+
データを開く
-
基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 9byn | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
タイトル | Cryo-EM structure of amyloid fibril extracted from nerve of a variant ATTR V30M amyloidosis patient | |||||||||
![]() | Transthyretin | |||||||||
![]() | PROTEIN FIBRIL / Amyloidosis / Systemic amyloidosis / ATTR / nerve | |||||||||
機能・相同性 | ![]() Defective visual phototransduction due to STRA6 loss of function / negative regulation of glomerular filtration / The canonical retinoid cycle in rods (twilight vision) / hormone binding / purine nucleobase metabolic process / molecular sequestering activity / Non-integrin membrane-ECM interactions / phototransduction, visible light / retinoid metabolic process / Retinoid metabolism and transport ...Defective visual phototransduction due to STRA6 loss of function / negative regulation of glomerular filtration / The canonical retinoid cycle in rods (twilight vision) / hormone binding / purine nucleobase metabolic process / molecular sequestering activity / Non-integrin membrane-ECM interactions / phototransduction, visible light / retinoid metabolic process / Retinoid metabolism and transport / hormone activity / azurophil granule lumen / Amyloid fiber formation / Neutrophil degranulation / protein-containing complex binding / protein-containing complex / extracellular space / extracellular exosome / extracellular region / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | |||||||||
生物種 | ![]() | |||||||||
手法 | 電子顕微鏡法 / らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.36 Å | |||||||||
![]() | Nguyen, A.B. / Afrin, S. / Yakubovska, A. / Saelices, L. | |||||||||
資金援助 | ![]()
| |||||||||
![]() | ![]() タイトル: ATTRv-V30M amyloid fibrils from heart and nerves exhibit structural homogeneity. 著者: Binh An Nguyen / Shumaila Afrin / Anna Yakubovska / Virender Singh / Rose Pedretti / Parker Bassett / Maja Pekala / Jaime Vaquer Alicea / Peter Kunach / Lanie Wang / Andrew Lemoff / Barbara ...著者: Binh An Nguyen / Shumaila Afrin / Anna Yakubovska / Virender Singh / Rose Pedretti / Parker Bassett / Maja Pekala / Jaime Vaquer Alicea / Peter Kunach / Lanie Wang / Andrew Lemoff / Barbara Kluve-Beckerman / Lorena Saelices / ![]() ![]() 要旨: Amyloidogenic transthyretin (ATTR) amyloidosis is a systemic disease characterized by the deposition of amyloid fibrils made of transthyretin. Transthyretin is primarily produced in tetrameric form ...Amyloidogenic transthyretin (ATTR) amyloidosis is a systemic disease characterized by the deposition of amyloid fibrils made of transthyretin. Transthyretin is primarily produced in tetrameric form by the liver, but also by retinal epithelium and choroid plexus. The deposition of these fibrils in the myocardium and peripheral nerves causes cardiomyopathies and neuropathies, respectively. Using cryoelectron microscopy (cryo-EM), we investigated fibrils extracted from cardiac and nerve tissues of an ATTRv-V30M patient. We found consistent fibril structures from both tissues, similar to cardiac fibrils previously described, but different from vitreous humor fibrils of the same genotype. Our findings, along with previous ATTR fibrils structural studies, suggest a uniform fibrillar architecture across different tissues when transthyretin originates from the liver. This study advances our understanding of how deposition and production sites influence fibril structure in ATTRv-V30M amyloidosis. | |||||||||
履歴 |
|
-
構造の表示
構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
---|
-
ダウンロードとリンク
-
ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 98.1 KB | 表示 | ![]() |
---|---|---|---|---|
PDB形式 | ![]() | 74.5 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 987.7 KB | 表示 | ![]() |
---|---|---|---|---|
文書・詳細版 | ![]() | 991.7 KB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 26.9 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 38.6 KB | 表示 | |
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 45039MC ![]() 9bzsC M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
---|---|
類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
-
リンク
-
集合体
登録構造単位 | ![]()
|
---|---|
1 |
|
-
要素
#1: タンパク質 | 分子量: 13809.426 Da / 分子数: 5 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) ![]() Has protein modification | N | |
---|
-実験情報
-実験
実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
---|---|
EM実験 | 試料の集合状態: FILAMENT / 3次元再構成法: らせん対称体再構成法 |
-
試料調製
構成要素 | 名称: amyloid fibril / タイプ: COMPLEX 詳細: fibrils extracted from the peripheral nerve tissue of a ATTR-V30M patient Entity ID: all / 由来: NATURAL |
---|---|
分子量 | 実験値: NO |
由来(天然) | 生物種: ![]() |
緩衝液 | pH: 7 / 詳細: Milli-Q water |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES 詳細: Sample was extracted using water-based extraction method. |
試料支持 | グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: Quantifoil R1.2/1.3 |
急速凍結 | 装置: FEI VITROBOT MARK IV / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 % / 凍結前の試料温度: 298 K / 詳細: Blot-force 0, blotting time 3 sec |
-
電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
---|---|
顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源: ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス(公称値): 2100 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 900 nm / Cs: 2.7 mm |
撮影 | 平均露光時間: 4.57 sec. / 電子線照射量: 40 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON IV (4k x 4k) 撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 8957 |
-
解析
EMソフトウェア |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
CTF補正 | タイプ: NONE | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
らせん対称 | 回転角度/サブユニット: -1.31 ° / 軸方向距離/サブユニット: 4.93 Å / らせん対称軸の対称性: C1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3次元再構成 | 解像度: 3.36 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 104108 / クラス平均像の数: 1 / 対称性のタイプ: HELICAL | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | プロトコル: RIGID BODY FIT / 空間: REAL | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | PDB-ID: 6SDZ PDB chain-ID: A / Accession code: 6SDZ / Source name: PDB / タイプ: experimental model | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
|