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- EMDB-14738: Cryo-EM structure of hnRNPDL amyloid fibrils -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-14738
タイトルCryo-EM structure of hnRNPDL amyloid fibrils
マップデータsharped
試料
  • 複合体: hnRNPDL-2 amyloid fibrils
    • タンパク質・ペプチド: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
  • リガンド: water
キーワードAmyloid / Protein aggregation / Alternative splicing / Exon / Prion-like / LGMD1G / cryoEM structure / RNA BINDING PROTEIN
機能・相同性
機能・相同性情報


poly(G) binding / poly(A) binding / RNA processing / Gene and protein expression by JAK-STAT signaling after Interleukin-12 stimulation / spliceosomal complex / single-stranded DNA binding / regulation of gene expression / double-stranded DNA binding / DNA binding / RNA binding ...poly(G) binding / poly(A) binding / RNA processing / Gene and protein expression by JAK-STAT signaling after Interleukin-12 stimulation / spliceosomal complex / single-stranded DNA binding / regulation of gene expression / double-stranded DNA binding / DNA binding / RNA binding / nucleoplasm / nucleus / cytosol
類似検索 - 分子機能
hnRNP DL, RNA recognition motif 1 / RNA recognition motif / RNA recognition motif / Eukaryotic RNA Recognition Motif (RRM) profile. / RNA recognition motif domain / RNA-binding domain superfamily / Nucleotide-binding alpha-beta plait domain superfamily
類似検索 - ドメイン・相同性
Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.5 Å
データ登録者Chaves-Sanjuan A / Garcia-Pardo J / Bartolome-Nafria A / Gil-Garcia M / Visentin C / Bolognesi M / Ricagno S / Ventura S
資金援助 スペイン, 3件
OrganizationGrant number国
Ministerio de Ciencia e Innovacion (MCIN)IJC2019-041039-I スペイン
Ministerio de Ciencia e Innovacion (MCIN)PID2019-105017RB-I00 スペイン
Generalitat de CatalunyaICREA-Academia 2020 スペイン
引用ジャーナル: Nat Commun / 年: 2023
タイトル: Cryo-EM structure of hnRNPDL-2 fibrils, a functional amyloid associated with limb-girdle muscular dystrophy D3.
著者: Javier Garcia-Pardo / Andrea Bartolomé-Nafría / Antonio Chaves-Sanjuan / Marcos Gil-Garcia / Cristina Visentin / Martino Bolognesi / Stefano Ricagno / Salvador Ventura /
要旨: hnRNPDL is a ribonucleoprotein (RNP) involved in transcription and RNA-processing that hosts missense mutations causing limb-girdle muscular dystrophy D3 (LGMD D3). Mammalian-specific alternative ...hnRNPDL is a ribonucleoprotein (RNP) involved in transcription and RNA-processing that hosts missense mutations causing limb-girdle muscular dystrophy D3 (LGMD D3). Mammalian-specific alternative splicing (AS) renders three natural isoforms, hnRNPDL-2 being predominant in humans. We present the cryo-electron microscopy structure of full-length hnRNPDL-2 amyloid fibrils, which are stable, non-toxic, and bind nucleic acids. The high-resolution amyloid core consists of a single Gly/Tyr-rich and highly hydrophilic filament containing internal water channels. The RNA binding domains are located as a solenoidal coat around the core. The architecture and activity of hnRNPDL-2 fibrils are reminiscent of functional amyloids, our results suggesting that LGMD D3 might be a loss-of-function disease associated with impaired fibrillation. Strikingly, the fibril core matches exon 6, absent in the soluble hnRNPDL-3 isoform. This provides structural evidence for AS controlling hnRNPDL assembly by precisely including/skipping an amyloid exon, a mechanism that holds the potential to generate functional diversity in RNPs.
履歴
登録2022年4月8日-
ヘッダ(付随情報) 公開2022年12月28日-
マップ公開2022年12月28日-
更新2023年12月13日-
現状2023年12月13日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

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構造の表示

添付画像

emd_14738.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_14738.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 209.3 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
注釈sharped
ボクセルのサイズX=Y=Z: 0.889 Å
密度
表面レベル登録者による: 0.05
最小 - 最大-0.15189321 - 0.31168008
平均 (標準偏差)0.00025083244 (±0.0051423223)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ380380380
Spacing380380380
セルA=B=C: 337.82 Å
α=β=γ: 90.0 °

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添付データ

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追加マップ: unsharped

ファイルemd_14738_additional_1.map
注釈unsharped
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: half 1

ファイルemd_14738_half_map_1.map
注釈half 1
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: half 2

ファイルemd_14738_half_map_2.map
注釈half 2
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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試料の構成要素

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全体 : hnRNPDL-2 amyloid fibrils

全体名称: hnRNPDL-2 amyloid fibrils
要素
  • 複合体: hnRNPDL-2 amyloid fibrils
    • タンパク質・ペプチド: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like
  • リガンド: water

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超分子 #1: hnRNPDL-2 amyloid fibrils

超分子名称: hnRNPDL-2 amyloid fibrils / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: #1
詳細: Fibril structure of the recombinantly produced full-lenght Heterogeneous ribonucleoprotein D-like (hnRNPDL) isoform 2
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)

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分子 #1: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like

分子名称: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 5 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
分子量理論値: 45.804266 KDa
組換発現生物種: Escherichia coli BL21 (大腸菌)
配列文字列: MHHHHHHGSL QDSEVNQEAK PEVKPEVKPE THINLKVSDG SSEIFFKIKK TTPLRRLMEA FAKRQGKEMD SLTFLYDGIE IQADQTPED LDMEDNDIIE AHREQIGGED MNEYSNIEEF AEGSKINASK NQQDDGKMFI GGLSWDTSKK DLTEYLSRFG E VVDCTIKT ...文字列:
MHHHHHHGSL QDSEVNQEAK PEVKPEVKPE THINLKVSDG SSEIFFKIKK TTPLRRLMEA FAKRQGKEMD SLTFLYDGIE IQADQTPED LDMEDNDIIE AHREQIGGED MNEYSNIEEF AEGSKINASK NQQDDGKMFI GGLSWDTSKK DLTEYLSRFG E VVDCTIKT DPVTGRSRGF GFVLFKDAAS VDKVLELKEH KLDGKLIDPK RAKALKGKEP PKKVFVGGLS PDTSEEQIKE YF GAFGEIE NIELPMDTKT NERRGFCFIT YTDEEPVKKL LESRYHQIGS GKCEIKVAQP KEVYRQQQQQ QKGGRGAAAG GRG GTRGRG RGQGQNWNQG FNNYYDQGYG NYNSAYGGDQ NYSGYGGYDY TGYNYGNYGY GQGYADYSGQ QSTYGKASRG GGNH QNNYQ PY

UniProtKB: Heterogeneous nuclear ribonucleoprotein D-like

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分子 #2: water

分子名称: water / タイプ: ligand / ID: 2 / コピー数: 50 / 式: HOH
分子量理論値: 18.015 Da
Chemical component information

ChemComp-HOH:
WATER

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析らせん対称体再構成法
試料の集合状態filament

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試料調製

濃度0.23 mg/mL
緩衝液pH: 7.5 / 構成要素:
濃度名称
50.0 mMHEPES
150.0 mMNaCl
グリッドモデル: C-flat-1.2/1.3 / 材質: COPPER / メッシュ: 300 / 支持フィルム - 材質: CARBON / 支持フィルム - トポロジー: HOLEY / 前処理 - タイプ: GLOW DISCHARGE / 前処理 - 時間: 30 sec. / 前処理 - 雰囲気: AIR
凍結凍結剤: ETHANE / チャンバー内湿度: 100 % / 装置: FEI VITROBOT MARK IV
詳細Diluted sample of hnRNPDL2 amyloid fibrils formed under native conditions.

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TALOS ARCTICA
撮影フィルム・検出器のモデル: FEI FALCON III (4k x 4k)
撮影したグリッド数: 1 / 実像数: 1114 / 平均電子線量: 40.0 e/Å2
電子線加速電圧: 200 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系C2レンズ絞り径: 50.0 µm / 照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / Cs: 2.7 mm / 最大 デフォーカス（公称値）: 2.2 µm / 最小 デフォーカス（公称値）: 1.0 µm / 倍率（公称値）: 120000
試料ステージホルダー冷却材: NITROGEN
実験機器
モデル: Talos Arctica / 画像提供: FEI Company

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画像解析

最終 再構成使用したクラス数: 1
想定した対称性 - らせんパラメータ - Δz: 4.8 Å
想定した対称性 - らせんパラメータ - ΔΦ: -4.8 °
想定した対称性 - らせんパラメータ - 軸対称性: C1 (非対称)
解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 2.5 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / ソフトウェア - 名称: RELION (ver. 3.1) / 使用した粒子像数: 54490
Segment selection選択した数: 158493 / ソフトウェア - 名称: RELION (ver. 3.1)
初期モデルモデルのタイプ: NONE
最終 角度割当タイプ: NOT APPLICABLE
FSC曲線 (解像度の算出)

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原子モデル構築 1

精密化空間: REAL / プロトコル: BACKBONE TRACE
得られたモデル

PDB-7zir:
Cryo-EM structure of hnRNPDL amyloid fibrils

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

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  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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