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Structure paper

タイトルCollagen VI microfibril structure reveals mechanism for molecular assembly and clustering of inherited pathogenic mutations.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 16, Issue 1, Page 7549, Year 2025
掲載日2025年8月14日
著者Alan R F Godwin / Mark H Becker / Rana Dajani / Matthew Snee / Alan M Roseman / Clair Baldock /
PubMed 要旨Collagen VI links the cell surface to the extracellular matrix to provide mechanical strength to most mammalian tissues, and is linked to human diseases including muscular dystrophy, fibrosis, ...Collagen VI links the cell surface to the extracellular matrix to provide mechanical strength to most mammalian tissues, and is linked to human diseases including muscular dystrophy, fibrosis, cardiovascular disease and osteoarthritis. Collagen VI assembles from heterotrimers of three different α-chains into microfibrils, but there are many gaps in our knowledge of the molecular assembly process. Here, we determine the structures of both heterotrimeric mini-collagen VI constructs and collagen VI microfibrils, from mammalian tissue, using cryogenic-electron microscopy. These structures reveal a cysteine-rich coiled coil region involved in trimerisation as well as microfibril assembly. Furthermore, our structures show that pathogenic mutations are located at interaction sites involved in different steps of collagen VI assembly, from the trimeric-coiled coil region that mediates heterotrimerisation, to clusters of mutations in the triple-helical region involved in microfibril formation. Our microfibril structure provides a template for understanding supramolecular assembly, and offers a platform for rationale design of therapeutics for collagen VI pathologies.
リンクNat Commun / PubMed:40813585 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度3.14 - 12.3 Å
構造データ

51567

9gtu

EMDB-51567, PDB-9gtu:
Collagen VI alpha 1, 2, 3 heterotrimer recombinant C terminal region. Local refinement.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.14 Å

51984

9han

EMDB-51984, PDB-9han:
Bovine collagen VI local refinement of C-terminal region
手法: EM (単粒子) / 解像度: 4.33 Å

EMDB-52362: Structure of the double bead region of bovine collagen VI microfibrils.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 12.3 Å

EMDB-52366: Structure of the single bead region of bovine collagen VI microfibrils.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 6.36 Å

化合物

ChemComp-NAG:
2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-アセチル-β-D-グルコサミン

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • homo sapiens (ヒト)
  • bos taurus (ウシ)
キーワードSTRUCTURAL PROTEIN / extracellular / matrix / collagen / co6A1 / co6A2 / co6A3 / von willebrand / von-willebrand / coiled-coil / ECM / double-bead / structural / microfibril / Bethlem myopathy / Ullrich congenital muscular dystrophy / Col6A1 / Col6A2 / Col6A3 / triple-helix / bovine / fibril

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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