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タイトルDisease-relevant β-microglobulin variants share a common amyloid fold.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 14, Issue 1, Page 1190, Year 2023
掲載日2023年3月2日
著者Martin Wilkinson / Rodrigo U Gallardo / Roberto Maya Martinez / Nicolas Guthertz / Masatomo So / Liam D Aubrey / Sheena E Radford / Neil A Ranson /
PubMed 要旨β-microglobulin (βm) and its truncated variant ΔΝ6 are co-deposited in amyloid fibrils in the joints, causing the disorder dialysis-related amyloidosis (DRA). Point mutations of βm result in ...β-microglobulin (βm) and its truncated variant ΔΝ6 are co-deposited in amyloid fibrils in the joints, causing the disorder dialysis-related amyloidosis (DRA). Point mutations of βm result in diseases with distinct pathologies. βm-D76N causes a rare systemic amyloidosis with protein deposited in the viscera in the absence of renal failure, whilst βm-V27M is associated with renal failure, with amyloid deposits forming predominantly in the tongue. Here we use cryoEM to determine the structures of fibrils formed from these variants under identical conditions in vitro. We show that each fibril sample is polymorphic, with diversity arising from a 'lego-like' assembly of a common amyloid building block. These results suggest a 'many sequences, one amyloid fold' paradigm in contrast with the recently reported 'one sequence, many amyloid folds' behaviour of intrinsically disordered proteins such as tau and Aβ.
リンクNat Commun / PubMed:36864041 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.8 - 4.1 Å
構造データ

15222

8a7o

EMDB-15222, PDB-8a7o:
beta-2-microglobulin DeltaN6 amyloid fibril form 2PFa
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.0 Å

15223

8a7p

EMDB-15223, PDB-8a7p:
beta-2-microglobulin DeltaN6 amyloid fibril form 2PFb
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.4 Å

15224

8a7q

EMDB-15224, PDB-8a7q:
beta-2-microglobulin V27M amyloid fibril form 4PF
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.8 Å

15225

8a7t

EMDB-15225, PDB-8a7t:
beta-2-microglobulin D76N amyloid fibril form 2PFa
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.0 Å

EMDB-15226: beta-2-microglobulin D76N amyloid fibril form 1PFa
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 4.1 Å

EMDB-15227: beta-2-microglobulin D76N amyloid fibril form 1PFb
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.9 Å

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / Amyloid / fibril / helical / cross-beta / dialysis-related amyloidosis / b2m / polymorph

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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