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タイトルNeurodevelopmental disorder-linked Argonaute mutations permit delayed RISC formation and unusual shortening of miRNAs by 3'→5' trimming.
ジャーナル・号・ページProc Natl Acad Sci U S A, Vol. 122, Issue 46, Page e2524644122, Year 2025
掲載日2025年11月18日
著者Andrew Savidge / Huaqun Zhang / Vishal Annasaheb Adhav / Audrey C Kehling / GeunYoung Sim / Zhangfei Shen / Tian-Min Fu / Kotaro Nakanishi /
PubMed 要旨Mutations in Argonaute proteins (AGOs) cause Argonaute syndrome, a neurodevelopmental disorder (NDD), yet the underlying molecular mechanism remains unclear. We determined cryo-electron microscopy ...Mutations in Argonaute proteins (AGOs) cause Argonaute syndrome, a neurodevelopmental disorder (NDD), yet the underlying molecular mechanism remains unclear. We determined cryo-electron microscopy (cryo-EM) structures of wild-type (WT) AGO1 and the recurrent, severe causative ΔF180 mutant. AGO1(ΔF180) unexpectedly rearranges the hydrophobic core of the L1 domain to preserve the overall RNA-induced silencing complexes (RISC) architecture and recognize guide RNAs similarly to WT. Functionally, the mutant binds target RNAs like WT but more frequently retains passenger strands, implicating a defect in RISC assembly. Biochemical assays of ΔF180 and L190P mutants revealed normal duplex loading but impaired passenger ejection, exposing guide 3' ends to 3'→5' exonucleases and generating abnormally short ~11-nucleotide RNAs. In cells, AGO1(ΔF180), AGO1(G199S), and corresponding AGO2 mutants likewise produced truncated guides. Together, these findings support a model in which defective passenger ejection underlies the pathology of AGO-associated NDDs by rendering microRNAs bound to AGO syndrome mutants susceptible to aberrant 3' trimming.
リンクProc Natl Acad Sci U S A / PubMed:41237208 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度3.3 Å
構造データ

72192

9q3f

EMDB-72192, PDB-9q3f:
Structure of neurodevelopmental mutant AGO1 F180del in complex with guide RNA
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.3 Å

72193

9q3g

EMDB-72193, PDB-9q3g:
Cryo-EM structure of human AGO1 in complex with guide RNA
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.3 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
  • trichoplusia ni (イラクサキンウワバ)
キーワードGENE REGULATION / Complex / mutant

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見文献

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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