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万見
- PDB-8sh7: TUBB4B and TUBA1A Heterodimer from Human Respiratory Doublet Micr... -

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基本情報

登録情報
データベース: PDB / ID: 8sh7
タイトルTUBB4B and TUBA1A Heterodimer from Human Respiratory Doublet Microtubules
要素
  • Tubulin alpha-1A chain
  • Tubulin beta-4B chain
キーワードSTRUCTURAL PROTEIN / Cilia / Axoneme / Microtubule
機能・相同性
機能・相同性情報


Post-chaperonin tubulin folding pathway / axonemal microtubule / Cilium Assembly / cytoskeleton-dependent intracellular transport / organelle transport along microtubule / Microtubule-dependent trafficking of connexons from Golgi to the plasma membrane / Carboxyterminal post-translational modifications of tubulin / forebrain morphogenesis / Intraflagellar transport / Sealing of the nuclear envelope (NE) by ESCRT-III ...Post-chaperonin tubulin folding pathway / axonemal microtubule / Cilium Assembly / cytoskeleton-dependent intracellular transport / organelle transport along microtubule / Microtubule-dependent trafficking of connexons from Golgi to the plasma membrane / Carboxyterminal post-translational modifications of tubulin / forebrain morphogenesis / Intraflagellar transport / Sealing of the nuclear envelope (NE) by ESCRT-III / cerebellar cortex morphogenesis / glial cell differentiation / dentate gyrus development / Formation of tubulin folding intermediates by CCT/TriC / neuron projection arborization / flagellated sperm motility / Gap junction assembly / Prefoldin mediated transfer of substrate to CCT/TriC / Kinesins / COPI-independent Golgi-to-ER retrograde traffic / Assembly and cell surface presentation of NMDA receptors / response to L-glutamate / pyramidal neuron differentiation / centrosome cycle / COPI-dependent Golgi-to-ER retrograde traffic / smoothened signaling pathway / natural killer cell mediated cytotoxicity / regulation of synapse organization / startle response / motor behavior / response to tumor necrosis factor / Recycling pathway of L1 / microtubule polymerization / locomotory exploration behavior / MHC class I protein binding / sperm flagellum / response to mechanical stimulus / RHO GTPases activate IQGAPs / microtubule-based process / Hedgehog 'off' state / intercellular bridge / Activation of AMPK downstream of NMDARs / COPI-mediated anterograde transport / condensed chromosome / Mitotic Prometaphase / EML4 and NUDC in mitotic spindle formation / Loss of Nlp from mitotic centrosomes / Loss of proteins required for interphase microtubule organization from the centrosome / Recruitment of mitotic centrosome proteins and complexes / MHC class II antigen presentation / homeostasis of number of cells within a tissue / Recruitment of NuMA to mitotic centrosomes / Anchoring of the basal body to the plasma membrane / cellular response to calcium ion / HSP90 chaperone cycle for steroid hormone receptors (SHR) in the presence of ligand / Resolution of Sister Chromatid Cohesion / AURKA Activation by TPX2 / adult locomotory behavior / Translocation of SLC2A4 (GLUT4) to the plasma membrane / neuromuscular junction / intracellular protein transport / RHO GTPases Activate Formins / synapse organization / recycling endosome / PKR-mediated signaling / cerebral cortex development / visual learning / structural constituent of cytoskeleton / microtubule cytoskeleton organization / memory / cytoplasmic ribonucleoprotein granule / neuron migration / HCMV Early Events / Aggrephagy / The role of GTSE1 in G2/M progression after G2 checkpoint / mitotic spindle / Separation of Sister Chromatids / azurophil granule lumen / unfolded protein binding / Regulation of PLK1 Activity at G2/M Transition / mitotic cell cycle / extracellular vesicle / double-stranded RNA binding / microtubule cytoskeleton / neuron apoptotic process / 加水分解酵素; 酸無水物に作用; GTPに作用・細胞または細胞小器官の運動に関与 / gene expression / microtubule / cytoskeleton / hydrolase activity / cilium / protein heterodimerization activity / cell division / GTPase activity / Neutrophil degranulation / GTP binding / protein-containing complex binding / structural molecule activity / extracellular exosome / extracellular region
類似検索 - 分子機能
Alpha tubulin / Tubulin-beta mRNA autoregulation signal. / Beta tubulin, autoregulation binding site / Beta tubulin / Tubulin / Tubulin, C-terminal / Tubulin C-terminal domain / Tubulin, conserved site / Tubulin subunits alpha, beta, and gamma signature. / Tubulin/FtsZ family, C-terminal domain ...Alpha tubulin / Tubulin-beta mRNA autoregulation signal. / Beta tubulin, autoregulation binding site / Beta tubulin / Tubulin / Tubulin, C-terminal / Tubulin C-terminal domain / Tubulin, conserved site / Tubulin subunits alpha, beta, and gamma signature. / Tubulin/FtsZ family, C-terminal domain / Tubulin/FtsZ-like, C-terminal domain / Tubulin/FtsZ, C-terminal / Tubulin/FtsZ, 2-layer sandwich domain / Tubulin/FtsZ family, GTPase domain / Tubulin/FtsZ family, GTPase domain / Tubulin/FtsZ, GTPase domain / Tubulin/FtsZ, GTPase domain superfamily
類似検索 - ドメイン・相同性
GUANOSINE-5'-DIPHOSPHATE / GUANOSINE-5'-TRIPHOSPHATE / Tubulin beta-4B chain / Tubulin alpha-1A chain
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.8 Å
データ登録者Anderson, J.R. / Gui, M. / Brown, A.
資金援助 米国, 3件
組織認可番号国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)5R01GM141109 米国
National Institutes of Health/National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH/NHLBI)5F30HL162128 米国
The Pew Charitable Trusts 米国
引用ジャーナル: Science / 年: 2024
タイトル: Ciliopathy patient variants reveal organelle-specific functions for TUBB4B in axonemal microtubules.
著者: Daniel O Dodd / Sabrina Mechaussier / Patricia L Yeyati / Fraser McPhie / Jacob R Anderson / Chen Jing Khoo / Amelia Shoemark / Deepesh K Gupta / Thomas Attard / Maimoona A Zariwala / Marie ...著者: Daniel O Dodd / Sabrina Mechaussier / Patricia L Yeyati / Fraser McPhie / Jacob R Anderson / Chen Jing Khoo / Amelia Shoemark / Deepesh K Gupta / Thomas Attard / Maimoona A Zariwala / Marie Legendre / Diana Bracht / Julia Wallmeier / Miao Gui / Mahmoud R Fassad / David A Parry / Peter A Tennant / Alison Meynert / Gabrielle Wheway / Lucas Fares-Taie / Holly A Black / Rana Mitri-Frangieh / Catherine Faucon / Josseline Kaplan / Mitali Patel / Lisa McKie / Roly Megaw / Christos Gatsogiannis / Mai A Mohamed / Stuart Aitken / Philippe Gautier / Finn R Reinholt / Robert A Hirst / Chris O'Callaghan / Ketil Heimdal / Mathieu Bottier / Estelle Escudier / Suzanne Crowley / Maria Descartes / Ethylin W Jabs / Priti Kenia / Jeanne Amiel / Giacomo Maria Bacci / Claudia Calogero / Viviana Palazzo / Lucia Tiberi / Ulrike Blümlein / Andrew Rogers / Jennifer A Wambach / Daniel J Wegner / Anne B Fulton / Margaret Kenna / Margaret Rosenfeld / Ingrid A Holm / Alan Quigley / Emma A Hall / Laura C Murphy / Diane M Cassidy / Alex von Kriegsheim / / / / Jean-François Papon / Laurent Pasquier / Marlène S Murris / James D Chalmers / Claire Hogg / Kenneth A Macleod / Don S Urquhart / Stefan Unger / Timothy J Aitman / Serge Amselem / Margaret W Leigh / Michael R Knowles / Heymut Omran / Hannah M Mitchison / Alan Brown / Joseph A Marsh / Julie P I Welburn / Shih-Chieh Ti / Amjad Horani / Jean-Michel Rozet / Isabelle Perrault / Pleasantine Mill /
要旨: Tubulin, one of the most abundant cytoskeletal building blocks, has numerous isotypes in metazoans encoded by different conserved genes. Whether these distinct isotypes form cell type- and context- ...Tubulin, one of the most abundant cytoskeletal building blocks, has numerous isotypes in metazoans encoded by different conserved genes. Whether these distinct isotypes form cell type- and context-specific microtubule structures is poorly understood. Based on a cohort of 12 patients with primary ciliary dyskinesia as well as mouse mutants, we identified and characterized variants in the isotype that specifically perturbed centriole and cilium biogenesis. Distinct variants differentially affected microtubule dynamics and cilia formation in a dominant-negative manner. Structure-function studies revealed that different TUBB4B variants disrupted distinct tubulin interfaces, thereby enabling stratification of patients into three classes of ciliopathic diseases. These findings show that specific tubulin isotypes have distinct and nonredundant subcellular functions and establish a link between tubulinopathies and ciliopathies.
履歴
登録2023年4月13日登録サイト: RCSB / 処理サイト: RCSB
改定 1.02024年5月1日Provider: repository / タイプ: Initial release
改定 1.12024年11月20日Group: Data collection / Database references / Structure summary
カテゴリ: citation / citation_author ...citation / citation_author / em_admin / pdbx_entry_details
Item: _citation.country / _citation.journal_abbrev ..._citation.country / _citation.journal_abbrev / _citation.journal_id_ASTM / _citation.journal_id_CSD / _citation.journal_id_ISSN / _citation.journal_volume / _citation.page_first / _citation.page_last / _citation.pdbx_database_id_DOI / _citation.pdbx_database_id_PubMed / _citation.title / _citation.year / _em_admin.last_update / _pdbx_entry_details.has_protein_modification

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構造の表示

構造ビューア分子:
MolmilJmol/JSmol

ダウンロードとリンク

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集合体

登録構造単位
A: Tubulin alpha-1A chain
B: Tubulin beta-4B chain
ヘテロ分子


分子量 (理論値)分子数
合計 (水以外)101,0575
ポリマ－100,0662
非ポリマー9913
水00
1


  • 登録構造と同一
  • 登録者が定義した集合体
  • 根拠: 電子顕微鏡法
タイプ名称対称操作数
identity operation1_5551

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要素

#1: タンパク質 Tubulin alpha-1A chain / Alpha-tubulin 3 / Tubulin B-alpha-1 / Tubulin alpha-3 chain


分子量: 50188.441 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) Homo sapiens (ヒト) / 細胞株: Respiratory epithelial cells / 参照: UniProt: Q71U36
#2: タンパク質 Tubulin beta-4B chain / Tubulin beta-2 chain / Tubulin beta-2C chain


分子量: 49877.824 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 天然 / 由来: (天然) Homo sapiens (ヒト) / 細胞株: Respiratory epithelial cells / 参照: UniProt: P68371
#3: 化合物 ChemComp-GTP / GUANOSINE-5'-TRIPHOSPHATE


分子量: 523.180 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 合成 / 式: C10H16N5O14P3 / タイプ: SUBJECT OF INVESTIGATION / コメント: GTP, エネルギー貯蔵分子*YM
#4: 化合物 ChemComp-MG / MAGNESIUM ION


分子量: 24.305 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 合成 / 式: Mg / タイプ: SUBJECT OF INVESTIGATION
#5: 化合物 ChemComp-GDP / GUANOSINE-5'-DIPHOSPHATE


タイプ: RNA linking / 分子量: 443.201 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 合成 / 式: C10H15N5O11P2 / タイプ: SUBJECT OF INVESTIGATION / コメント: GDP, エネルギー貯蔵分子*YM
研究の焦点であるリガンドがあるかY
Has protein modificationN

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実験情報

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実験

実験手法: 電子顕微鏡法
EM実験試料の集合状態: FILAMENT / ３次元再構成法: 単粒子再構成法

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試料調製

構成要素名称: TUBB4B and TUBA1A Heterodimer from Human Respiratory Doublet Microtubules
タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1-#2 / 由来: NATURAL
分子量値: 0.0996 MDa / 実験値: NO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
緩衝液pH: 7.3
試料包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES
急速凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡撮影

実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company
顕微鏡モデル: FEI TITAN KRIOS
電子銃電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: FLOOD BEAM
電子レンズモード: BRIGHT FIELD / 倍率（公称値）: 64000 X / 最大 デフォーカス（公称値）: 2000 nm / 最小 デフォーカス（公称値）: 800 nm
試料ホルダ凍結剤: NITROGEN
試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER
撮影電子線照射量: 60 e/Å2
フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k)

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解析

ソフトウェア名称: UCSF ChimeraX / バージョン: 1.5/v9 / 分類: モデル構築 / URL: https://www.rbvi.ucsf.edu/chimerax/ / Os: Linux / タイプ: package
EMソフトウェア
ID名称カテゴリ
2SerialEM画像取得
4CTFFINDCTF補正
10RELION初期オイラー角割当
11RELION最終オイラー角割当
CTF補正タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION
3次元再構成解像度: 2.8 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 208558 / 対称性のタイプ: POINT

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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