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基本情報
| 登録情報 | データベース: PDB / ID: 7wn3 | ||||||
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| タイトル | Cryo-EM structure of VWF D'D3 dimer (2M mutant) complexed with D1D2 at 3.29 angstron resolution (2 units) | ||||||
要素 |
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キーワード | BLOOD CLOTTING / blood / VWF / von Willebrand factor / von Willebrand disease / blood coagulation / multimer assembly / VWF assembly / D'D3 domain / D1D2 domain / D'D3 dimer / D1D2 Dimer / VWF Tube / repeating unit | ||||||
| 機能・相同性 | 機能・相同性情報Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / hemostasis / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen ...Defective VWF binding to collagen type I / Enhanced cleavage of VWF variant by ADAMTS13 / Defective VWF cleavage by ADAMTS13 variant / Defective F8 binding to von Willebrand factor / Enhanced binding of GP1BA variant to VWF multimer:collagen / Defective binding of VWF variant to GPIb:IX:V / Weibel-Palade body / hemostasis / platelet alpha granule / Platelet Adhesion to exposed collagen / GP1b-IX-V activation signalling / extracellular matrix structural constituent / p130Cas linkage to MAPK signaling for integrins / Defective F8 cleavage by thrombin / Platelet Aggregation (Plug Formation) / cell-substrate adhesion / GRB2:SOS provides linkage to MAPK signaling for Integrins / positive regulation of intracellular signal transduction / immunoglobulin binding / Integrin cell surface interactions / collagen binding / : / Integrin signaling / platelet alpha granule lumen / Signaling by high-kinase activity BRAF mutants / MAP2K and MAPK activation / platelet activation / response to wounding / integrin binding / blood coagulation / Signaling by RAF1 mutants / Signaling by moderate kinase activity BRAF mutants / Paradoxical activation of RAF signaling by kinase inactive BRAF / Signaling downstream of RAS mutants / Signaling by BRAF and RAF1 fusions / Platelet degranulation / protein-folding chaperone binding / extracellular matrix / protease binding / cell adhesion / endoplasmic reticulum / : / extracellular exosome / extracellular region / identical protein binding 類似検索 - 分子機能 | ||||||
| 生物種 | Homo sapiens (ヒト) | ||||||
| 手法 | 電子顕微鏡法 / 単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 3.29 Å | ||||||
データ登録者 | Zeng, J.W. / Shu, Z.M. / Zhou, A.W. | ||||||
| 資金援助 | 中国, 1件
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引用 | ジャーナル: Cell Discov / 年: 2022タイトル: Structural mechanism of VWF D'D3 dimer formation. 著者: Zimei Shu / Jianwei Zeng / Li Xia / Haiyan Cai / Aiwu Zhou / ![]() | ||||||
| 履歴 |
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構造の表示
| 構造ビューア | 分子: Molmil Jmol/JSmol |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
| PDBx/mmCIF形式 | 7wn3.cif.gz | 824.4 KB | 表示 | PDBx/mmCIF形式 |
|---|---|---|---|---|
| PDB形式 | pdb7wn3.ent.gz | 670.5 KB | 表示 | PDB形式 |
| PDBx/mmJSON形式 | 7wn3.json.gz | ツリー表示 | PDBx/mmJSON形式 | |
| その他 | その他のダウンロード |
-検証レポート
| アーカイブディレクトリ | https://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/wn/7wn3 ftp://data.pdbj.org/pub/pdb/validation_reports/wn/7wn3 | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
| 関連構造データ | ![]() 32620MC ![]() 7wn4C ![]() 7wn6C M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
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| 類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 F&H 検索 |
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リンク
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集合体
| 登録構造単位 | ![]()
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| 1 |
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要素
| #1: タンパク質 | 分子量: 81427.703 Da / 分子数: 4 / 断片: D1D2 domain / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: VWF, F8VWF / 発現宿主: Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: P04275#2: タンパク質 | 分子量: 54208.891 Da / 分子数: 4 / 断片: D'D3 domain / Mutation: R1136M,E1143M / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) Homo sapiens (ヒト) / 遺伝子: VWF, F8VWF / 発現宿主: Homo sapiens (ヒト) / 参照: UniProt: P04275#3: 化合物 | ChemComp-CA / #4: 糖 | ChemComp-NAG / 研究の焦点であるリガンドがあるか | Y | Has protein modification | Y | |
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-実験情報
-実験
| 実験 | 手法: 電子顕微鏡法 |
|---|---|
| EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: 単粒子再構成法 |
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試料調製
| 構成要素 | 名称: VWF D'D3-D1D2 complex (1 unit) / タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1-#2 / 由来: RECOMBINANT |
|---|---|
| 由来(天然) | 生物種: Homo sapiens (ヒト) |
| 由来(組換発現) | 生物種: Homo sapiens (ヒト) |
| 緩衝液 | pH: 7.4 |
| 試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色: NO / 凍結: YES |
| 急速凍結 | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
| 実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
|---|---|
| 顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
| 電子銃 | 電子線源: FIELD EMISSION GUN / 加速電圧: 300 kV / 照射モード: OTHER |
| 電子レンズ | モード: OTHER / 最大 デフォーカス(公称値): 2000 nm / 最小 デフォーカス(公称値): 1000 nm |
| 撮影 | 電子線照射量: 50 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) |
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解析
| CTF補正 | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION |
|---|---|
| 3次元再構成 | 解像度: 3.29 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 466373 / 対称性のタイプ: POINT |
| 精密化 | 最高解像度: 3.29 Å |
ムービー
コントローラー
万見について




Homo sapiens (ヒト)
中国, 1件
引用





PDBj

















FIELD EMISSION GUN