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タイトルStructures of wild-type and selected CMT1X mutant connexin 32 gap junction channels and hemichannels.
ジャーナル・号・ページSci Adv, Vol. 9, Issue 35, Page eadh4890, Year 2023
掲載日2023年8月30日
著者Chao Qi / Pia Lavriha / Erva Bayraktar / Anand Vaithia / Dina Schuster / Micaela Pannella / Valentina Sala / Paola Picotti / Mario Bortolozzi / Volodymyr M Korkhov /
PubMed 要旨In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked ...In myelinating Schwann cells, connection between myelin layers is mediated by gap junction channels (GJCs) formed by docked connexin 32 (Cx32) hemichannels (HCs). Mutations in Cx32 cause the X-linked Charcot-Marie-Tooth disease (CMT1X), a degenerative neuropathy without a cure. A molecular link between Cx32 dysfunction and CMT1X pathogenesis is still missing. Here, we describe the high-resolution cryo-electron cryo-myography (cryo-EM) structures of the Cx32 GJC and HC, along with two CMT1X-linked mutants, W3S and R22G. While the structures of wild-type and mutant GJCs are virtually identical, the HCs show a major difference: In the W3S and R22G mutant HCs, the amino-terminal gating helix partially occludes the pore, consistent with a diminished HC activity. Our results suggest that HC dysfunction may be involved in the pathogenesis of CMT1X.
リンクSci Adv / PubMed:37647412 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度2.14 - 3.53 Å
構造データ

15010

7zxm

EMDB-15010, PDB-7zxm:
cryo-EM structure of Connexin 32 gap junction channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.14 Å

15011

7zxn

EMDB-15011, PDB-7zxn:
cryo-EM structure of Connexin 32 gap junction channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.06 Å

15012

7zxo

EMDB-15012, PDB-7zxo:
cryo-EM structure of Connexin 32 gap junction channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.5 Å

15013

7zxp

EMDB-15013, PDB-7zxp:
cryo-EM structure of Connexin 32 R22G mutation gap junction channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.39 Å

15014

7zxq

EMDB-15014, PDB-7zxq:
cryo-EM structure of Connexin 32 R22G mutation hemi channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.53 Å

15016

7zxt

EMDB-15016, PDB-7zxt:
cryo-EM structure of Connexin 32 W3S mutation hemi channel
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.9 Å

化合物

ChemComp-CLR:
CHOLESTEROL / コレステロ-ル

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードMEMBRANE PROTEIN / connexin / gap junction channel / cell communication / Hemi channel

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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