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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7xuk | |||||||||||||||
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タイトル | Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant in presence of ATOX1 | |||||||||||||||
![]() | Copper-transporting ATPase 2 | |||||||||||||||
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機能・相同性 | ![]() protein maturation by copper ion transfer / P-type divalent copper transporter activity / P-type monovalent copper transporter activity / P-type Cu+ transporter / copper ion transmembrane transporter activity / sequestering of calcium ion / copper ion export / copper ion import / copper ion transport / xenobiotic detoxification by transmembrane export across the plasma membrane ...protein maturation by copper ion transfer / P-type divalent copper transporter activity / P-type monovalent copper transporter activity / P-type Cu+ transporter / copper ion transmembrane transporter activity / sequestering of calcium ion / copper ion export / copper ion import / copper ion transport / xenobiotic detoxification by transmembrane export across the plasma membrane / intracellular zinc ion homeostasis / response to copper ion / Ion transport by P-type ATPases / intracellular copper ion homeostasis / monoatomic ion transmembrane transport / ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 類似検索 - 分子機能 | |||||||||||||||
生物種 | ![]() ![]() | |||||||||||||||
手法 | ![]() ![]() ![]() | |||||||||||||||
![]() | Yang, G. / Xu, L. / Guo, J. / Wu, Z. | |||||||||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Structures of the human Wilson disease copper transporter ATP7B. 著者: Guo-Min Yang / Lingyi Xu / Rou-Min Wang / Xin Tao / Zi-Wei Zheng / Shenghai Chang / Demin Ma / Cheng Zhao / Yi Dong / Shan Wu / Jiangtao Guo / Zhi-Ying Wu / ![]() 要旨: The P-type ATPase ATP7B exports cytosolic copper and plays an essential role in the regulation of cellular copper homeostasis. Mutants of ATP7B cause Wilson disease (WD), an autosomal recessive ...The P-type ATPase ATP7B exports cytosolic copper and plays an essential role in the regulation of cellular copper homeostasis. Mutants of ATP7B cause Wilson disease (WD), an autosomal recessive disorder of copper metabolism. Here, we present cryoelectron microscopy (cryo-EM) structures of human ATP7B in the E1 state in the apo, the putative copper-bound, and the putative cisplatin-bound forms. In ATP7B, the N-terminal sixth metal-binding domain (MBD6) binds at the cytosolic copper entry site of the transmembrane domain (TMD), facilitating the delivery of copper from the MBD6 to the TMD. The sulfur-containing residues in the TMD of ATP7B mark the copper transport pathway. By comparing structures of the E1 state human ATP7B and E2-P state frog ATP7B, we propose the ATP-driving copper transport model of ATP7B. These structures not only advance our understanding of the mechanisms of ATP7B-mediated copper export but can also guide the development of therapeutics for the treatment of WD. | |||||||||||||||
履歴 |
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構造の表示
構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 156.7 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 117.1 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 33472MC ![]() 7xumC ![]() 7xunC ![]() 7xuoC ![]() 8ioyC M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
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類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | 分子量: 162033.516 Da / 分子数: 1 / 変異: C983S, C985S, D1027A / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() ![]() ![]() |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: ![]() |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: ![]() |
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試料調製
構成要素 | 名称: ATP7B![]() |
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分子量 | 実験値: NO |
由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
由来(組換発現) | 生物種: ![]() ![]() |
緩衝液 | pH: 7.4 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色![]() ![]() |
急速凍結![]() | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源![]() ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD![]() |
撮影 | 電子線照射量: 62 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) |
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解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.19.2_4158: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||
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CTF補正![]() | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | ||||||||||||||||||||||||
3次元再構成![]() | 解像度: 3.3 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 403645 / 対称性のタイプ: POINT | ||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
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