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万見
- EMDB-12593: Amyloid-beta fibril of the Uppsala variant (polymorph 2) -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-12593
タイトルAmyloid-beta fibril of the Uppsala variant (polymorph 2)
マップデータAbeta36 - polymorph 2
試料
  • 複合体: amyloid fibril of Abeta36
    • タンパク質・ペプチド: amyloid-beta
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 5.1 Å
データ登録者Zielinski M / Willbold D / Schroder GF
引用ジャーナル: Sci Transl Med / 年: 2021
タイトル: The deletion causes early onset autosomal dominant Alzheimer's disease by altering APP processing and increasing amyloid β fibril formation.
著者: María Pagnon de la Vega / Vilmantas Giedraitis / Wojciech Michno / Lena Kilander / Gökhan Güner / Mara Zielinski / Malin Löwenmark / RoseMarie Brundin / Torsten Danfors / Linda Söderberg ...著者: María Pagnon de la Vega / Vilmantas Giedraitis / Wojciech Michno / Lena Kilander / Gökhan Güner / Mara Zielinski / Malin Löwenmark / RoseMarie Brundin / Torsten Danfors / Linda Söderberg / Irina Alafuzoff / Lars N G Nilsson / Anna Erlandsson / Dieter Willbold / Stephan A Müller / Gunnar F Schröder / Jörg Hanrieder / Stefan F Lichtenthaler / Lars Lannfelt / Dag Sehlin / Martin Ingelsson /
要旨: Point mutations in the amyloid precursor protein gene () cause familial Alzheimer's disease (AD) by increasing generation or altering conformation of amyloid β (Aβ). Here, we describe the mutation ...Point mutations in the amyloid precursor protein gene () cause familial Alzheimer's disease (AD) by increasing generation or altering conformation of amyloid β (Aβ). Here, we describe the mutation (Δ690-695), the first reported deletion causing autosomal dominant AD. Affected individuals have an age at symptom onset in their early forties and suffer from a rapidly progressing disease course. Symptoms and biomarkers are typical of AD, with the exception of normal cerebrospinal fluid (CSF) Aβ42 and only slightly pathological amyloid-positron emission tomography signals. Mass spectrometry and Western blot analyses of patient CSF and media from experimental cell cultures indicate that the mutation alters APP processing by increasing β-secretase cleavage and affecting α-secretase cleavage. Furthermore, in vitro aggregation studies and analyses of patient brain tissue samples indicate that the longer form of mutated Aβ, AβUpp1-42, accelerates the formation of fibrils with unique polymorphs and their deposition into amyloid plaques in the affected brain.
履歴
登録2021年3月11日-
ヘッダ(付随情報) 公開2022年7月6日-
マップ公開2022年7月6日-
更新2022年7月6日-
現状2022年7月6日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

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構造の表示

添付画像

emd_12593.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_12593.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 30.5 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
注釈Abeta36 - polymorph 2
投影像・断面図

画像のコントロール

大きさ
明度
コントラスト
その他
軸Z (Sec.)Y (Row.)X (Col.)
0.84 Å/pix.
x 200 pix.
= 167.8 Å		0.84 Å/pix.
x 200 pix.
= 167.8 Å		0.84 Å/pix.
x 200 pix.
= 167.8 Å

表面

投影像

断面 (1/3)

断面 (1/2)

断面 (2/3)

画像は Spider により作成

ボクセルのサイズX=Y=Z: 0.839 Å
密度

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)
表面レベル登録者による: 0.0148
最小 - 最大-0.006857106 - 0.039447993
平均 (標準偏差)0.0022252635 (±0.0055967486)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ200200200
Spacing200200200
セルA=B=C: 167.8 Å
α=β=γ: 90.0 °

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添付データ

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試料の構成要素

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全体 : amyloid fibril of Abeta36

全体名称: amyloid fibril of Abeta36
要素
  • 複合体: amyloid fibril of Abeta36
    • タンパク質・ペプチド: amyloid-beta

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超分子 #1: amyloid fibril of Abeta36

超分子名称: amyloid fibril of Abeta36 / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: all
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)

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分子 #1: amyloid-beta

分子名称: amyloid-beta / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
配列文字列:
DAEFRHDSGY EVHHQKLVGS NKGAIIGLMV GGVVIA

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析らせん対称体再構成法
試料の集合状態filament

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試料調製

緩衝液pH: 2
凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TECNAI ARCTICA
撮影フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON III (4k x 4k)
平均電子線量: 20.0 e/Å2
電子線加速電圧: 200 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD
実験機器
モデル: Talos Arctica / 画像提供: FEI Company

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画像解析

最終 再構成想定した対称性 - らせんパラメータ - Δz: 2.29 Å
想定した対称性 - らせんパラメータ - ΔΦ: 179.45 °
想定した対称性 - らせんパラメータ - 軸対称性: C1 (非対称)
解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 5.1 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 59296
初期モデルモデルのタイプ: OTHER / 詳細: noise-filled cylinder
最終 角度割当タイプ: NOT APPLICABLE
FSC曲線 (解像度の算出)

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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