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Structure paper

タイトルNon-syndromic Mitral Valve Dysplasia Mutation Changes the Force Resilience and Interaction of Human Filamin A.
ジャーナル・号・ページStructure, Vol. 27, Issue 1, Page 102-112.e4, Year 2019
掲載日2019年1月2日
著者Tatu J K Haataja / Rafael C Bernardi / Simon Lecointe / Romain Capoulade / Jean Merot / Ulla Pentikäinen /
PubMed 要旨Filamin A (FLNa), expressed in endocardial endothelia during fetal valve morphogenesis, is key in cardiac development. Missense mutations in FLNa cause non-syndromic mitral valve dysplasia (FLNA-MVD). ...Filamin A (FLNa), expressed in endocardial endothelia during fetal valve morphogenesis, is key in cardiac development. Missense mutations in FLNa cause non-syndromic mitral valve dysplasia (FLNA-MVD). Here, we aimed to reveal the currently unknown underlying molecular mechanism behind FLNA-MVD caused by the FLNa P637Q mutation. The solved crystal structure of the FLNa3-5 P637Q revealed that this mutation causes only minor structural changes close to mutation site. These changes were observed to significantly affect FLNa's ability to transmit cellular force and to interact with its binding partner. The performed steered molecular dynamics simulations showed that significantly lower forces are needed to split domains 4 and 5 in FLNA-MVD than with wild-type FLNa. The P637Q mutation was also observed to interfere with FLNa's interactions with the protein tyrosine phosphatase PTPN12. Our results provide a crucial step toward understanding the molecular bases behind FLNA-MVD, which is critical for the development of drug-based therapeutics.
リンクStructure / PubMed:30344108 / PubMed Central
手法SAS (X-ray synchrotron) / X線回折
解像度2.3070081803 Å
構造データ

SASDEP7:
Filamin A Ig-like domains 3-5 P637Q mutant (FLNa3-5 P637Q)
手法: SAXS/SANS

SASDEQ7:
Filamin A Ig-like domains 3-5 (FLNa3-5) (Filamin A Ig-like domains 3-5, FLNa3-5)
手法: SAXS/SANS

PDB-6ew1:
Crystal structure of the Filamin A Ig-like domains 3-5 mutant P637Q
手法: X-RAY DIFFRACTION / 解像度: 2.3070081803 Å

化合物

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードCELL ADHESION / Actin binding protein

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見文献

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  • EMDB/PDB/SASBDBのエントリから引用されている文献のデータベースです
  • Pubmedのデータを利用しています

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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