登録情報 | データベース: PDB / ID: 8p8x |
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タイトル | Crystal structure of a pathogenic mutant variant of human mitochodnrial PheRS |
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要素 | Phenylalanine--tRNA ligase, mitochondrial |
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キーワード | LIGASE / Phenylalanyl-tRNA synthetase / FARS2 / mitochondria / mitochondrial disease / class II aminoacyl-tRNA ligase / alpha-beta domain / ATP binding / amino acid binding |
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機能・相同性 | 機能・相同性情報
phenylalanine-tRNA ligase / Mitochondrial tRNA aminoacylation / phenylalanine-tRNA ligase activity / phenylalanyl-tRNA aminoacylation / tRNA aminoacylation for protein translation / tRNA processing / tRNA binding / mitochondrial matrix / mitochondrion / ATP binding / cytoplasm類似検索 - 分子機能 Phenylalanyl-tRNA synthetase, class IIc, mitochondrial / Ferrodoxin-fold anticodon-binding domain / Ferrodoxin-fold anticodon-binding domain superfamily / Ferredoxin-fold anticodon binding domain / Ferredoxin-fold anticodon binding (FDX-ACB) domain profile. / Ferredoxin-fold anticodon binding domain / Phenylalanyl-tRNA synthetase / tRNA synthetases class II core domain (F) / Aminoacyl-tRNA synthetase, class II / Aminoacyl-transfer RNA synthetases class-II family profile. / Class II Aminoacyl-tRNA synthetase/Biotinyl protein ligase (BPL) and lipoyl protein ligase (LPL)類似検索 - ドメイン・相同性 PHENYLALANINE / Phenylalanine--tRNA ligase, mitochondrial類似検索 - 構成要素 |
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生物種 | Homo sapiens (ヒト) |
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手法 | X線回折 / シンクロトロン / 分子置換 / 解像度: 1.46 Å |
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データ登録者 | Chen, W. / Kuhle, B. |
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資金援助 | 1件 |
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引用 | ジャーナル: Mol.Genet.Metab. / 年: 2023 タイトル: Clinical and molecular characterization of novel FARS2 variants causing neonatal mitochondrial disease. 著者: Chen, W. / Rehsi, P. / Thompson, K. / Yeo, M. / Stals, K. / He, L. / Schimmel, P. / Chrzanowska-Lightowlers, Z.M.A. / Wakeling, E. / Taylor, R.W. / Kuhle, B. |
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履歴 | 登録 | 2023年6月3日 | 登録サイト: PDBE / 処理サイト: PDBE |
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改定 1.0 | 2023年8月16日 | Provider: repository / タイプ: Initial release |
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