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万見
- PDB-9olm: Structure of human TRPC3 cerebellar splice variant (isoform c) -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 9olm
タイトルStructure of human TRPC3 cerebellar splice variant (isoform c)
要素Short transient receptor potential channel 3
キーワードMEMBRANE PROTEIN / TRPC3 / cerebellar ataxia / moonwalker
機能・相同性
機能・相同性情報


Role of second messengers in netrin-1 signaling / positive regulation of cardiac muscle hypertrophy in response to stress / store-operated calcium channel activity / Effects of PIP2 hydrolysis / Elevation of cytosolic Ca2+ levels / inositol 1,4,5 trisphosphate binding / cation channel complex / calcium-activated cation channel activity / TRP channels / response to ATP ...Role of second messengers in netrin-1 signaling / positive regulation of cardiac muscle hypertrophy in response to stress / store-operated calcium channel activity / Effects of PIP2 hydrolysis / Elevation of cytosolic Ca2+ levels / inositol 1,4,5 trisphosphate binding / cation channel complex / calcium-activated cation channel activity / TRP channels / response to ATP / positive regulation of calcium ion transport into cytosol / phototransduction / single fertilization / regulation of cytosolic calcium ion concentration / MECP2 regulates neuronal receptors and channels / response to calcium ion / calcium ion transmembrane transport / calcium channel activity / calcium ion transport / metal ion binding / plasma membrane
類似検索 - 分子機能
Transient receptor potential channel, canonical 3 / Transient receptor ion channel domain / Transient receptor ion channel II / Transient receptor ion channel II / Transient receptor potential channel, canonical / Ankyrin repeats (3 copies) / Ankyrin repeat region circular profile. / ankyrin repeats / Ankyrin repeat / Ankyrin repeat-containing domain superfamily ...Transient receptor potential channel, canonical 3 / Transient receptor ion channel domain / Transient receptor ion channel II / Transient receptor ion channel II / Transient receptor potential channel, canonical / Ankyrin repeats (3 copies) / Ankyrin repeat region circular profile. / ankyrin repeats / Ankyrin repeat / Ankyrin repeat-containing domain superfamily / Ion transport domain / Ion transport protein
類似検索 - ドメイン・相同性
Unknown ligand / Short transient receptor potential channel 3
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.5 Å
データ登録者Bell, B. / Baker, M.L. / Cordero-Morales, J.F.
資金援助 米国, 1件
組織認可番号国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)R35GM149218 米国
引用ジャーナル: Sci Adv / 年: 2026
タイトル: Functional and structural basis of a hypermorphic TRPC3 variant.
著者: Briar Bell / Angela M Jaramillo-Granada / Luis O Romero / Irene A Gutierrez / Venkata K P S Mallampalli / Guizhen Fan / Sameer Varma / Matthew L Baker / Irina I Serysheva / Valeria Vásquez / ...著者: Briar Bell / Angela M Jaramillo-Granada / Luis O Romero / Irene A Gutierrez / Venkata K P S Mallampalli / Guizhen Fan / Sameer Varma / Matthew L Baker / Irina I Serysheva / Valeria Vásquez / Julio F Cordero-Morales /
要旨: Cerebellar ataxias are characterized by impaired motor coordination resulting from neuronal dysfunction within the cerebellum. The mechanisms underlying this pathology and its cerebellar-specific ...Cerebellar ataxias are characterized by impaired motor coordination resulting from neuronal dysfunction within the cerebellum. The mechanisms underlying this pathology and its cerebellar-specific neurodegeneration remain unknown. We uncover how a gain-of-function canonical transient receptor potential member 3 (TRPC3) mutation, coupled with a cerebellum-specific isoform, stabilizes the channel's open state, resists the leading inhibitor Pyr3, and drives calcium-dependent cell death. Restoring calcium homeostasis by expressing a Purkinje cell calcium pump improves cell viability. Transgenic expression of the TRPC3 hypermorphic variant in induces neurodegeneration, confirming its pathogenicity across species. Cryo-electron microscopy and molecular simulations reveal the structural basis for the stabilization of the cerebellar-specific TRPC3 variant in its open state and uncover a druggable allosteric inhibitory binding site. These findings provide an explanation for the vulnerability of cerebellar neurons in TRPC3-associated ataxias and highlight a site for therapeutic intervention.
履歴
登録2025年5月12日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02026年3月25日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: EM metadata / Data content type: EM metadata / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: FSC / Data content type: FSC / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: Half map / Part number: 1 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: Half map / Part number: 2 / Data content type: Half map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: Image / Data content type: Image / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.02026年3月25日Data content type: Primary map / Data content type: Primary map / Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12026年4月8日Group: Data collection / Database references / カテゴリ: citation / citation_author / em_admin
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.title / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID / _em_admin.last_update
改定 1.12026年4月8日Data content type: EM metadata / Data content type: EM metadata / EM metadata / Group: Database references / Experimental summary / Data content type: EM metadata / EM metadata / EM metadata / カテゴリ: citation / citation_author / em_admin
Data content type: EM metadata / EM metadata ...EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata / EM metadata
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.title / _citation.year / _citation_author.identifier_ORCID / _em_admin.last_update

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: Short transient receptor potential channel 3
B: Short transient receptor potential channel 3
C: Short transient receptor potential channel 3
D: Short transient receptor potential channel 3


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)376,73316
ポリマ－376,7334
非ポリマー012
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者・ソフトウェアが定義した集合体
  • 根拠: 電子顕微鏡法, not applicable
タイプ名称対称操作数
identity operation1_555x,y,z1

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要素

#1: タンパク質
Short transient receptor potential channel 3 / TrpC3 / Transient receptor protein 3 / TRP-3 / hTrp-3 / hTrp3


分子量: 94183.180 Da / 分子数: 4 / 変異: Deletion of amino acids 749-776 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: TRPC3, TRP3 / 発現宿主: Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: Q13507
#2: 化合物
ChemComp-UNL / UNKNOWN LIGAND


分子数: 12 / 由来タイプ: 合成
研究の焦点であるリガンドがあるかN
Has protein modificationN

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: PARTICLE / ３次元再構成法: 単粒子再構成法

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試料調製

構成要素名称: human TRPC3 isoform c tetrameric complex / タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: RECOMBINANT
分子量実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
由来(組換発現)生物種: Homo sapiens (ヒト)
緩衝液pH: 8
試料包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
急速凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: TFS KRIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / 倍率（公称値）: 130000 X / 最大 デフォーカス（公称値）: 2200 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 800 nm / Cs: 2.7 mm
撮影電子線照射量: 50 e/Å2 / 検出モード: COUNTING
フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k)
電子光学装置エネルギーフィルター名称: GIF Bioquantum / エネルギーフィルタースリット幅: 20 eV
画像スキャン横: 3838 / 縦: 3710

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解析

EMソフトウェア
ID名称カテゴリ
1cryoSPARC粒子像選択
2PHENIXモデル精密化
13cryoSPARC３次元再構成
CTF補正タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION
対称性点対称性: C4 (4回回転対称)
3次元再構成解像度: 2.5 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 95662 / 対称性のタイプ: POINT
原子モデル構築PDB-ID: 9OLK

9olk


Accession code: 9OLK / 詳細: used for refinement into the map / Source name: PDB / タイプ: experimental model

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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