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- EMDB-70557: Cardiac lambda-6 light chain amyloid AL-224L single protofilament -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-70557
タイトルCardiac lambda-6 light chain amyloid AL-224L single protofilament
マップデータunsharpened map
試料
  • 複合体: Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L
    • タンパク質・ペプチド: Immunoglobulin l6 light-chain AL-224L
キーワードamyloid / heart / immunoglobulin / light-chain / PROTEIN FIBRIL
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法らせん対称体再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 2.92 Å
データ登録者Hicks CW / Gursky O / Huda N
資金援助 米国, 3件
OrganizationGrant number国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)S10OD032253 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)GM135158 米国
National Institutes of Health/National Institute of General Medical Sciences (NIH/NIGMS)GM067260 米国
引用ジャーナル: J Mol Biol / 年: 2026
タイトル: Cryo-EM of Cardiac AL-224L Amyloid Reveals Shared Structural Motifs and Mutation-induced Differences in λ6 Light Chain Fibrils.
著者: Chad W Hicks / Tatiana Prokaeva / Brian Spencer / Shobini Jayaraman / Noorul Huda / Sherry Wong / Hui Chen / Vaishali Sanchorawala / Francesca Lavatelli / Olga Gursky /
要旨: In light chain amyloidosis (AL), aberrant monoclonal antibody light chains (LCs) deposit in vital organs causing organ damage. Each AL patient features a unique LC; previous cryogenic electron ...In light chain amyloidosis (AL), aberrant monoclonal antibody light chains (LCs) deposit in vital organs causing organ damage. Each AL patient features a unique LC; previous cryogenic electron microscopy (cryo-EM) studies revealed different amyloid structures in different AL patients. How LC mutations influence amyloid structures remains unclear. We report a cryo-EM structure of cardiac AL-224L amyloid (2.92 Å resolution) from λ6-LC family, which is overrepresented in AL amyloidosis. Comparison with λ6-LC structures from two other patients reveals similarities in amyloid folds, along with major differences caused by specific mutations. Differences in AL-224L include altered C-terminal conformation with an exposed surface forming an apparent ligand-binding site; an enlarged hydrophilic pore with orphan density; and altered steric zipper registry with backbone flipping, which likely represent general adaptive mechanisms in amyloids. The results reveal shared features in λ6-LC amyloid folds and suggest how mutation-induced structural changes influence amyloid-ligand interactions in a patient-specific manner.
履歴
登録2025年5月9日-
ヘッダ(付随情報) 公開2025年12月24日-
マップ公開2025年12月24日-
更新2026年1月7日-
現状2026年1月7日処理サイト: RCSB / 状態: 公開

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構造の表示

添付画像

emd_70557.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_70557.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 103 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
注釈unsharpened map
投影像・断面図

画像のコントロール

大きさ
明度
コントラスト
その他
軸Z (Sec.)Y (Row.)X (Col.)
0.9 Å/pix.
x 300 pix.
= 270. Å		0.9 Å/pix.
x 300 pix.
= 270. Å		0.9 Å/pix.
x 300 pix.
= 270. Å

表面

投影像

断面 (1/3)

断面 (1/2)

断面 (2/3)

画像は Spider により作成

ボクセルのサイズX=Y=Z: 0.9 Å
密度

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)
表面レベル登録者による: 0.065
最小 - 最大-0.12563717 - 0.26864263
平均 (標準偏差)0.00214504 (±0.012556882)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ300300300
Spacing300300300
セルA=B=C: 270.0 Å
α=β=γ: 90.0 °

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添付データ

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マスク #1

ファイルemd_70557_msk_1.map
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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追加マップ: sharpened map B-factor -200

ファイルemd_70557_additional_1.map
注釈sharpened map B-factor -200
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

-
追加マップ: sharpened map B-factor -25.8

ファイルemd_70557_additional_2.map
注釈sharpened map B-factor -25.8
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: EM half-map A

ファイルemd_70557_half_map_1.map
注釈EM half-map A
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: EM half-map B

ファイルemd_70557_half_map_2.map
注釈EM half-map B
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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試料の構成要素

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全体 : Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L

全体名称: Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L
要素
  • 複合体: Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L
    • タンパク質・ペプチド: Immunoglobulin l6 light-chain AL-224L

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超分子 #1: Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L

超分子名称: Cardiac tissue-derived immunoglobulin l6 light chain AL-224L
タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: all
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト) / 器官: heart

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分子 #1: Immunoglobulin l6 light-chain AL-224L

分子名称: Immunoglobulin l6 light-chain AL-224L / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / コピー数: 5 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
分子量理論値: 12.467476 KDa
組換発現生物種: Homo sapiens (ヒト)
配列文字列:
NFMLTQPHSV SESPGKTITI SCTRSSGSIA SNYVQWYQQR PGSAPTTVIY EDNQRPSGVP DRFSGSIDSS SNSASLTISG LQTEDEADY YCQSYDSSNP HVVFGGGTKL TVLGQPK

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析らせん対称体再構成法
試料の集合状態filament

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試料調製

緩衝液pH: 7.4
凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡法

顕微鏡TFS GLACIOS
撮影フィルム・検出器のモデル: TFS FALCON 4i (4k x 4k)
平均電子線量: 40.0 e/Å2
電子線加速電圧: 200 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELD / 最大 デフォーカス（公称値）: 2.5 µm / 最小 デフォーカス（公称値）: 0.8 µm

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画像解析

最終 再構成想定した対称性 - らせんパラメータ - Δz: 4.86 Å
想定した対称性 - らせんパラメータ - ΔΦ: 1.20 °
想定した対称性 - らせんパラメータ - 軸対称性: C1 (非対称)
解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 2.92 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 214100
CTF補正タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION
初期モデルモデルのタイプ: NONE
最終 角度割当タイプ: NOT APPLICABLE
FSC曲線 (解像度の算出)

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

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  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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