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Structure paper

タイトルStructural polymorphism of ex-vivo ALECT2 amyloid fibrils revealed by cryo-EM.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 17, Issue 1, Year 2026
掲載日2026年4月11日
著者Shumaila Afrin / Binh An Nguyen / Virender Singh / Preeti Singh / Parker Bassett / Maja Pekala / Bret Evers / Christian Lopez / Yasmin Ahmed / Li Li / Raja Reddy Kallem / Andrew Lemoff / Christos Argyropoulos / Barbara Kluve-Beckerman / Lorena Saelices /
PubMed 要旨ALECT2 amyloidosis is a rare systemic disease characterized by the pathological deposition of leukocyte cell-derived chemotaxin-2 (LECT2) as amyloid fibrils, primarily affecting the kidneys and liver. ...ALECT2 amyloidosis is a rare systemic disease characterized by the pathological deposition of leukocyte cell-derived chemotaxin-2 (LECT2) as amyloid fibrils, primarily affecting the kidneys and liver. The molecular mechanisms underlying LECT2 aggregation remain poorly defined, hindering diagnostic and therapeutic development. Here, we present cryo-electron microscopy structures of ex-vivo ALECT2 fibrils extracted from a patient's kidney. We identified three fibril polymorphs: a predominant single-protofilament morphology and two minor double-protofilament morphologies. The dominant single-protofilament morphology comprises the full-length 133-residue LECT2 protein and retains all three native disulfide bonds. Low-resolution reconstructions of double-protofilament morphologies suggest they adopt a similar fold to the single protofilament morphology, but form paired assemblies with different inter-filament interfaces. Mass spectrometry also reveals acetylation within the fibrils. These findings offer critical insights into the structural basis of ALECT2 amyloid formation and identify molecular features that could inform future diagnostic and therapeutic approaches.
リンクNat Commun / PubMed:41965342 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.4 - 5.6 Å
構造データ

49601

9non

EMDB-49601, PDB-9non:
Cryo-EM structure of amyloid fibril isolated from the kidney of a variant Alect2-I40V amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.4 Å

EMDB-49623: Cryo-EM structure of amyloid fibril isolated from the kidney of a variant ALECT2-I40V amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 5.6 Å

EMDB-49624: Cryo-EM structure of amyloid fibril isolated from the kidney of a variant ALECT2-I40V amyloidosis patient
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 5.0 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / Leukocyte cell-derived chemotaxin-2 / LECT2 / systemic amyloidosis / ALECT2 / systemic / amyloid / kidney.

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見文献

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  • EMDB/PDB/SASBDBのエントリから引用されている文献のデータベースです
  • Pubmedのデータを利用しています

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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