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基本情報
登録情報 | ![]() | |||||||||
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タイトル | TMEM106B(120-254) protofilament from frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP) type A (all cases combined). | |||||||||
![]() | TMEM106B(120-254) protofilament from frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP) type A (all cases combined). | |||||||||
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機能・相同性 | ![]() lysosomal protein catabolic process / regulation of lysosome organization / lysosomal lumen acidification / lysosome localization / positive regulation of dendrite development / dendrite morphogenesis / lysosomal transport / lysosome organization / neuron cellular homeostasis / late endosome membrane ...lysosomal protein catabolic process / regulation of lysosome organization / lysosomal lumen acidification / lysosome localization / positive regulation of dendrite development / dendrite morphogenesis / lysosomal transport / lysosome organization / neuron cellular homeostasis / late endosome membrane / ATPase binding / membrane => GO:0016020 / lysosome / endosome / lysosomal membrane / plasma membrane 類似検索 - 分子機能 | |||||||||
生物種 | ![]() | |||||||||
手法 | らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.7 Å | |||||||||
![]() | Fitzpatrick AWP / Stowell MHB / Chang A / Xiang X / Wang J / Lee C / Arakhamia T / Simjanoska M / Wang C / Carlomagno Y ...Fitzpatrick AWP / Stowell MHB / Chang A / Xiang X / Wang J / Lee C / Arakhamia T / Simjanoska M / Wang C / Carlomagno Y / Zhang G / Dhingra S / Thierry M / Perneel J / Heeman B / Forgrave LM / DeTure M / DeMarco ML / Cook CN / Rademakers R / Dickson D / Petrucelli L / Mackenzie IRA | |||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Homotypic fibrillization of TMEM106B across diverse neurodegenerative diseases. 著者: Andrew Chang / Xinyu Xiang / Jing Wang / Carolyn Lee / Tamta Arakhamia / Marija Simjanoska / Chi Wang / Yari Carlomagno / Guoan Zhang / Shikhar Dhingra / Manon Thierry / Jolien Perneel / Bavo ...著者: Andrew Chang / Xinyu Xiang / Jing Wang / Carolyn Lee / Tamta Arakhamia / Marija Simjanoska / Chi Wang / Yari Carlomagno / Guoan Zhang / Shikhar Dhingra / Manon Thierry / Jolien Perneel / Bavo Heeman / Lauren M Forgrave / Michael DeTure / Mari L DeMarco / Casey N Cook / Rosa Rademakers / Dennis W Dickson / Leonard Petrucelli / Michael H B Stowell / Ian R A Mackenzie / Anthony W P Fitzpatrick / ![]() ![]() ![]() 要旨: Misfolding and aggregation of disease-specific proteins, resulting in the formation of filamentous cellular inclusions, is a hallmark of neurodegenerative disease with characteristic filament ...Misfolding and aggregation of disease-specific proteins, resulting in the formation of filamentous cellular inclusions, is a hallmark of neurodegenerative disease with characteristic filament structures, or conformers, defining each proteinopathy. Here we show that a previously unsolved amyloid fibril composed of a 135 amino acid C-terminal fragment of TMEM106B is a common finding in distinct human neurodegenerative diseases, including cases characterized by abnormal aggregation of TDP-43, tau, or α-synuclein protein. A combination of cryoelectron microscopy and mass spectrometry was used to solve the structures of TMEM106B fibrils at a resolution of 2.7 Å from postmortem human brain tissue afflicted with frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP, n = 8), progressive supranuclear palsy (PSP, n = 2), or dementia with Lewy bodies (DLB, n = 1). The commonality of abundant amyloid fibrils composed of TMEM106B, a lysosomal/endosomal protein, to a broad range of debilitating human disorders indicates a shared fibrillization pathway that may initiate or accelerate neurodegeneration. | |||||||||
履歴 |
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構造の表示
添付画像 |
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ダウンロードとリンク
-EMDBアーカイブ
マップデータ | ![]() | 22 MB | ![]() | |
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ヘッダ (付随情報) | ![]() ![]() | 11.6 KB 11.6 KB | 表示 表示 | ![]() |
画像 | ![]() | 142.1 KB | ||
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
-検証レポート
文書・要旨 | ![]() | 358.2 KB | 表示 | ![]() |
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文書・詳細版 | ![]() | 357.8 KB | 表示 | |
XML形式データ | ![]() | 6.8 KB | 表示 | |
CIF形式データ | ![]() | 7.9 KB | 表示 | |
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-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 7u16MC ![]() 7u18MC ![]() 7u0zC ![]() 7u10C ![]() 7u11C ![]() 7u12C ![]() 7u13C ![]() 7u14C ![]() 7u15C ![]() 7u17C M: このマップから作成された原子モデル C: 同じ文献を引用 ( |
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類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
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リンク
EMDBのページ | ![]() ![]() |
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マップ
ファイル | ![]() | ||||||||||||||||||||
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注釈 | TMEM106B(120-254) protofilament from frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP) type A (all cases combined). | ||||||||||||||||||||
ボクセルのサイズ | X=Y=Z: 1.074 Å | ||||||||||||||||||||
密度 |
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対称性 | 空間群: 1 | ||||||||||||||||||||
詳細 | EMDB XML:
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-添付データ
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試料の構成要素
-全体 : TMEM106B(120-254) singlet amyloid fibril from dementia with Lewy ...
全体 | 名称: TMEM106B(120-254) singlet amyloid fibril from dementia with Lewy bodies (DLB). |
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要素 |
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-超分子 #1: TMEM106B(120-254) singlet amyloid fibril from dementia with Lewy ...
超分子 | 名称: TMEM106B(120-254) singlet amyloid fibril from dementia with Lewy bodies (DLB). タイプ: complex / キメラ: Yes / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: #1 |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
-分子 #1: Transmembrane protein 106B
分子 | 名称: Transmembrane protein 106B / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 3 / 光学異性体: LEVO |
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由来(天然) | 生物種: ![]() |
分子量 | 理論値: 15.50268 KDa |
組換発現 | 生物種: ![]() |
配列 | 文字列: SIDVKYIGVK SAYVSYDVQK RTIYLNITNT LNITNNNYYS VEVENITAQV QFSKTVIGKA RLNNITIIGP LDMKQIDYTV PTVIAEEMS YMYDFCTLIS IKVHNIVLMM QVTVTTTYFG HSEQISQERY QYVDCG |
-分子 #2: 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose
分子 | 名称: 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / タイプ: ligand / ID: 2 / コピー数: 12 / 式: NAG |
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分子量 | 理論値: 221.208 Da |
Chemical component information | ![]() ChemComp-NAG: |
-実験情報
-構造解析
手法 | クライオ電子顕微鏡法 |
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![]() | らせん対称体再構成法 |
試料の集合状態 | filament |
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試料調製
緩衝液 | pH: 7.4 |
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凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡法
顕微鏡 | FEI TITAN KRIOS |
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撮影 | フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) 平均電子線量: 60.0 e/Å2 |
電子線 | 加速電圧: 300 kV / 電子線源: ![]() |
電子光学系 | 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD 最大 デフォーカス(公称値): 2.8000000000000003 µm 最小 デフォーカス(公称値): 1.4000000000000001 µm |
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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画像解析
最終 再構成 | 想定した対称性 - らせんパラメータ - Δz: 4.8 Å 想定した対称性 - らせんパラメータ - ΔΦ: -0.4 ° 想定した対称性 - らせんパラメータ - 軸対称性: C1 (非対称) 解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 2.7 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 55000 |
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最終 角度割当 | タイプ: NOT APPLICABLE |