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タイトルAmyloid fibril structures link CHCHD10 and CHCHD2 to neurodegeneration.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 16, Issue 1, Page 7121, Year 2025
掲載日2025年8月2日
著者Guohua Lv / Nicole M Sayles / Yun Huang / Chiara Mancinelli / Kevin McAvoy / Neil A Shneider / Giovanni Manfredi / Hibiki Kawamata / David Eliezer /
PubMed 要旨Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid ...Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid fibrils and report cryo-EM structures of fibrils formed from their disordered N-terminal domains. The ordered cores of these fibrils are comprised of a region highly conserved between the two proteins, and a subset of the CHCHD10 and CHCHD2 fibril structures share structural similarities and appear compatible with sequence variations in this region. In contrast, disease-associated mutations p.S59L in CHCHD10 and p.T61I in CHCHD2, situated within the ordered cores of these fibrils, cannot be accommodated by the wildtype structures and promote different protofilament folds and fibril structures. These results link CHCHD10 and CHCHD2 amyloid fibrils to neurodegeneration and further suggest that fibril formation by the WT proteins could also be involved in disease etiology.
リンクNat Commun / PubMed:40753073 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.03 - 3.15 Å
構造データ

45976

9cww

EMDB-45976, PDB-9cww:
Structure of D10-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.3 Å

71028

9oyo

EMDB-71028, PDB-9oyo:
Structure of R15L D10-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.15 Å

71031

9oyq

EMDB-71031, PDB-9oyq:
Structure of D10-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.7 Å

71032

9oyr

EMDB-71032, PDB-9oyr:
Structure of D2-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.03 Å

71033

9oys

EMDB-71033, PDB-9oys:
Structure of S59L D10-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.06 Å

71034

9oyt

EMDB-71034, PDB-9oyt:
Structure of T61I D2-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.1 Å

71037

9oyw

EMDB-71037, PDB-9oyw:
Structure of D10-NT amyloid fibrils
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.63 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / CHCHD10 / Amyloid Fibril / R15L / CHCHD2 / S59L of CHCHD10 / T61I CHCHD2

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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