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Structure paper

タイトルThe structural basis for Z α-antitrypsin polymerization in the liver.
ジャーナル・号・ページSci Adv, Vol. 6, Issue 43, Year 2020
掲載日2020年10月21日
著者Sarah V Faull / Emma L K Elliston / Bibek Gooptu / Alistair M Jagger / Ibrahim Aldobiyan / Adam Redzej / Magd Badaoui / Nina Heyer-Chauhan / S Tamir Rashid / Gary M Reynolds / David H Adams / Elena Miranda / Elena V Orlova / James A Irving / David A Lomas /
PubMed 要旨The serpinopathies are among a diverse set of conformational diseases that involve the aberrant self-association of proteins into ordered aggregates. α-Antitrypsin deficiency is the archetypal ...The serpinopathies are among a diverse set of conformational diseases that involve the aberrant self-association of proteins into ordered aggregates. α-Antitrypsin deficiency is the archetypal serpinopathy and results from the formation and deposition of mutant forms of α-antitrypsin as "polymer" chains in liver tissue. No detailed structural analysis has been performed of this material. Moreover, there is little information on the relevance of well-studied artificially induced polymers to these disease-associated molecules. We have isolated polymers from the liver tissue of Z α-antitrypsin homozygotes (E342K) who have undergone transplantation, labeled them using a Fab fragment, and performed single-particle analysis of negative-stain electron micrographs. The data show structural equivalence between heat-induced and ex vivo polymers and that the intersubunit linkage is best explained by a carboxyl-terminal domain swap between molecules of α-antitrypsin.
リンクSci Adv / PubMed:33087346 / PubMed Central
手法EM (単粒子) / X線回折
解像度1.9 - 26.4 Å
構造データ

EMDB-4620:
A dimer component of alpha-1 antitrypsin heat-induced polymers generated from wild-type M plasma protein and decorated with Fab 4B12
手法: EM (単粒子) / 解像度: 26.4 Å

EMDB-4631:
A dimer component of alpha-1 antitrypsin polymers isolated from ZZ explant liver tissue and decorated with Fab 4B12 (component B with ~90 degree rotation around the dimer axis)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 24.8 Å

EMDB-4632:
A dimer component of alpha-1 antitrypsin polymers isolated from ZZ explant liver tissue and decorated with Fab 4B12 (component A with ~60 degree rotation around the dimer axis)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 19.1 Å

PDB-6qu9:
Fab fragment of an antibody that inhibits polymerisation of alpha-1-antitrypsin
手法: X-RAY DIFFRACTION / 解像度: 1.9 Å

化合物

ChemComp-SO4:
SULFATE ION / 硫酸ジアニオン

ChemComp-NA:
Unknown entry / ナトリウムカチオン

ChemComp-GOL:
GLYCEROL / グリセロ-ル

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • Homo sapiens (ヒト)
  • mus musculus (ハツカネズミ)
キーワードPROTEIN BINDING / Alpha-1 antitrypsin / Z variant / polymers / protein aggregation / monoclonal antibody / Fab fragment / COPD / protease inhibitor / glycoprotein / deficiency

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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