP IKDAATGAVK EKITAFVVER SFGGVTHGLP EKKMGIKASN TSEVYFDGVK VPS ENVLGE VGDGFKVAVN ILNNGRFGMA ATLAGTMKSL IAKAVDHATN RTQFGDKIHN FGVIQEKLAR MAILQYVTES MAYM LSANM DQGFKDFQIE AAISKIFCSE AAWKVADECI QIMGGMGFMK EPGVERVLRD IRIFRIFEGA NDILRLFVAL QGCMD KGKE LTGLGNALKN PFGNVGLLMG EAGKQLRRRT GIGSGLSLSG IVHPELSRSG ELAVQALDQF ATVVEAKLVK HKKGIV NEQ FLLQRLADGA IDLYAMVVVL SRASRSLSEG YPTAQHEKML CDSWCIEAAT RIRENMASLQ SSPQHQELFR NFRSISK AM VENGGLVTGN PLGI UniProtKB: Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial |
-分子 #2: FLAVIN-ADENINE DINUCLEOTIDE
分子 | 名称: FLAVIN-ADENINE DINUCLEOTIDE / タイプ: ligand / ID: 2 / コピー数: 2 / 式: FAD |
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分子量 | 理論値: 785.55 Da |
Chemical component information | ChemComp-FAD: |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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解析 | 単粒子再構成法 |
試料の集合状態 | particle |
-試料調製
濃度 | 3.82 mg/mL | |||||||||||||||
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緩衝液 | pH: 7.14 構成要素:
詳細: pH was corrected at room temperature ~22 C | |||||||||||||||
グリッド | モデル: UltrAuFoil / 材質: GOLD / メッシュ: 300 / 支持フィルム - 材質: GOLD / 支持フィルム - トポロジー: HOLEY / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 時間: 90 sec. / 前処理 - 雰囲気: AIR | |||||||||||||||
凍結 | 凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 100 % / チャンバー内温度: 277 K / 装置: FEI VITROBOT MARK IV |
-電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) 平均電子線量: 45.0 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2.9 µm / 最小 デフォーカス(公称値): 1.5 µm |
実験機器 | モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |